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腎臟內科, K (低血鉀, 高血鉀, 鉀的調控 正常值: 3.5-5.0
腎臟
-遠端腎小管:留Na排K
…
-
K
低血鉀
Definition & Etiology
- Spurious hypokalemia偽低血鉀
- 胃口不好,吃太少
- Intracellular shift (increased shift into cell)
-Insulin
-catecholamine
-鹼中毒
-periodic paralysis
- Non renal loss(GI tract)
-上消化道(嘔吐，NG tube drainage): usually manifest as Renal loss due to 2. hyperthyroidism & met. alkalosis
-下消化道: 腹瀉(通常伴Met acidosis)
- Renal loss
-accounts for most case of chronic hypokalemia
(1)遠端腎小管流速增加
-利尿劑
-Bartter's syndrome
-Gitelman's syndrome
(2)↑偏負的電位差 (因Na再吸收增加導致)
-primary hyperaldosteronism
-secondary hyperaldosteronism
-Cushing's syndrome
-Liddle's syndrome
(3)↑偏負的電位差 (因遠端腎小管中不可再吸收的anion增加)
-HCO3-: 代謝性鹼中毒 or Type 2 RTA
-ketones: DKA
-Hippurate(馬尿酸): Toluene(甲苯)中毒 or 吸食強力膠
Clinical presentation
- 除非K<3，不然很少症狀
-weakness & fatigue (最常見)
-muscle cramp & pain
-High glucose & polyuria
-constipation, ileus(腸絞痛)
-palpitation(arrhythmia)
- severe case
-AMS, 完全癱瘓, 換氣不足(hypoventilation), Rhabdomyolysis
EKG(±): U wave, ↑QT interval, ventricular ectopy(PVC, VT, VF)
Diagnosis and Assessment
- :star: 小麻4-10
- 當病因不清楚時，Urine K (TTKG) & Acid/Base status 對於鑑別診斷很有幫助
(1)Urine K
- 測量方式:(1)24hrs urine collection (2)單次取樣*24hrs尿總量->較不準
- 當發生hypokalemia時，腎臟的正確反應是排出<25meq/L of K 的尿液
- TTKG(腎小管兩側鉀離子濃度差): (urine K/serum K)÷(urine osmolality/serum osmolality)
-TTKG< 2 ->Non Renal loss
-TTKG>4 -> Renal loss
(2)Acid/Base status
- Intracellular shift 和 K的excretion 常和 酸鹼平衡有關
- hypokalemia 在大多數情況下和Met. alkalosis有關(and can play a crucial role in maintaining Met. alkalosis)
- 因此，若發現hypokalemia伴隨Met. acidosis。鑑別診斷可以被顯著的縮小至
-lower GI loss
-distal RTA(Type 2)
-nonreabsorable anion from an organic acid(DKA, 馬尿酸)
Management
(1)口服治療
- 如果為輕至中度低血K, 病人可以吃東西, 且腸胃道可忍受，最好的K補充方法是口服給予。
- 給多少? -> K每降0.1mEq/L，則需補充10mEq K (if嚴重可能低估,so增加補充量至血清濃度升高為止)
- 怎麼給? -> 每次≤40mEq，q4hrs以上
(2)靜脈注射治療
- 什麼時候? 1.extreme hypokalemia causing respiratory muscle paralysis or 2.hypokalemia-induced malignant arrhythmia
- 靜脈注射K，須以NS稀釋(KCL in NS，禁忌Dextrose lactate惡化低血鉀)
- 濃度不超過40meq/L(peripheral line)/60meq/L(central line)，rate:10-20 meq/hr
(3)補鎂
-嚴重低血鉀常合併低血鎂，需矯正低血鎂才能有效治療低血鉀
-當serum Mg<1meq/L時，需IV補充Mg
- 0.5-1 g Mg can be given IV over 15 minutes, followed by ~0.5 g/hr by contineous IV infusion prn
(4)EKG monitoring
- 什麼時候?
