DOENÇAS DESMIELINIZANTES CENTRAIS
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Fisiopatologia
Manifestações clinicas
A identificação mais evidente ocorre na presença de um episódio de surto da EM. Os sintomas neurológicos são transitórios e focais e variam de acordo com o tipo de lesão em curso.
O surto é caracterizado pela perda de funções que podem ser sensitivas, motoras, visuais e/ou como síndromes medulares
. Sua ocorrência e cessação podem ocorrer de forma súbita ou até mesmo durar alguns dias ou semanas
sensitivas
motoras
visuais
genito-urinário
psquiátrico
hipoestesia
parestesia
dor
fraqueza
espasticidade
hiperreflexia
sinal de Babinski
clônus
diplopia
turvação visual
dor
perda visual
polaciúria
incontinência
urgência
disfunção sexual
depressão
déficit cognitivo
1
2
3
4
5
3
1
2
4
⚠
psiquiátrico são difusos
fenômeno de Uhthoff
é caracterizado pela piora da condição nervosa relacionada à elevação da temperatura corporal, por exemplo, por febre ou exposição ao calor ambiental.
sinal de Lhermitte
que é a sensação de choque iniciada das costas com irradiação para região lombar e membros inferiores após a flexão forçada ou passiva do pescoço
formas clínicas
Remitente recorrente
Secundariamente progressiva
Primariamente progressiva
é caracterizado por fases de agressões autoimunes espaçados por períodos de remissão da doença.
ocorre inicialmente uma lesão inflamatória no SNC, súbita e transitória que pode ser autolimitada, sem deixar sequelas, com duração um pouco maior que 24 horas
A doença progride dessa forma, com períodos de surtos e remissões, sendo que as lesões geradas nos surtos vão se acumulando e ocasionando danos mais graves à bainha de mielina de forma difusa no SNC.
A doença evolui progressivamente com acúmulo de lesões ao SNC e sequelas crônicas. É possível que existam novos surtos identificados, mas de forma bem menos intensa do que na fase inicial.
A evolução da doença de forma progressiva sem surtos bem definidos clinicamente, mas sempre com história prévia da forma remitente recorrente bem identificada.
a doença não é uma evolução da forma remitente recorrente, pois não há períodos de surto bem definidos desde o início da doença. As alterações nessa fase são sempre progressivas!
É possível que em algum momento da evolução clínica haja a evidencia de surtos, mas de forma isolada e bem menos evidente do que nas demais formas
DOENÇAS DESMIELINIZANTES CENTRAIS
esclerose multipla
fisiopatologia e manifestações clínicas
Luciana
Fatores que desencadeiam a EM ainda não são bem explicitados na literatura
O que se sabe é que a ação do sistema imune de forma desregulada e agressiva ao SNC está envolvida no processo patológico.
A doença se inicia a partir da ativação desregulada do sistema imune com linfócitos T na periferia, ou seja, no sangue periférico e linfonodos.
