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HEMOFILIA, A prevalência das hemofilias nos diversos gru- pos étnicos é de…

- - - - sangramentos associados a traumas maiores ou procedimentos
      - 5% a <40% do normal ( 5-40 UI/dL ou 0,05- 0,40 UI/mL)
    - - 1% a 5% do normal (1- 5 UI/dL ou 0,01-0,05 UI/mL)
      - sangramentos normalmente relacionados a traumas, apensas ocasionalmente espontâneos
      - sangramento prolongado após pequenos traumas ou procedimentos
    - - sangramentos articulares (hemartroses) ou musculares (hematomas) relacionados a traumas ou frequentemente sem causa aparente (espontâneos)
      - <1% do normal (<1UI/dL ou <0,01 UI/mL)
- - - - 80% ARTICULARES: punho, ombro, quadril, tornozelo, cotovelo, joelho
      - 20% MUSCULARES
  - - - uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X
      - caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B)
        
        Hemofilia A
        
        É uma deficiência do fator VIII
        
        Hemofilia B
        
        São defeitos no fator IX
- - - - Éindicada para crianças com menos de trêsanos de idade, sem lesões osteocondrais (nos ossos e na cartilagem) evidentes, antes da segunda hemartrose.
    - - É indicada para crianças acima de três anos de idade e adultos antes de lesões osteocondrais, depois da segunda hemartrose.
        
        OBS:criança que apresenta manifestações hemorrágicas precoces (musculares ou articulares), não se deve esperar a segunda hemartrose para se iniciar a profilaxia.
    - - É indicada para indivíduos que já apresentem lesão osteocondral.
    - - Tem como objetivo prevenir sangramentos e é realizado com um período inferior a 45 semanas ao ano
        
        A Profilaxia Secundária de Curta Duração pode variar de 3 a 12 meses e é indicada no caso de sangramentos graves e/ou com alto risco de recorrência, como:
        
        Sangramentos em articulações-alvo (pelo menos 3 hemartroses na mesma articulação num período de 6 meses)
        
        Hematomas volumosos (íleopsoas, retroperitonial, síndrome compartimental)
        
        Hemorragias intracranianas
- - - - Assim sua ocorrência no sexo masculino é quase que exclusiva, devido o homem apresentar somente um cromossomo X.
- - - - mede o tempo de coagulação a partir da ativação do fator XII até a formação do coágulo de fibrina, avaliando as vias intrínseca e comum da coagulação.
        
        O resultado do PTTa deve ser interpretado em função da relação entre o tempo do paciente e o tempo de controle
        
        PTTa está alargado nas coagulopatias da
        via intrínseca ou via comum
        
        geralmente quando há deficiência moderada ou grave de apenas um fator
    - - também pode se alterar, porém este teste é muito menos fidedigno do que o PTTa.
        
        exame avalia o tempo necessário para o estabelecimento completo da coagulação sanguínea dentro de um tubo de ensaio
        
        tempo de coagulação pode estar prolongado em diversas coagulopatias como:
        
        hemofilia A, hemofilia B, doença de Von Willebrand
        
        O valor
        normal é de 5-10 min
    - - diagnóstico é confirmado
        
        diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente e a gravidade.
- - - - As hemofilias podem decorrer de fatores hereditários ou adquiridos. As formas adquiridas são mais raras, podendo resultar do desenvolvimento de alo-anticorpos, associados a doenças autoimunes, câncer ou causas de origem idiopática.
        
        A extensão da deficiência do fator determina a probabilidade e a gravidade do sangramento. Sangramento em tecidos profundos ou articulações normalmente se desenvolve dentro de horas após o trauma.