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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS, se clasifica en 3 grupos:,…
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS
ANTECEDENTES:
DIAGNÓSTICO:
CLASIFICACIÓN:
TRATAMIENTO:
TRANSPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS
TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA:
el reemplazo de IgG vía intravenosa o subcutánea, previene infecciones bacterianas graves y complicaciones relacionadas con ellas, especialmente a nivel pulmonar.
La dosis inicial sugerida es de 400 a 500 mg/kg/ mes para la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) que se administra cada tres o cuatro semanas.
Las reacciones más frecuentes durante la infusión son cefalea, náusea, vómitos, rubor, urticaria, escalofríos, mialgias, artralgias, dolor abdominal que responden a antihistamínicos, antiinflamatorios no esteroideos y a la disminución de la velocidad de infusión.
se clasifica en 3 grupos:
Sin producción de inmunoglobulinas.
Producción solo de IgM.
Producción normal de inmunoglobulinas M y G.
Los pacientes deben tener al menos una de las siguientes manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación y cumplir con los siguientes criterios:
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• Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor considerado normal para la edad.
• En pacientes con niveles de IgG mayores a 100 mg/dL se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes e independientes de linfocitos T, en busca de alteración en al menos un tipo de antígeno.
• Hipogammaglobulinemia de acuerdo con el rango de referencia para la edad y para el laboratorio
en donde se procesó la muestra. En pacientes con niveles por debajo de 100 a 300 mg/dL, considerados como muy bajos, no es necesario realizar nuevas mediciones si presentan manifestaciones clínicas compatibles, ya que es prioritario el inicio de la terapia de sustitución con inmunoglobulina humana.
• Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
• Los estudios genéticos se requieren solo en aquellos pacientes que presentan complicaciones, ya que la presencia de defectos genéticos únicos puede convertirlos en candidatos a terapias específicas.
COMPLICACIONES:
El conjunto de manifestaciones clínicas en IDCV, constituyen seis categorías principales:
Infecciones (80% infecciones respiratorias recurrentes).
Complicaciones pulmonares: la enfermedad pulmonar se presenta en 30 a 70 % y es un motivo importante de morbimortalidad en pacientes con IDCV.
Las bronquiectasias están presentes en 30 a 70 % de los pacientes con IDCV y son atribuibles a infecciones recurrentes.
Autoinmunidad: las enfermedades autoinmunes están presentes en 20 a 30 % de los pacientes con IDCV y pueden ser la manifestación inicial o única.
Las más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con una prevalencia de 5 a 8 %, pero se han reportado prevalencias hasta de 50 %.
Enfermedad granulomatosa o linfocítica policlonal: puede ser localizada o difusa y se presenta en 8 a 22 % de los pacientes con IDCV. Los sitios afectados son pulmón, bazo, piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro.
Neoplasias: constituyen la causa más importante de mortalidad temprana, 20 % de los pacientes adultos con IDCV desarrollaran alguna neoplasia. Los linfomas no Hodgkin son la causa más frecuente y en ocasiones son difícil de distinguir de una proliferación linfoide policlonal.
Enfermedades gastrointestinales: las más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 % de los pacientes con IDCV.
Las inmunodeficiencias primarias, son enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune.
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La inmunodeficiencia común variable (IDCV), es la inmunodeficiencia sintomática más común en la edad adulta. Tiene una prevalencia de 1 en 25 000 a 50 000 sujetos de la población general. Se presenta a cualquier edad, con una distribución bimodal: el primer pico entre los seis y 10 años y el segundo entre los 18 y 25 años de edad, con un retraso en el diagnóstico entre seis y siete años, a partir del inicio de los síntomas.
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El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
Las causas secundarias incluyen fármacos (glucocorticosteroides, antiepilépticos), neoplasias (leucemia linfoide crónica, linfomas), síndrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas y linfangiectasias congénitas.
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Realizado por: VALERIA ROXANA VÁSQUEZ ARIAS
