Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS ( SLE) - Coggle Diagram
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS ( SLE)
Oleh: Remuqita 19-139 (B)
Komponen Sistem Imun
Sistem Imun Innate
Imunitas Seluler
NK-sel
Granulosit
Basofil
Eosinofil
Neutrofil
Imunitas Humoral
komplemen
Sistem Imun Adaptif
Imunitas Humoral
Antibodi
Imunitas Seluler
Limfosit
Sel B
Sel T (CD4-, CD4+ & CD8+)
Konsep Autoimun & Jalur Aktivasinya
Paparan Antigen
Pemanggilan Antibodi (IgM & IgG)
Reaksi Antigen-Antibodi
Kompleks Imun/ Reaksi Hipersensitivitas Tipe III
Aktivasi mediator inflamasi yang abnormal --> Komplemen diaktifkan dalam keadaan tidak normal
Pelepasan Macrophage Chemotactic Factor
Melepas enzim protease & bahan toksik --> kerusakan jaringan
C3a (kemosis) dan C5a (anafilaktoksin) aktif
Permiabilitas vaskuler ↑
Komplek imun kecil mengendap pada jaringan
1 more item...
merangsang sel mast dan basofil melepas berbagai mediator
Kompleks Imun
mengaktifkan sejumlah komponen sistem imun
Makrofag
Aktivasi & Pelepasan IL-1 dan Oksigen Reaktif
Dalam keadaan normal dihancurkan sel fagosit mononukler di hati, limpa dan paru, tanpa bantuan komplemen yang selanjutnya hilang dari sirkulasi.
Konsep Autoimun
Penyakit autoimun merupakan respon imun yang mengakibatkan kerusakan pada jaringan tubuh sendiri serta mengganggu fungsi fisiologis tubuh.
Multifaktorial: faktor genetik, infeksi, lingkungan, hormonal,
daerah/suku, diet dan toksik/obat.
Patogenesis
Gangguan aktivitas selular
gagal mempertahankan toleransi self-antigen
Gangguan protein regulator
Interaksi gen non-HLA dengan protein mengubah aktivitas regulator dan menyebabkan kekacauan atau defek pada protein terkait.
Defenisi SLE
Penyakit inflamasi sistemik autoimun mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh.
Etiologi SLE
Penyebab belum sepenuhnya diketahui
Genetik
Lingkungan
Hormonal
Neuroendocrine system
Faktor Resiko
Riwayat keluarga
Perempuan usia produktif 10:1 pria
Stres psikologis
Paparan sinar UV
Usia 15-45 tahun
Obat-obatan
Minocycline, isoniazid, terbinafine, phenytoine, carbamezapine, sulfasalazime
Perokok Tobacco
Etnis: Afro-carribeans & Asians
Tanda & Gejala SLE
Mouth: ulkus mukosa bukal
Skin: Malar Rash, Discoid Rash, Eritema
Limfonodus: limfadenopati
Joints: Jaccoud's Arthropathy, Polyarthritis
Heart: Pericarditis, Myocarditis
Lungs: Pleuritis, Pneumonitis
Gastrointestinal: Peritonitis, Pancreatitis
Kidney: Glomerulonephritis
Blood: Leukopenia, Anemia, Thrombocytopenia
Neuropsychiatric: headache, Seizures
Patofisiologi SLE
disregulasi sistem imun (multifactorial) -> respon imun abnormal
hipereaktivitas & hipersensitivitas limfosit T & B
produksi antibody pathogen & pembentukan kompleks imun yang mengikat organ target
sekuestrasi, destruksi dan pelepasan kemotaksin, peptide vasoaktif (mediator kimia) pada jaringan -> kerusakan sel pada jaringan
peradangan sistemik organ dan pada paparan berikutnya akan lebih mudah teraktivasi oleh antigen
Cara Menegakkan Diagnosa SLE
Anamnesis Pribadi
Anamnesis Keluhan
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Kriteria Periksa Lupus Sendiri (SALURI). Jika terdapat ≥ 4 kriteria yang dialami oleh penderita, segera konsultasi dengan dokter.
