Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Етіологія та патогенез внутрішніх незрощень губи та піднебіння - Coggle…
Етіологія та патогенез внутрішніх незрощень губи та піднебіння
Етіологія
Враховуючи дані багаторічних досліджень з вивчення причин вроджених незрощень верхньої губи і піднебіння (ВНВГП), не викликають сумніву висновки про мультифакторність виникнення цієї тяжкого порушення розвитку. Проте здебільшого (59 %) простежувати наявні причини ВНГП не вдається .
При вроджених незрощеннях губи та піднебіння порушена неперервність ротового жому, піднебіння скорочене, середня частина глотки розширена, м’язи глоткового кільця недорозвинені, порожнина рота сполучається з порожниною носа. Ці анатомічні порушення викликають функціональні розлади акту ссання, дихання та звукоутворення.
Вроджене незрощення верхньої губи та піднебіння є одним з несприятливих факторів, які впливають на незміцнілий організм дитини. Висока захворюваність, за даними різних авторів, підвищується з віком дитини та зумовлює несприятливий соматичний стан у спостережуваних дітей у 14% випадків, що призводить до необхідності відкладання оперативного втручання до часу ліквідації осередків запального чи дистрофічного характеру.
Класифікація вроджених незрощень верхньої губи
Двосторонні незрощення бувають: симетричними та несиметричними;
За протяжністю у сагітальній площині (часткові та повні);
Бокові незрощення можуть бути одно- та двосторонніми;
Усі види явних незрощень можуть бути ізольованими або поєднаними (з незрощенням альвеолярного відростка);
В залежності від локалізації у трансверзальній площині (бокові та серединні)
За глибиною незрощення (явні, приховані);
Генетичний аспект розвитку ВНВГП
Спадково зумовлені незрощення губи та / або піднебіння становлять гетерогенну групу і охоплюють:
Моногенні природжені порушення розвитку (ПВ), які спричинені мутацією одного гена й успадковуються згідно із законами Менделя. До них належать:
а) ізольовані незрощення губи/піднебіння за відсутності природжених порушень або аномалій розвитку інших органів і систем. Моногенна спадковість стосується тільки незрощень губи і/або піднебіння;
б) синдроми множинних вроджених порушень розвитку (МВВР), коли незрощення губи/піднебіння є тільки однією складовою синдрому. Моногенний варіант спадковості стосується всього синдрому загалом. На 2000 р. було описано більше ніж 350 моногенних синдромів з незрощеннями губи і/або піднебіння.
Моногенні синдроми залежно від типу наслідування поділяють на:
аутосомно-рецесивні
зчеплені зі статтю, і синдроми з нетрадиційним типом наслідування.
аутосомно-домінантні
Хромосомні синдроми зумовлені змінами кількості або структури хромосом
.
Незрощення мультифакторної природи. Мультифакторна природа незрощень зумовлена одночасним впливом на формування фенотипу (сукупність усіх ознак організму, які виявляються впродовж усього життя) певної кількості генних мутацій (змін) і несприятливих умов середовища.
Незрощення, пов'язані із впливом середовища, виступають як один з проявів ембріопатії (певний вид порушення розвитку) або фенопатії (сукупність зовнішніх і внутрішніх ознак організму).
Причини виникнення ВНВГП
Ендогенні фактори:
Біологічна неповноцінність статевих клітин;
Вік батьків.
Патологічна спадковість;
До екзогенних факторів належать:
Хімічні (аліментарний – гіповітамінози, дефіцит деяких мікроелементів, насамперед цинку; дія тератогенних отрут, у тому числі лікарських препаратів);
Фізичні (радіоактивне випромінення; механічна дія – внутрішньоматковий тиск, тиск одного плода на інший, пухлини матки; підвищення температури тіла вагітної);
Біологічні (віруси грипу, епідемічного паротиту, краснухи, деякі бактеріальні та найпростіші мікроорганізми та їх токсини; гіпоксія плода; гінекологічна патологія та багато хронічних захворювань батьків).