ATIVAÇÃO LINF T
ATIVAÇÃO DE LINFÓCITOS B E MACRÓFAGOS
SNC
AGRESSÃO À BAINHA DE MIELINA +
DESTRUIÇÃO NEURONAL
PLACAS CICATRICIAIS
Mielina normal
Mielina cicatrizada
GLIOSE
FATORES QUE PREDISPÕEM À INFLAMAÇÃO NA EM
A ação contínua de alguns fatores, como fatores ambientais de natureza viral, exposição aos raios ultravioleta e menor produção de vitamina D
SISTEMA IMUNE
ativação da linhagem linfocitária de função Th1
a industrialização, a poluição, os alimentos industrializados e condimentados
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
FISIOPATOLOGIA
dano epitelial mediado por complemento
desmielinização perivascular
lesão tissular
invasão viral direta do encéfalo danificando os neurônios
pode produzir corpos de inclusão
inflamação e edema nas áreas infectadas
ao longo dos hemisférios cerebrais, tronco encefálico, cerebelo e, ocasionalmente, medula
necrose hemorrágica cerebral
áreas multifocais de desmielinização perivenosa e ausência do vírus no encéfalo = encefalomielite disseminada agua
precedida por um período de 7 a 14 dias ou até 6 semanas por uma infecção viral, bacteriana, imunizações e infecções inespecíficas
hipótese de causa auto-imune
mimetismo molecular entre as proteínas do sistema nervoso central e os antígenos
infecção grave não tratada
secundária à deposição de imunocomplexos circulantes e ativação do complemento
encefalite aguda
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
sugestiva de infecção por HSV
Sintomas Inespecíficos
febre
sinais meníngeos
cefaleia
Quadro Multifocal
convulsões
síndromes deficitárias
ataxia
síndrome medular
paralisia dos nervos cranianos
coreoatetose
esturpor
coma
geralmente brandos e menos evidentes que as outras manifestações
sugerem inflamação cerebral grave e prognóstico desfavorável
movimentos involuntários (coreicos) e incontroláveis (atetósicos)
Crises Olfatórias
aura de mau cheiro
indicam envolvimento do lobo temporal e sugerem encefalite por HSV
Após resolução do quadro agudo
alterações permanentes de comportamento
retardo mental
epilepsia
sintomas gastrointestinais
pródromo
sintomas respiratórios
Diagnóstico
Imagem
RNM
Se baseia fundamentalmente na demonstração de disseminação no tempo, com surtos da doença ocorrendo em épocas diferentes, e no espaço.
Tratamento
Surtos ou crises agudas
Uso de corticoides
metilprednisolona
plasmaferese
Estilo de vida
Repousar quando possível; Manter exercícios físicos, dentro do seu limite; Manter-se em lugares mais amenos; Aliviar o estresse.
diagnóstico e Tratamento
Determinação de duas ou mais áreas do SNC, com intervalo superior a 1 mês entre elas.
Clínico
Schumacher
Idade entre 10 e 50 anos, doença localizada na subs.branca, lesões disseminadas no tempo e no espaço, anormalidades objetivas no exame neurologico, surtos com duração igual ou > a 24 h, investigação com uma rotina basica de exames, não há melhor explicação para os sinais e sintomas..
McDonald
lesões ovaladas (ovoides) que são areas esbranquiçadas e arredondadas que podem ser localizadas ou disseminadas no SNC
Podem formar "Dedos de Dawson" :
lesões localizadas na substancia branca periventricular
Lesões escurecidas- "black holes"
Lesões crônicas, hipodensas, que surgem após a desmielinização da bainha de mielina
Laboratorial
Analise do líquor cefalorraquidiano
Elevação de gamagiobulinas e imunoglobulinas G
Elevação de células de origem linfoide
1º linha
Pulsoterapia
Interferona
A. Glatiramer
2º linha
Natalizumabe
Alentuzumabe
Alto nivel de gravidade
Experimental
Transplante autologo de celulas tronco
Droga mais eficaz para o controle da doença, mas com efeitos colaterais graves (demência)
Definição
é uma doença que afeta o sistema nervoso, causando destruição da mielina (desmielinização), proteína fundamental na transmissão do impulso nervoso, é considerada uma enfermidade inflamatória, provavelmente autoimune.
Epidemiologia
é mais comum em indivíduos que passaram seus primeiros 15 anos de vida em climas temperados (1/2.000) do que naqueles que os passaram em climas tropicais (1/10.000).
Níveis baixos de vitamina D (clima temperado) esta relacionado ao aumento do risco de EM
A idade de início varia de 15 a 60 anos, tipicamente de 20 a 40 anos; as mulheres costumam ser um pouco mais afetadas.
Etiologia
é desconhecida, mas acredita-se que seja por processo autoimune
Epidemiologia
A incidência estimada é de 0,8 casos por 100.000 hab por ano, não tem preponderância sexual ou racial.