Demam > 38C dengan sebab tidak jelas
Lelah dan lemah berlebih
Sensitif terhadap sinar matahari
Rambut rontok
Ruam kemerahan pada pipi
Ruam kemerahan pada kulit
Sariawan tidak kunjung sembuh, terutama pada atap rongga mulut
Nyeri dan bengkak pada >2 sendi dalam jangka waktu lama
Ujung jari pucat hingga kebiruan saat dingin
Nyeri dada terutama saat berbaring dan menarik nafas
Kejang atau kelainan saraf lain
Kelainan hasil pemeriksaan lab (atas anjuran dokter)
Jumlah sel darah merah/sel darah putih/trombosit menurun
Darah/protein pada pemeriksaan urin
NA dan/atau anti dr-DNA positif
Diagnosa Banding
Autoimmune Disease
Rheumatoid Arthritis
Systemic Lupus Erythematous ( SLE)
Undifferentiated connective tissue disease
Sindroma Sjögren
Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)
Fibromialgia (ANA positif )
Purpura trombositopenik idiopatik
Non-Autoimmune Disease
Gout Arthritis
Arthritis Septik
Sinovitis/ Bursitis
Lupus imbas obat (Drug-induced lupus)
Pemeriksaan Penunjang
Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED)
Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila diperlukan kreatinin urin.
Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, proil lipid)
PT, aPTT pada sindroma antifosfolipid
Serologi ANA§, anti-dsDNA†, komplemen †(C3,C4)
Foto polos thorax
Test ANA merupakan test yang sensitif, namun tidak spesiik untuk SLE, Test ANA dikerjakan hanya jika terdapat kecurigaan terhadap SLE
Tatalaksana, Edukasi dan pencegahan
Program Rehabilitasi
Istirahat
Terapi isik
Terapi dengan modalitas
Ortotik
Terapi Medikamentosa
Korkosteroid dosis tergantung derajat SLE
Klorokuin, dosis: 250 mg/hari (3,5-4 mg/kg BB/hr)
Hidroksiklorokuin, dosis: 200-400 mg/ hari
Metotreksat, dosis: 7.5–20mg/ minggu, dosis tunggal atau terbagi 3. Dapat diberikan pula melalui injeksi.
Siklofosfamid, dosis: Per oral: 50- 150 mg per hari. IV: 500-750 mg/m2 dalam Dextrose 250 ml, infus selama 1 jam.
Siklosporin A, dosis: 2.5–5 mg/kg BB, atau sekitar 100 – 400 mg 2 dosis, tergantung berat badan.
Mikofenolat mofel: 1000 – 2.000 mg dalam 2 dosis
Edukasi
Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya.
Tipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing tipe tersebut
Masalah yang terkait dengan fisik: kegunaan lahan terutama yang terkait dengan pemakaian steroid seper osteoporosis, israhat, pemakaian alat bantu maupun diet, mengatasi infeksi secepatnya maupun pemakaian kontrasepsi.
Pengenalan masalah aspek psikologis: bagaimana pemahaman diri pasien SLE, mengatasi rasa lelah, stres emosional, trauma psikis,
Pemakaian obat mencakup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya. Perlu daknya suplementasi mineral dan vitamin. Obat-obatan yang dipakai jangka panjang contohnya obat an tuberkulosis dan beberapa jenis lainnya termasuk anbiokum.
Dimana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE, adakah kelompok pendukung, yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE dan sebagainya.
Pencegahan
Pasien memerlukan pengetahuan akan masalah aktivitas isik, mengurangi atau mencegah kekambuhan antara lain melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya, payung atau topi
Melakukan latihan secara teratur
Pasien harus memperhatikan bila mengalami infeksi
Perlu pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan, osteoporosis atau terjadi dislipidemia
Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan aktivitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan