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INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS - Coggle Diagram
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS
Causados por alteraciones congénitas, afectando en desarrollo, el mantenimiento y funcionamiento del sistema inmune, manifestándose mas en la edad adulta
hay componentes genéticos que están asociados pero no esta definido que sea la causa tales como:
BAFF-R (B-cell activating factor receptor)
MSH5 (MutS homolog 5)
TACI (transmembrane activator and calcium modulator and cytophilin ligand interactor)
Se debe considerar a personas que presentan hipogammaglobulinemia y causas secundarias a fármacos como: Glucocorticoides, antiepilépticos, anticuerpo monoclonal anti-CD20, también se piensa de neoplasias, síndrome nefrótico, linfa ectasias congénitas.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Hipogammaglobulinemia
Niveles de IgA o IgM deben de estar por debajo de los rangos normales
Pacientes con IgG mayores a 100mg/dL, se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes o independientes a antígenos
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
Estudios genéticos esto para pacientes que presentan complicaciones graves
CLASIFICACION
Basada en fenotipo de células B, siendo un esquema de clasificación original
dividiendo en tres grupos
Producción solo de IgM
Producción normar de IgM y IgG
Sin producción de inmunoglobulinas
Este estudio solo daba a conocer la ausencia o presencia de las células B de memoria con o sin cambio en el isotipo
Clasificación de Paris, son algoritmos que fueron combinados para realizar el esquema EUROclass, en intento de calcificación de los pacientes con IDCV
Requiere la medición de los siguientes subtipos de de células B como: células B totales, células B de memoria IgD- IgM-, células transicionales y celulas B CD21low
y esto establece dos grupos principales
mayor 1 % LB grupo B+
menor de 2% de celulas de memoria con cambio isotipo grupo smB-
menor de 9% celulas B transicionales grupo smB-Tr nom
mayor a 9% de celulas B transicionales grupo smB-Tr hi
mayor de 2% celulas de memoria con cambio isotipo grupo smB+
menor 1 % LB grupo B-
Clínicamente se pueden agrupar en cuatro categorías
Otras complicaciones
Citopenias
Linfoproliferacion policlonal
Enteropatía de causa desconocida
Complicaciones de IDCV
Relacionado a categorías principales
Enfermedad granulomatosa
tales como
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Autoinmunidad
tales como
Citopenias autoinmunes
PTA, AHAI
Neutropenia autoinmune
Órgano específicas
Tiroiditis autoinmune
Vitiligo
Neurológico
tales como
Infecciones
Neuropatías
sentivomotoras
Pulmonar
tales como
Neumonías recurrentes
Bronquiectasias
Pseudomonas aeroginosas
enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa linfocitica
Infecciones
tales como
pulmonares (Streptococcus neomenia, Haemophilus influenzae )
Gastrointestinales (Gardia lamblia)
Gastrointestinal
tales como
Diarrea Crónica
Giardia lamblia
Síndrome de mala reabsorción
Neoplasia
tales como
Linfomas, cáncer gástrico
Tratamiento
Es la piedra angular que consiste en una terapia de remplazo con gammaglobulina