Definição
É uma doença inflamatória rara desmielinizante, monofásica e auto-limitada do sistema nervoso central, que envolve exclusivamente a substância branca.
Mais frequente antes da puberdade
Etiologia
Apesar do evento precipitante ser desconhecido, em ¾ dos casos a etiologia é pós-infeciosa (geralmente viral) ou pós-vacinal (sarampo, rubéola e caxumba), envolvendo uma resposta auto-imune contra a mielina.
Definição, epidemiologia e etiologia
Vinicius
TRATAMENTO
NEURITE ÓPTICA
Etiologia
Manifestação da esclerose múltipla
Doenças infecciosas ( Sifilis, HIV)
Neuromielite óptica
Doença dos autoanticorpos contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOG-IgG)
Doenças autoimunes sistêmicas (LES)
Inflamação do nervo óptico
Idiopática
Manifestações Clinicas
Perda de visão
Varia de escotoma pequeno central ou paracentral até a cegueira total
Dor ocular leve
Piora com movimentação ocular
Se o disco óptico está inchado, a doença é chamada papilite. Se o disco óptico parece normal, a doença é chamada neurite retrobulbar.
Visão conturbada das cores
Redução da acuidadade visual
Deficiência do campo visual
Hiperemia e/ou edema do disco óptico
Exsudatos, hemorragias próximos ou no disco óptico
O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.
Tratamento
Corticóides
Se há suspeita de Esclerose Múltipla ou Neuromielite óptica
Tratamento com metilprednisolona (500 mg a 1000 mg IV uma vez ao dia) por 3 dias, seguido de prednisona (1 mg/kg VO uma vez ao dia) por 11 dias
Uso IV demonstrou retardo nas manifestações de esclerose
O tratamento apenas com prednisona por via oral não mostra resultados de melhora da acuidade visual e pode aumentar o risco de recidivas
Há evidências de que o tratamento com corticosteroides, principalmente com a metilprednisolona IV, sob a forma de pulsoterapia, tem efeito benéfico, com melhora e diminuição das incapacidades neurológicas.
Geralmente monocular
Fisiopatologia
desmielinização inflamatória do nervo óptico, sendo portanto similar à patologia das placas cerebrais na esclerose múltipla, com edema da bainha mielínica e quebra da mielina.
A inflamação do endotélio vascular retiniano precede a desmielinização e se manifesta como um borramento das veias retinianas
Acredita-se que a desmielinização na neurite óptica seja imunomediada, porém o mecanismo é incerto.
Assim como na EM, é suspeita uma susceptibilidade genética na neurite óptica. Isso é suportado por uma sobreposição de certos tipos de HLA entre pacientes com neurite óptica
neurite optica
manifestações clinicas e fisiop.
tratamento
Mayara
diagnóstico
Amanda
Matheus
ADEM
manifestações clinicas e fisiop.
diagnóstico
Matheus
tratamento
Mayara
Claudia
Definição, epidemiologia e etiologia
Vinicius
Mariana
Diagnóstico
RM
Com gadolínio
Alargamento e aumento do nervo óptico
Sequência de FLAIR
Avaliação Clínica
pode mostrar lesões típicas de desmielinização em uma região periventricular, caso a neurite óptica esteja associada à desmielinização
Epidemiologia
É mais comum em mulheres (na proporção de 3:1), com idade média de início aos 32 anos e nos indivíduos de raça branca (85%).
Definição
Doenças que afetam a mielina interrompem a transmissão nervosa; os sintomas podem refletir deficits em qualquer parte do sistema nervoso.
Nas doenças desmielinizantes centrais, a causa é desconhecida, mas suspeita-se de um mecanismo autoimune, porque a doença algumas vezes ocorre após uma infecção viral ou vacinação viral.
Definição, epidemiologia e etiologia
Vinicius
DIAGNÓSTICO