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ITEM 104 - Maladie de Parkinson, 4-5 ans d'évolution - Coggle Diagram
ITEM 104 -
Maladie de Parkinson
Physiopatho
: perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale (50-60% avant début symptômes), puis dépasse la voie striatale (d'où résistance TTT et nouveaux symptômes); présence de corps de Lewy intraneuronaux contenant alpha-sinucléine
Etiologie
: inconnu mais multifactorielle (génétiques, environnementaux)
Epidémio
: 2,5/1000, augm avec l'âge; 1,5
H
>F; à tout âge mais +++ à 60 ans;
2e cause de handicap moteur chez le sujet âgé
1. Phase de diag
=
clinique
: bradykinésie indisp (+/-hypo-aki) + rigidité plastique OU tremblement de repos + asymétrique + de :forbidden: fct iatrogènes + :forbidden: :red_flag:
=> confirmation par réduction des signes avec TTT dopaminergique
2. Phase de bon contrôle des signes sous-TTT = "lune de miel"
3. Phase de complications motrices du TTT
FdR d'apparition précoce : début jeune, durée d'évolution, dose de L-dopa
4. Phase de déclin moteur et cognitif
moteurs axiaux
: dysarthrie, hypersialorrhée (dim de la déglutition spontannée) avec risque de fausses routes et pneumopathies, tb de la marche avec chute en avant (freezing, festination), tb de la posture (camptocormie, triple flexion, sd de Pise), chutes en arrière
cognitifs et comportementaux
: sd dysexécutif évoluant vers démence (anticholinestérasique), hallu voir délire (supression TTT anti-parkinsonien voir clozapine ou quétiapine), dépression (antidépresseurs)
dysautonomie
: constipation, HTO (bas de contention voir
midodrine ou fludrocortisone
), tb vésicosphincétriens (
anticholinergiques ou oxybutinine
)
Fluctuations d'efficacité
: akinésie de fin de dose, de nuit et du petit matin (crampes mollets-orteils), phénomène "on/off"
fractionnement de la L-dopa, renforcer dose, association agonistes dopaminergiques
apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo
ICOMT en assos avec L-DOPA
IAMO-B
Si échec
stimulation à haute fr
du NST ou PI chez <70 ans, et en l'absence de tb sévère cognitifs ou du comportement
pompe d'apomorphine en continue en SC
pompe L-dopa intraduodénale en continue via gastrostomie
Dyskinésies
de pic de dose, biphasique entre l'état parkinsonien et non
réduction posologies L-dopa avec fractionnement
amantadine
< 65-70 ans
:
agoniste dopaminergique et/ou IMAO-B
sauf si handicap moteur majeur
ES : nausées, vomissements (
+/- dompéridone
mais CI si QT long), HTO, tb du comportement (contrôle des impulsions), hallu, somnolence diurne, OMI
CI relative : ATCD d'addiction
>65-70 ans
:
L-dopa + inhibiteur de la DDC +/- IMAO-B
, dompéridone si besoin
ES : nausées, vomissements, HTO => + efficace et mieux toléré
Triade parkinsonienne = sd extra-pyramidal
:
Tremblement de repos
(pathognomonique) chez 2/3: lent (4-6Hz), touchant mb/lèvres/menton,
asymétrique
, aggravé par les émotions/calcul mental, épargne le chef, sporadique
Rigidité/hypertonie plastique
= "en roue dentée" (diff élastique, spastique) => manœuvre de Froment
Akinésie, bradykinésie, hypokinésie
=> micrographie, marche à petit pas, demi-tour décomposé, perte du ballant des bras, hypomimie, ralentissement gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre mesure du pied), voix monocorde/monotone
+
Signes précoces de pls années : anosmie, tb du comportement du sommeil paradoxal, constipation
DD : rhumato; dépression
:red_flag: Absence de drapeaux rouges :
Absence de réponse prolongée au TTT dopaminergique
Progression rapide
Chutes précoces
Signes précoces d'atteinte cognitive, atteinte pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie = tb déglutition), dysautonomie (IU, HTO sévère)
Sd cérébelleux
Sd pyramidal
TOM (de la verticalité ++)
Signes corticaux : apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies
DD
sd parkinsonien atypique
répondent peu/pas au TTT, durée de survie dim
AMS
: sd parkinsonien asymétrique, sd cérébelleux et pyramidal, dysautonomie (HTO...)
PSP
: sd parkinsonien axial et
symétrique
, paralysie des mvt oculaires de la verticalité, chutes précoces, tb cognitifs précoces (apathie), sd dyséxecutif comportemental (= sd frontal)
IRMc
: atrophie mésencéphalique (signe du colibri)
DCB
:
sd parkisonien asymétrique, myoclonies, hypertonie sévère avec dystonie du MS distale
signes corticaux
apraxie, astéréognosie intéressant la main : "main capricieuse, étrangère ou inutile"
aphasie et sd dysexécutif
IRMc
: atrophie pariétale très asymétrique et controlatérale à la gêne motrice, +/- régions frontales
DCL+++
(corps de Lewy = agrégats intra-neuronaux d'a-synucléine) :
tb cognitif progressifs dès la 1e année :
fonctions exécutives, capacité attentionnelles, fct visio-spatiales
sd parkinsonien asymétrique surtout akinéto-rigide
tb du comportement en sommeil paradoxal avec "rêve éveillé" voire cauchemars violents
hallu
visuelles précoces
dysautonomie avec
HTO
hyperS
aux neuroleptiques
fluctuations
IRMc
: atrophie cortico-sous-corticale diffuse, modérée et peu spé
TEMP/DAT-scan ou TEP à la fluoro-dopa
: défaut de fixation dopaminergique striatale impliquant la partie post du putamen, puis tête du N caudé
SPECT/PET
: hypoperfusion-hypométabolisme cérébral post (occipital)
IRMc + bilan cuivre chez
< 40 ans
: exclure
Maladie de Wilson
IRMc si suspicion
sd parkinsonien vascu
scintigraphie au DaTSCAN ou PET à la fluoro-dopa si doute
tremblement essentielle
ou parkinsonien (dénervation dopaminergique présynaptique)
DD
maladie de Wilson
: rare, <40 ans
Physiopatho
: AR avec mut gène ATPB7 sur K13 => déficit en ATPB7 => céruléoplasmine n'incorpore plus le Cu => déficit cc° sérique en céruléoplasmine (dosage pour bilan Cu) + dim taux sérique totale Cu + Cu libre augm (une fois capacité de stockage du foie dépassé) => atteinte extra-hépatique
hépatique
: hépatomégalie, hépatite A, cirrhose progressive
neuro
: sd parkinsonien, tremblement
postural et intentionnel
, dystonie focale ("rire sardonique") ou généralisé, sd cérébelleux
cognitif
: changement de comportement, altération performances scolaires
plus rare : hémolyse, atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque
bilan du Cu, bilan bio, IRMc (hyperintensité en FLAIR des TC, N dentelés, N gris centraux), LEF (anneaux de Kayser-Fleischer), test génétique et +/- biopsie hépatique
Phase A
:
chélateur
de Cu (D-penicillamine, trientine)
TTT de fond à vie
:
acétate de zinc
(réduit absorption intestinale de Cu)
+/- Transplantation hépatique
DD
sd parkinsonien vasculaire
: lésion des N gris centraux et SB => symétrique, peu sensible aux TTT dopaminergique,
lower body parkinsonism
avec freezing, sd pseudobulbaire
:forbidden: fct iatrogènes
DD
sd parkinsonnien iatrogène
: induits par
neuroleptiques +++ : antipsychotiques, antinauséeux (métoclopramide, métopimazine), sédatifs (alimémazine)
inhibiteurs calciques : flunarizine (antimigraineux), antidépresseurs
=> symétrique, tremblement d'action ou postural, dyskinésies bucco-linguo-faciales,
pas de réponse au TTT dopaminergique
arrêt neuroleptiques ou substitution par neuroleptiques atypiques avec moins d'ES extra-pyramidaux (quétiapine, clozapine)
aussi : demande ALD, demande reconnaissance pro si expo aux pesticides, éducation TTT, act physique, orthophonie, kiné, associations de patients
TTT déconseillés :
à effet sédatif : psychotropes dont BZD --> si tb du comportement : non-mdt 1e intention, voir BZD à T1/2 courte (+ anxiété) ou antipsychotique atypiques (+ IDS, hallu) sur 2-3 se si danger pour l'entourage ou le patient
anticholinergique (ES : tb attentionnels, mnésiques, chute, tb déglutition et infections respi, induction ou aggravation du sd parkinsonien, mortalité CV) : neuroleptique, antidépresseurs tricycliques, antihistaminique, antispasmodiques urinaires, antiparkinsoniens, collyres atropiniques --> ISRS si dépression
pouvant induire hyponatrémie
4-5 ans d'évolution