METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS image

Biosintesis de triagliceridos y fosfolipidos

Biosisntesis de fosfolipidos

sintesis de esfingolipidos

Catabolismo y degradacion

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Durante ayuno o inanicion

esta ruta utiliza

al reducirse glucolisis se reduce

adipocitos

hepatocitos

celulas cancerosas

pueden sintetizar glicerol 3 fosfato a partir de prituvato

esta ruta es Gliceroneogenesis

piruvato carboxilasa

fosfoenolpiruvato carboxiquinasa

posteriomente se reduce a

glicerol 3 fosfato por glicerol3 fosfato deshidrogenasa

fosfolipidos image

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lipidos que contienen acido fosforico

fosfogliceridos a partir de acido fosforico image

son anfipaticos

cardiopilipna

lipido

posee 4 acidos grasos y 2 cargas negativas

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esfingomielina

unido por enlace fosfodiester a colina o etanolamina

es anfipatipo y sa´pnificable

fotmado por una ceramida mas un grupo fosfato

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sintesis y degradacion de glucoesfingolipidos

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Es un esfingolipido

por enlace tipo eter al carbono uno de la ceramida

este carbohidrato puede ser monosacarido u oligosacarido

formado por ceramida y un carbohidrato

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libera distintos componentes

finalmente deja ceramida

catabolizan la hidrolisis de un esfingolipido

es degradad el acido graso de la esfingosina

las enzimas que actuan son las hidrolasas

se da dentro de hormonas

glucosa

galactosa

acido sialico

las hidrolasas son glicoproteinas

Aspectos clinicos

Manifestaciones clinicas

sindrome de dificultad respiratoria en el recien nacido

desde las 24 26 sem en escasas cantidades

es suficiente a partir de las 34 sem

componentes de surfactante pulmonar son sintetizados por neumocitos tipo II

formado por esfingolipidos

DOSFATIDILCOLINA y 4 proteinas asociadas al surfactante

disociacion toracoabdominal

Enfermedades desmielinizantes Esclerosis multiple

aleteo nasal

retracciones o tirajes

quejido

polipnea

cianosis central

score de Silverman

Esfingolipidosis

areas multifocales de desmielinizacion

presenta ataque a la mielina

la mielina tienen efecto aislante

hay disrupcion axonal

perdida de fosfolipidos y esfingiolipidos

discapacidad progresiva

se acumulan esfingolipidos

hay una actividad nula o deficiente de enzimas

lipidos que contienen ceramida se acumulan

sustrato acumulado

enfermedad por deposito de lipido