1.profound hypokalemia(<2.5)
2.if cardiac arrhythmia are present
3.if IV K is going to be rapidly administered
高血鉀
Definition & Etiology
- Transcellular shift
-胰島素缺乏(DM)
-代謝性酸中毒(除了有機酸外)
-beta-blocker
-digoxin intoxication
-massive cellular release(Tumor lysis, Rhabdo, Ischemic bowel)
-periodic paralysis
-藥物(succinylcholine)
- Decreased GFR
-任何原因造成的oliguric or anuric AKI
-任何原因造成的ESRD
- Normal GFR with ↓renal K excretion
↓有效動脈容積(EAV)
-K的分泌量取決於Na的再吸收(∝遠端腎小管流量,流速&偏負的電位差)
-CHF, cirrhosis
- Hypoaldosteronism低醛固酮血症(same as etiology of hypoaldo RTA(type 4))
-↓renin: DM nephropathy, NSAID, 慢性間質性腎炎, HIV
-normal renin, ↓aldo synthesis: primary. adrenal disorder, ACEI, ARB, heparin,
-↓response to aldosterone
1.藥物: 保鉀型利尿劑, TMP-SMX, pentamidine, calcineurin inhibitor
2.腎小管間質病變: 鐮刀型貧血, SLE, 類澱粉樣沉積, DM
Clinical presentation
- 因為K對於膜電位扮演重要角色，所以高血鉀最嚴重的作用是造成arrhythmia
，病人可能表現為
-palpitation
-syncope
-or even sudden cardiac death
- 因為嚴重高血鉀會導致骨骼肌部分細胞膜去極化，可能表現為
-muscle weakness(extremities to trunk)
-fatigue
-paralysis
-hypoventilation換氣不足
- EKG變化: peaked T wave ->↑PR interval, ↑QRS寬度, loss of P波 ->sine wave pattern -> VF, asystole
- 取決於高血鉀的程度有多嚴重
Diagnosis
- 看到病人高血鉀if無症狀，1.重新送驗排除假性高血鉀 2.做12導程EKG
- 當病因非顯而易見時，Renal[K+] excretion & renin-angiotensin-aldosterone axis 對於縮小鑑別診斷很有幫助
- Renal[K+] excretion(TTKG)
-面對高血鉀，正常的腎臟反應應該是增加K的排除量
-TTKG>10，腎臟排除K的能力正常，暗示遠端腎小管的流量小
->↓EAV，ex. CHF, cirrhosis
-TTKG<7，implies impaired K secrestion caused by
1.↓renin
2.normal renin, ↓aldo synthesis
3.↓response to aldosterone
Management
- 看到病人高血鉀if無症狀，1.重新送驗排除假性高血鉀 2.做12導程EKG
-有症狀的話就直接裝上EKG monitor&開始高血鉀治療了，不能等到送驗結果出來再處理
-實際操作上，在重新檢查結果出來前都會先當作高血鉀治療
- 合併心電圖變化的高血鉀是醫療急症須立即處理
- Calcium gluconate
-2-3min 內輸注10ml.的10%solution
-can be repeated every 30 to 60 minutes if the hyperkalemic emergency persists and the serum calcium does not become elevated
-Stabilize cell membrane
- Insulin
-10-20 U regular insulin + 25-50g glucose IV
-drive K into cell
- NaHCO3
-esp. if acidemic(對於合併代謝酸中毒的高血鉀特別有效)
-IV isotonic solution(3 ampules of NaHCO3 in 1L of Dextrose 5%)
-exchange K for H+ in cells
- beta 2 agonist
-10-20mg as a continuous nebulized treatment over 30 to 60 mins
(以噴霧方式持續給予30-60 mins)
-drive K into cells
- 陽離子交換樹脂
-sodium polystyrene sulfonate(Kayexalate)混 100ml of 20%sorbitol(防止便秘) PO
-促進腸胃道中Na/K離子交換
- Diuretics
-促K從尿排除
- Dialysis
-只有對於腎衰竭(AKI,CKD)的病人 or 危及生命危險的高血鉀但對保守治療沒有反應的病人
- Correct the underlying disease
-注意每種藥物的持續時間
-Calcium gluconate -> insulin & sodium bicarbonate & beta 2 agonist -> Kayexalate± diuretics，Hemodialysis if life-threatening situations
Long-term Management
- 避免高鉀飲食
- Correct the underlying disease
- 矯正代謝酸中毒 PO
- 使用利尿劑(促K從尿排除)
- ±補充礦物性皮質素mineralocorticoid in the state of hypoaldosteronism
鉀的調控
- 正常值: 3.5-5.0
- 腎臟
-遠端腎小管:留Na排K
-K的分泌量取決於Na的再吸收(∝遠端腎小管流量,流速&偏負的電位差)
