Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIA - Coggle Diagram
HEMOFILIA
Etiologi
penyakit hemofilia diturunkan secara x-linked resesif (hemofilia A dan B) atau autosomal resesif (hemofilia C)
perubahan atau mutasi yang terletak pada kromosom x yang membawa informasi untuk proses pembekuan darah dimana gen tersebut gagal mengatur produksi faktor VIII pada hemofilia A dan faktor IX pada hemofilia B
pada kaskade koagulasi FVIII akan mengaktifkan FX menjadi FXa.
jika kekurangan salah satu dari faktor FVIIIa dan FIXa akan menyebabkan penurunan aktivitas platelet Xase.
Diagnosa
data diri pasien,keluhan utama,keluhan tambahan,riwayat penyakit terdahulu,riwayat penggunaan obat,riwayat penyakit keluarga,riwayat gizi,riwayat kebiasaan.
pemeriksaan fisik:pemeriksaan umum,tanda vital dan head to toe.
pemeriksaan penunjang:defisiensi faktor VIII,IX dan XI,PPT,TGT,PT dan jumlah trombosit dalam waktu pendarahan normal.
Defenisi
hemofilia adalah kelainan hemostatis yang disebabkan karena kekurangan faktor koagulasi dan menimbulkan kecendrungan pendarahan
kelainan bawaan resesif pada kromosom x yang menyebabkan defisiensin faktor koagulasi.
faktor VIII = hemofilia A
faktor IX = hemofilia B
faktor XI = hemofilia C
Faktor risiko
lebih banyak terjadi pada laki-laki karena faktor transmisi genetik.Selain itu faktor lainnya yaitu: menderita penyakit peradangan kronis,menderita kanker dan sistem imun yang lemah.
Patofisiologi
ketika mengalami pendarahan,terjadi luka pada pembuluh darah,yang mengakibatkan darah keluar,maka pembuluh darah akan mengerut,trombosit akan menutup luka,karena terjadi gangguan pada faktor pembeku darah,maka fibrin tidak dapat menutup sempurna,sehingga darah tidak dapat berhenti keluar.
Tanda dan Gejala
memar,pendarahan kedalam otot,persendian. nyeri pada persendian sebelum tampak pembengkakan dan terbatas gerakan. dapat menimbulkan nyeri kronis atau ankilosis persendian. menyebabkan pincang karena kerusakan persendian. dapat terjadi hematuria spontan dan pendarahan gastrointestinal.
Tatalaksana
konsentrat faktor VIII,Profilaksis primer,konsentrat faktor XI,FFP,fibrin gluedan obat anti fibrinolitik.
komplikasi
artropati progresif,kontrakfur otot,paralisis,pendarahan intra kranial,hipertensi,kerusakan ginjal,splenomegali,hepatitis,AIDS,anemia hemolitik,trombosis.
Edukasi dan pencegahan
pasien dianjurkan mengonsumsi makanan dan minuman yang bergizi,melakukan o;lahrahga yang rutin,rajin memeriksakan gigi dan gusi,menghindari penggunaan obat sembarangan,memberikan informasi kepada pihak tertentu mengenai kondisi yang dialami pasien.