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LIPODISTROFIA FAMILIAR, gen3, gen3, gen3 - Coggle Diagram
LIPODISTROFIA FAMILIAR
As lipodistrofias são condições raras, caracterizadas por redistribuição anormal da gordura corporal
A lipodistrofia parcial familiar (LPF) caracteriza-se por perda variável de tecido adiposo subcutâneo periférico (membros e glúteos) e acúmulo de gordura em outras regiões
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Manifestações clínicas incluem resistência insulínica (RI) e outros componentes da síndrome metabólica (SM)
Até o presente, nenhum medicamento foi capaz de
reverter a lipodistrofia, direcionando-se a terapêutica para a
prevenção e tratamento do diabetes melittus, da pancreatite e
da doença cardiovascular
O prognóstico está vinculado à
época da instalação e gravidade dos distúrbios metabólicos, que podem ser controlados por mudanças no estilo de vida, pelo uso de sensibilizadores de insulina, que incluem a
metiformina e as tiazolidinedionas, e possivelmente pela reposição subcutânea de leptina
Muita das vezes o diagnóstico é feito de forma tardia, com as complicações cardiovasculares já presentes
O conhecimento de novos métodos diagnósticos mostrou-se de grande valia para uma abordagem mais rápida dos pacientes portadores
Os pacientes tem diferentes fenótipos que podem estar ligados a mutações autossômicas dominantes ou recessivas.
Muitos dos pacientes não apresentam mutação em nenhum dos genes , estudos moleculares ainda precisam ser realizados para identificar com melhoria a patogênese da doença
até que os estudos de biologia molecular esteja disponíveis na prática clínica as alterações metabólicas e o padrão de perda de gordura são os únicos parâmetros que podem levar o médico ao diagnóstico
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