Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Degradación y síntesis de aminoácidos - Coggle Diagram
Degradación y síntesis de aminoácidos
Catabolismo de los esqueletos de carbono de los aminoacidos
Las vías van a estar clasificadas según la función de los productos intermedios
se dividen en:
Forman oxalacetato
Como : asparagina
Forman α-cetoglutarato vía glutamato
Como: Glutamina
Forman piruvato
Como: Serina
Forman fumarato
Como: Fenilalanina
Forman succinil-coenzima A
Como: Treonina
Forman acetil-coenzima A
Mas importante: Triptofano. Compuesto glucogénico y cetogénico
aminoácidos de cadena ramificada (AACR)
.
isoleucina leucina y valina
con procesos de:
Transaminación Descarboxilación oxidativa Deshidrogenación
son:
AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS YCETOGÉNICOS
Glucogénicos: su catabolismo proporciona piruvato o cualquiera de los productos intermedios del ciclo de los ATC
Cetogénicos: Su catabolismo proporciona acetoacetato o sus precursores Acetil-CoA o acetoacetil-CoA.
BIOSÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS NO ESENCIALES
Síntesis a partir de α-cetoácidos
La alanina, el aspartato y el glutamato se sintetizan por transferencia de un grupo amino a los α-cetoácidos piruvato, oxalacetato y α-cetoglutarato
Serina
proviene del 3-fosfoglicerato
Glicina
se sintetiza a partir de serina
Síntesis por amidación
Glutamina
Asparagina
se forma a partir de aspartato por acción de la asparagina sintetasa
se forma a partir de glutamato por acción de la glutamina sintetasa
Alcaptonuria
carencia de la enzima ácido homogentísico oxidasa HGD, por mutaciones del gen HGD
aciduria homogentísica (la orina contiene niveles elevados de ácido homogentísico, el cual, cuando se deja reposar, se oxida a un pigmento oscuro,
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
carencia parcial o total de DCCR, un complejo enzimático mitocondrial que descarboxila oxidativamente leucina, isoleucina y valina
efecto tóxico que interfiere en las funciones cerebrales. La enfermedad se caracteriza por problemas alimentarios, vómitos, cetoacidosis, alteraciones del tono muscular, problemas neurológicos que pueden causar coma
Hiperfenilalaninemia y fenilcetonuria
causada por una carencia de la fenilalanina hidroxilasa, es el error congénito del metabolismo de los aminoácidos más común en la clínica
Tratamiento: dieta baja en proteínas naturales complementada con fórmula libre de fenilalanina para asegurar proteínas totales adecuadas y micronutrientes.
el objetivo del tratamiento es mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina por debajo de <6 mg/dl
Bioquímicamente se caracteriza por una acumulación de
fenilalanina, que causa hiperfenilalaninemia, y una carencia de tirosina.
Diagnóstico: el diagnóstico se confirma mediante la determinación cuantitativa de los niveles de fenilalanina.
Albinismo
anomalía en el metabolismo
de la tirosina provoca una producción deficitaria de melanina.
Homocistinuria
defectos en el
metabolismo de la Hcy
Ácido folico
producción de forma activa THF
2 etapas ,dihidrofolato reductasa ,2 NADH
déficit genera anemia megaloblástica
