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METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS
Biosintesis de triagliceridos y fosfolipidos
Durante ayuno o inanicion
al reducirse glucolisis se reduce
adipocitos
hepatocitos
celulas cancerosas
pueden sintetizar glicerol 3 fosfato a partir de prituvato
esta ruta es Gliceroneogenesis
esta ruta utiliza
piruvato carboxilasa
fosfoenolpiruvato carboxiquinasa
posteriomente se reduce a
glicerol 3 fosfato por glicerol3 fosfato deshidrogenasa
Biosisntesis de fosfolipidos
fosfolipidos
lipidos que contienen acido fosforico
fosfogliceridos a partir de acido fosforico
son anfipaticos
sintesis de esfingolipidos
esfingomielina
unido por enlace fosfodiester a colina o etanolamina
es anfipatipo y sa´pnificable
fotmado por una ceramida mas un grupo fosfato
Catabolismo y degradacion
libera distintos componentes
glucosa
galactosa
acido sialico
finalmente deja ceramida
catabolizan la hidrolisis de un esfingolipido
es degradad el acido graso de la esfingosina
las enzimas que actuan son las hidrolasas
se da dentro de hormonas
las hidrolasas son glicoproteinas
cardiopilipna
lipido
posee 4 acidos grasos y 2 cargas negativas
sintesis y degradacion de glucoesfingolipidos
Es un esfingolipido
formado por ceramida y un carbohidrato
por enlace tipo eter al carbono uno de la ceramida
este carbohidrato puede ser monosacarido u oligosacarido
Aspectos clinicos
sindrome de dificultad respiratoria en el recien nacido
desde las 24 26 sem en escasas cantidades
es suficiente a partir de las 34 sem
componentes de surfactante pulmonar son sintetizados por neumocitos tipo II
formado por esfingolipidos
DOSFATIDILCOLINA y 4 proteinas asociadas al surfactante
Manifestaciones clinicas
disociacion toracoabdominal
aleteo nasal
retracciones o tirajes
quejido
polipnea
cianosis central
score de Silverman
Enfermedades desmielinizantes Esclerosis multiple
areas multifocales de desmielinizacion
presenta ataque a la mielina
la mielina tienen efecto aislante
hay disrupcion axonal
perdida de fosfolipidos y esfingiolipidos
discapacidad progresiva
Esfingolipidosis
se acumulan esfingolipidos
hay una actividad nula o deficiente de enzimas
lipidos que contienen ceramida se acumulan
sustrato acumulado
enfermedad por deposito de lipido