-Aldosterone, Metabolic alkalemia: ↑留Na排K
- 細胞內外轉移
-造成血K濃度急遽變動的最常見原因(98%intracellular)
-Acid/Base disturbance: K/H exchange across cell membrane
-Insulin -> stimulate Na/K ATPase -> hypokalemia
-Catecholamine: stimulate Na/K ATPase -> hypokalemia
-Digoxin: inhibit Na/K ATPase -> hyperkalemia
-Massive necrosis(ex. tumor, rhabdo, ischemic bowel) -> release of intracellular K
-Hypo- or Hyperkalemic periodic paralysis: 因離子通道突變造成的罕見異常
- 飲食
-很少單獨造成K的↑或↓
腎小管疾病->ATN
-
Rhabdomyolysis
診斷
-肌肉痛
-可樂尿
-尿中潛血反應(UA (+) for heme but 0 RBCs)
-Can lead to ↓ Ca, ↑ K, and ↑ PO4
Lab findings
↑serum CPK
↑serum and urine myoglobin
↑serum uric acid
↑usually serum K and P
↓usually serum Ca
Management
-Risk of AKI when CK >20,000(CPK要數萬才會引起AKI)
-Aggressive IVF
-If urine pH<6.5, consider NaHCO3(鹼化尿液)
-有時須暫時血液透析以維持梨子平衡
Acid/Base Disturbance
General principle
維持pH值對於正常的細胞功能很重要，一般會有以下三種機制讓pH可以保持在一個狹窄的範圍內
- Chemical buffering化學性緩衝
-藉HCO3-/ECF，protein&phosphate/ICF達成
-HCO3-: 24±2 meq/L
- Alveolar ventilation肺泡換氣
-藉改變pCO2的分壓來調整pH值的變化
-pCO2:40±4 mmHg
- Renal H+ handling腎臟控制H離子
-藉調整HCO3-的再吸收&excretion of titratable acid(ex.H2PO4-) and NH4+ 來達成
- acidemia: pH<7.35
- alkalemia: pH>7.45
- acidosis: process that increase [H+]
- alkalosis: process that decrease [H+]
->
- Metabolic acidosis: HCO3-的流失 or 酸的累積
- Metabolic alkalosis: HCO3-的堆積 or 酸的流失
- Respiratory acidosis: 換氣不足hypoventilation導致的pCO2 升高
- Respiratory alkalosis: 換氣過度hyperventilation導致的pCO2下降
Differential Diagnosis
- step1: check ABG -> 酸中毒or鹼中毒
- step2: pCO2&pH的變化同向or反向? -> 決定 primary disorder
-同向: primary代謝性OO
-反向: primary呼吸性OO
*如果只有pH值or pCO2其中一個異常 ->mixed metabolic and respiratory disorder(equal and opposite)
-if the pCO2 is abnormal, the directional change in pCO2 identifies the type of respiratory disorder(ex. high pCO2 indicates a respiratory acidosis), and the opposing metabolic disorder
->sample: pH=7.38,pCO2=55mmHg: mixed respiratory acidosis and metabolic alkalosis
-if the pH is abnormal, the directional change in pH identifies the type of metabolic disorder，同理
- step3: Evaluate the secondary response
- 代償機制只能減少原本的pH改變量, but not completely correct
- 不合適的代償 suggest the presence of combined disorder :star: 表p.405
->sample: pCO2=23,pH=7.32,HCO3=16: primary metabolic acidosis with secondary respiratory alkalosis
- step4: 計算AG
-AG=多餘的陰離子 = [Na]-([Cl]+[HCO3]) = 10±2 meq/L
-因為albumin是主要未測定的anion，若albumin的濃度有明顯改變應校正AG -> AGcorrect=AG+(4-albumin)*2.5
- step5: 計算delta gap
-為了維持anion總量固定，當未測定的anion增加時，HCO3就該要相對應的減少(1:1)
-△AG=△[HCO3-] -> a simple high AG metabolic acidosis
-△AG>△[HCO3-]，表示[HCO3-]的下降不如預期 -> 同時有 high AG metabolic acidosis and metabolic alkalosis
-△AG<△[HCO3-]，表示[HCO3-]的下降超過預期 -> 同時有 high AG and normal AG metabolic acidosis
-sample: a pt with DKA has been vomiting prior to admit. he has an AG=20,[HCO3-]=18.
