Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Inmunodeficiencia común variable en adultos - Coggle Diagram
Inmunodeficiencia común variable en adultos
PREVALENCIA
Tiene una prevalencia aproximada de 1 en 25 000 a 50 000 sujetos de la población
general,
Se presenta a cualquier
edad,
distribución bimodal
el primer pico entre
los seis y 10 años
el segundo entre los 18 y 25 años de
edad
varios genes han sido
relacionados con su desarrollo, entre ellos TACI y MSH5
DIAGNOSTICO
es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
Las causas secundarias incluyen fármacos
Los criterios diagnósticos de IDCV
Los pacientes deben tener al menos una de las
siguientes manifestaciones clínicas:
infección, autoinmunidad o linfoproliferación y cumplir con los
siguientes criterios:
Hipogammaglobulinemia de acuerdo a la edad
pacientes con niveles por debajo de 100 a 300 mg/dl ya que prioritario el inicio de la terapia de sustitución
con inmunoglobulina humana.
Los niveles de IgA o IgM
deben estar apor debajo del valor
considerado normal para la edad
pacientes con niveles de IgG mayores a 100
mg/dL
evaluar las respuestas a antígenos de limfocito T
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
estudios genéticos
solo enaquellos pacientes que presentan complicaciones
glucocorticosteroides, antiepilépticos, anticuerpo monoclonal anti-CD20
Diagnóstico diferencial
Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
deben ser descartadas en cualquier paciente con sospecha de IDCV
incluyen las infecciones, la
enteropatía perdedora de proteínas,la pérdida de
proteínas de etiología renal, los síndromes genéticos,el uso de fármacos inmunosupresores
CLASIFICACION
clasificación original se basó en el
fenotipo de células B
Se estratifica de acuerdo con la producción de anticuerpos in
vitro.
se dividían en tres grupos:
sin
producción de inmunoglobulinas
producción solo
de IgM
producción normal de inmunoglobulinas
M y G (IgM e IgG)
COMPLICACIONES DE IDCV
El conjunto de manifestaciones clínicas en IDCV
constituyen seis categorías principales:
SE CONSTITUYE
infecciones,
Más de 80 % de los casos cursan con infecciones respiratorias recurrentes como otitis media, neumonía y rinosinusitis,
una proporción menor se han reportado bacterias anaerobias, cándida y Aspergillus fumigatus.
más frecuente de procesos infecciosos es a nivel gastrointestinal
Las infecciones cutáneas, oculares y renales se
presentan en 10 a 25 % de los casos.
infecciones por gérmenes oportunistas
complicaciones pulmonares
se presenta en 30 a 70 %
caracterizan clínicamente por disnea progresiva y tos
requiere tomografía pulmonar de alta resolución, que mostrará infiltrados intersticiales, zonas
de opacidad y vidrio despulido con o sin fibrosis.
La administración de gammaglobulina a dosis
de 600 a 800 mg/kg/dosis es esencial para prevenir
daño pulmonar.
enfermedad pulmonar intersticial el uso de esteroides, rituximab y azatioprina
Las bronquiectasias
Las enfermedades intersticiales incluyen neumonía intersticial linfoide y enfermedad linfocítica
granulomatosa.
enfermedad linfocítica granulomatosa
enfermedad granulomatosa o linfocítica policlonal, autoinmunidad,
autoinmunidad
presentes en
20 a 30 %
Las más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
pueden presentar, además, enfermedades autoinmunes
como artritis seronegativa, anemia perniciosa, síndrome de Sjögren uveítis, vasculitis, tiroiditis, alopecia, vitíligo, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar
primaria y lupus eritematoso sistémico
los siguientes aspectos al utilizar inmunosupresores:
Mantener las concentraciones de IgG séricas
mayores a 800 mg/dL.
Prescribir ciclos cortos de inmunosupresores.
enfermedades gastrointestinales
más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea
y atrofia vellosa,
Los hallazgos macroscópicos incluyen hiperplasia linfoide nodular, atrofia de vellosidades e inflamación inespecífica.
Microscópicamente hay ausencia de células plasmáticas, infiltración intraepitelial de linfocitos e hiperplasia de folículos linfoides.
neoplasias
Los linfomas no
Hodgkin son la causa más frecuente
Los tumores sólidos como el cáncer gástrico, de mama, próstata, vejiga, páncreas, tiroides y pulmón
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
vía intravenosa o subcutánea,
que previene infecciones bacterianas graves y complicaciones
La dosis inicial sugerida es de 400 a 500 mg/kg/
mes o se administra cada tres o cuatro semanas
en pacientes obesos se recomienda
calcular de acuerdo con el peso corporal ideal
Las reacciones más frecuentes durante la infusión son cefalea, náusea, vómitos, rubor, urticaria,
escalofríos, mialgias, artralgias, dolor abdominal
la aplicación ambulatoria de IGIV
es segura
La anafilaxia es poco común
está asociada a anticuerpos IgG anti-IgA presentes en algunos
pacientes con IgA < 7 mg/dL
complicaciones renales como la
nefritis osmótica en pacientes que recibieron IGIV
inmunoglobulina subcutánea
(IGSC), la dosis de adultos es de 100 a 200 mg/kg/semana y los intervalos de dosificación pueden
variar de una a dos veces por semana
para hacer
la transición de IGIV a IGSC puede realizarse siete
días después la última administración
Trasplante
El TCPH (trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas)