DOENÇAS DESMIELINIZANTES CENTRAIS

ESCLEROSE MÚLTIPLA

Fisiopatologia

Manifestações clinicas

A identificação mais evidente ocorre na presença de um episódio de surto da EM. Os sintomas neurológicos são transitórios e focais e variam de acordo com o tipo de lesão em curso.

O surto é caracterizado pela perda de funções que podem ser sensitivas, motoras, visuais e/ou como síndromes medulares

. Sua ocorrência e cessação podem ocorrer de forma súbita ou até mesmo durar alguns dias ou semanas

sensitivas

motoras

visuais

genito-urinário

psquiátrico

hipoestesia

parestesia

dor

fraqueza

espasticidade

hiperreflexia

sinal de Babinski

clônus

diplopia

turvação visual

dor

perda visual

polaciúria

incontinência

urgência

disfunção sexual

depressão

déficit cognitivo

1

2

3

4

5

image

3

1

2

4

psiquiátrico são difusos

fenômeno de Uhthoff

é caracterizado pela piora da condição nervosa relacionada à elevação da temperatura corporal, por exemplo, por febre ou exposição ao calor ambiental.

sinal de Lhermitte

que é a sensação de choque iniciada das costas com irradiação para região lombar e membros inferiores após a flexão forçada ou passiva do pescoço

image

formas clínicas

Remitente recorrente

Secundariamente progressiva

Primariamente progressiva

é caracterizado por fases de agressões autoimunes espaçados por períodos de remissão da doença.

ocorre inicialmente uma lesão inflamatória no SNC, súbita e transitória que pode ser autolimitada, sem deixar sequelas, com duração um pouco maior que 24 horas

A doença progride dessa forma, com períodos de surtos e remissões, sendo que as lesões geradas nos surtos vão se acumulando e ocasionando danos mais graves à bainha de mielina de forma difusa no SNC.

A doença evolui progressivamente com acúmulo de lesões ao SNC e sequelas crônicas. É possível que existam novos surtos identificados, mas de forma bem menos intensa do que na fase inicial.

A evolução da doença de forma progressiva sem surtos bem definidos clinicamente, mas sempre com história prévia da forma remitente recorrente bem identificada.

a doença não é uma evolução da forma remitente recorrente, pois não há períodos de surto bem definidos desde o início da doença. As alterações nessa fase são sempre progressivas!

É possível que em algum momento da evolução clínica haja a evidencia de surtos, mas de forma isolada e bem menos evidente do que nas demais formas

DOENÇAS DESMIELINIZANTES CENTRAIS

esclerose multipla

fisiopatologia e manifestações clínicas

Luciana

Fatores que desencadeiam a EM ainda não são bem explicitados na literatura

O que se sabe é que a ação do sistema imune de forma desregulada e agressiva ao SNC está envolvida no processo patológico.

A doença se inicia a partir da ativação desregulada do sistema imune com linfócitos T na periferia, ou seja, no sangue periférico e linfonodos.

ATIVAÇÃO LINF T

ATIVAÇÃO DE LINFÓCITOS B E MACRÓFAGOS

SNC

image

AGRESSÃO À BAINHA DE MIELINA +
DESTRUIÇÃO NEURONAL

PLACAS CICATRICIAIS

Mielina normal

Mielina cicatrizada

image

GLIOSE

FATORES QUE PREDISPÕEM À INFLAMAÇÃO NA EM

A ação contínua de alguns fatores, como fatores ambientais de natureza viral, exposição aos raios ultravioleta e menor produção de vitamina D

SISTEMA IMUNE

ativação da linhagem linfocitária de função Th1

a industrialização, a poluição, os alimentos industrializados e condimentados

ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA

FISIOPATOLOGIA

dano epitelial mediado por complemento

desmielinização perivascular

lesão tissular

invasão viral direta do encéfalo danificando os neurônios

pode produzir corpos de inclusão

inflamação e edema nas áreas infectadas

ao longo dos hemisférios cerebrais, tronco encefálico, cerebelo e, ocasionalmente, medula

necrose hemorrágica cerebral

áreas multifocais de desmielinização perivenosa e ausência do vírus no encéfalo = encefalomielite disseminada agua

precedida por um período de 7 a 14 dias ou até 6 semanas por uma infecção viral, bacteriana, imunizações e infecções inespecíficas

hipótese de causa auto-imune

mimetismo molecular entre as proteínas do sistema nervoso central e os antígenos

infecção grave não tratada

secundária à deposição de imunocomplexos circulantes e ativação do complemento

encefalite aguda

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

sugestiva de infecção por HSV

Sintomas Inespecíficos

febre

sinais meníngeos

cefaleia

Quadro Multifocal

convulsões

síndromes deficitárias

ataxia

síndrome medular

paralisia dos nervos cranianos

coreoatetose

esturpor

coma

geralmente brandos e menos evidentes que as outras manifestações

sugerem inflamação cerebral grave e prognóstico desfavorável

movimentos involuntários (coreicos) e incontroláveis (atetósicos)

Crises Olfatórias

aura de mau cheiro

indicam envolvimento do lobo temporal e sugerem encefalite por HSV

Após resolução do quadro agudo

alterações permanentes de comportamento

retardo mental

epilepsia

sintomas gastrointestinais

pródromo

sintomas respiratórios

sintomas-de-adem-encefalomielite-disseminada-aguda_28018_l

EPILEPSIA-cerebro-600x400

Child-heart-disease

3247ab_b7c76b3b91bb4e67bfedc8218741be61_mv2_d_3333_2500_s_4_2

Diagnóstico

Imagem

RNM

Se baseia fundamentalmente na demonstração de disseminação no tempo, com surtos da doença ocorrendo em épocas diferentes, e no espaço.

Tratamento

Surtos ou crises agudas

Uso de corticoides

metilprednisolona

plasmaferese

Estilo de vida

Repousar quando possível; Manter exercícios físicos, dentro do seu limite; Manter-se em lugares mais amenos; Aliviar o estresse.

diagnóstico e Tratamento

Determinação de duas ou mais áreas do SNC, com intervalo superior a 1 mês entre elas.

Clínico

Schumacher

Idade entre 10 e 50 anos, doença localizada na subs.branca, lesões disseminadas no tempo e no espaço, anormalidades objetivas no exame neurologico, surtos com duração igual ou > a 24 h, investigação com uma rotina basica de exames, não há melhor explicação para os sinais e sintomas..

McDonald

image

lesões ovaladas (ovoides) que são areas esbranquiçadas e arredondadas que podem ser localizadas ou disseminadas no SNC

Podem formar "Dedos de Dawson" :

lesões localizadas na substancia branca periventricular

Lesões escurecidas- "black holes"

Lesões crônicas, hipodensas, que surgem após a desmielinização da bainha de mielina

Laboratorial

Analise do líquor cefalorraquidiano

Elevação de gamagiobulinas e imunoglobulinas G

Elevação de células de origem linfoide

1º linha

Pulsoterapia

Interferona

A. Glatiramer

2º linha

Natalizumabe

Alentuzumabe

Alto nivel de gravidade

Experimental

Transplante autologo de celulas tronco

Droga mais eficaz para o controle da doença, mas com efeitos colaterais graves (demência)

Definição

é uma doença que afeta o sistema nervoso, causando destruição da mielina (desmielinização), proteína fundamental na transmissão do impulso nervoso, é considerada uma enfermidade inflamatória, provavelmente autoimune.

Epidemiologia

é mais comum em indivíduos que passaram seus primeiros 15 anos de vida em climas temperados (1/2.000) do que naqueles que os passaram em climas tropicais (1/10.000).

Níveis baixos de vitamina D (clima temperado) esta relacionado ao aumento do risco de EM

A idade de início varia de 15 a 60 anos, tipicamente de 20 a 40 anos; as mulheres costumam ser um pouco mais afetadas.

Etiologia

é desconhecida, mas acredita-se que seja por processo autoimune

Epidemiologia

A incidência estimada é de 0,8 casos por 100.000 hab por ano, não tem preponderância sexual ou racial.

Definição

É uma doença inflamatória rara desmielinizante, monofásica e auto-limitada do sistema nervoso central, que envolve exclusivamente a substância branca.

Mais frequente antes da puberdade

Etiologia

Apesar do evento precipitante ser desconhecido, em ¾ dos casos a etiologia é pós-infeciosa (geralmente viral) ou pós-vacinal (sarampo, rubéola e caxumba), envolvendo uma resposta auto-imune contra a mielina.

Definição, epidemiologia e etiologia

Vinicius

TRATAMENTO

NEURITE ÓPTICA

Etiologia

Manifestação da esclerose múltipla

Doenças infecciosas ( Sifilis, HIV)

Neuromielite óptica

Doença dos autoanticorpos contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOG-IgG)

Doenças autoimunes sistêmicas (LES)

Inflamação do nervo óptico

Idiopática

Manifestações Clinicas

Perda de visão

Varia de escotoma pequeno central ou paracentral até a cegueira total

Dor ocular leve

Piora com movimentação ocular

Se o disco óptico está inchado, a doença é chamada papilite. Se o disco óptico parece normal, a doença é chamada neurite retrobulbar.

Visão conturbada das cores

Redução da acuidadade visual

Deficiência do campo visual

Hiperemia e/ou edema do disco óptico

Exsudatos, hemorragias próximos ou no disco óptico

O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.

Tratamento

Corticóides

Se há suspeita de Esclerose Múltipla ou Neuromielite óptica

Tratamento com metilprednisolona (500 mg a 1000 mg IV uma vez ao dia) por 3 dias, seguido de prednisona (1 mg/kg VO uma vez ao dia) por 11 dias

Uso IV demonstrou retardo nas manifestações de esclerose

O tratamento apenas com prednisona por via oral não mostra resultados de melhora da acuidade visual e pode aumentar o risco de recidivas

Há evidências de que o tratamento com corticosteroides, principalmente com a metilprednisolona IV, sob a forma de pulsoterapia, tem efeito benéfico, com melhora e diminuição das incapacidades neurológicas.

Geralmente monocular

Fisiopatologia

desmielinização inflamatória do nervo óptico, sendo portanto similar à patologia das placas cerebrais na esclerose múltipla, com edema da bainha mielínica e quebra da mielina.

A inflamação do endotélio vascular retiniano precede a desmielinização e se manifesta como um borramento das veias retinianas

Acredita-se que a desmielinização na neurite óptica seja imunomediada, porém o mecanismo é incerto.

Assim como na EM, é suspeita uma susceptibilidade genética na neurite óptica. Isso é suportado por uma sobreposição de certos tipos de HLA entre pacientes com neurite óptica

neurite optica

manifestações clinicas e fisiop.

tratamento

Mayara

diagnóstico

Amanda

Matheus

ADEM

manifestações clinicas e fisiop.

diagnóstico

Matheus

tratamento

Mayara

Claudia

Definição, epidemiologia e etiologia

Vinicius

Mariana

Diagnóstico

RM

Com gadolínio

Alargamento e aumento do nervo óptico

Sequência de FLAIR

Avaliação Clínica

pode mostrar lesões típicas de desmielinização em uma região periventricular, caso a neurite óptica esteja associada à desmielinização

Epidemiologia

É mais comum em mulheres (na proporção de 3:1), com idade média de início aos 32 anos e nos indivíduos de raça branca (85%).

Definição

Doenças que afetam a mielina interrompem a transmissão nervosa; os sintomas podem refletir deficits em qualquer parte do sistema nervoso.

Nas doenças desmielinizantes centrais, a causa é desconhecida, mas suspeita-se de um mecanismo autoimune, porque a doença algumas vezes ocorre após uma infecção viral ou vacinação viral.

Definição, epidemiologia e etiologia

Vinicius

DIAGNÓSTICO