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INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS - Coggle Diagram
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS
ANTECEDENTES
son enfermedades causadas por defectos geneticos
involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune
en su mayoría se expresan durante la infancia y con menos frecuencia en los adultos
LA INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE(IDCV)
Mas comun en la edad adulta
hay varios genes relacionados, entre ellos TACI, BAFF-R, MSH5
presentación clínica heterogénea entre pacientes con la misma mutación
DIAGNOSTICO DE IDCV
es de exclusión y debe considerarse en cualquier tipo de edad con hipogammaglobulinemia sin una causa conocida
los pacientes deben tener al menos una de las siguientes manifestación:
infeccion
autoinmunidad o linfoproliferacion
tiene que cumplir los siguientes criterios:
hipogammaglobulinemia: en pacientes por debajo de 100 a 300 mg/dL son considerados como muy bajos
los niveles de IgM o IgA debe tener al menos una desviacion estandar por debajo de lo normal
en pacientes con niveles mayores a 100 mg/dL de l IgG se recomienda evaluar las respuestas a antigenos independientes de los linfocitos T
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
incluyen las infecciones
enteropatía perdedora de proteínas
síndromes genéticos
CLASIFICACION
se baso en los fenotipos de células B en pacientes de acuerdo de producción de anticuerpos invitro
sin producción de inmunoglobulinas
producción solo de IgM
produccion normal de IgM y IgG
COMPLICACIONES DE IDCV
INFECCIONES
mas de 80% causara con infecciones respiratorias
otitis media
neumonia
rinosinositis
COMPLICACIONES PULMONARES
se presenta en un 30% a 70%
es un motivo de morbimortalidad
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
pueden ser localizadas o difusas
se presentan en 8 a 22%
los sitios afectados son:
higado
medula osea
riños
AUTOINMUNIDAD
estan presentes en un 20 a 30%
puede ser una manifestacion inicial o unica
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
diarrea cronica
hiperplasia nodular linfoidea
atrofia vellosa
NEOPLASIAS
la causa mas importante de mortalidad temprana
TRATAMIENTO
TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA
reemplazo de IgG VI o subcutanea
dosis inicial 400 a 500 mg/kg/mes se administra cada tres a cuatro semanas
TRASPLANTE
TCPH
favorece la reconstitucion inmune en estos pacientes
puede ser una opción terapéutica pero no inicial en pacientes seleccionados
CONCLUSION
es un síndrome compuesto por distintas entidades las cuales condicionan manifestaciones clínicas variables que dificultan a su diagnostico y tratamiento oportuno