->his △AG=10 > △[HCO3-]=6 ， reveal an high AG metabolic acidosis(DKA) with a metabolic alkalosis(嘔吐)
Metabolic acidosis
AG metabolic acidosis
-額外anion 的堆積
- Ketoacid酮酸中毒: DM, 飢餓, 酗酒
- Exposures假酒: methanol, ethylene glycol, salicylates
- Lactic acid乳酸中毒: shock, drug related
- 腎衰竭
NonAG metabolic acidosis
-HCO3-的流失
- 腸胃道流失: Diarrhea
- 腎臟流失HCO3- or disorders of renal acid handling : RTA
- proximal(type2) RTA: 近端腎小管HCO3-再吸收異常
-先天性遺傳:Wilson's disease
-toxin: 重金屬，ifosamide
-Multiple myeloma
-Autoimmune disease: Sjogren's syndrome, acetazolamide use
- Distal(type1) RTA: 遠端腎小管分泌H+功能異常
-Autoimmune disease: Sjogren's syndrome, Lupus, RA
-renal disorder
-drug: amphotericin B
- Hyperkalemic(type4) RTA: result from either low aldosterone level or from aldosterone resistance
，導致的高血鉀會造成腎臟製造NH3+來buffer 尿H+的能力降低
-↓renin: DM nephropathy, NSAID, 慢性間質性腎炎, HIV
-normal renin, ↓aldo synthesis: primary. adrenal disorder, ACEI, ARB, heparin,
-↓response to aldosterone
(1)藥物: 保鉀型利尿劑, TMP-SMX, pentamidine, calcineurin inhibitor
(2)腎小管間質病變: 鐮刀型貧血, SLE, 類澱粉樣沉積, DM
- 腎小管流量減少 or Na再吸收不良 -> 電位差下降(這個電位差原本是可以促進H+分泌的
-嚴重的體液容積不足
-urinary tract obstruction
-sickle cell nephropathy
-amiloride, triamterene use
- 腎衰竭
Clinical presntation
Diagnosis，:star:小麻4-4
- AG metabolic acidosis
- 臨床上懷疑食入假酒可用: osmolal gap 來證實
- NonAG metabolic acidosis
- UAG，用以鑑別GI loss or RTA
-UAG是尿中陰陽離子濃度差，NH4+是尿中主要排除的cation
-if UAG<0，代表NH4+排除多，是對代謝酸中毒的正常的生理反應 -> GI loss
-if UAG>0，代表NH4+排除少，代表腎小管有缺陷 -> RTA
- serum[K+] and 尿液pH ，有助於分辨各種RTA
-type1& 2，一般會出現低血鉀
-type4，會出現高血鉀
- type4:製造NH3+buffer的能力下降，但分泌H+的機制是正常的 -> 尿液pH 正常(通常<5.3)
- type1: 尿液pH 偏高(>5.3)
- type2: 尿液pH不一定
Management
- 酮酸中毒
-酗酒or starvation: 口服 or 注射 dextrose containing fluid 來補充足夠熱量
-DM: :question:
- 乳酸血症
-治療根本病因，ex. shock->之前筆記
-hydration
-administration of alkali並無被證實對治療lactidosis 有明確的好處
- 食入甲醇or乙二醇: 盡早給予fomepizole，VitB6(for ethylene glycol) / folate(for methanol)，hemodialysis(esp. if late presentation)
- RTA: Alkali therapy
- type1(distal):
-1-2 meq/kg/d with NaHCO3 or sodium citrate ,PO
-對於有低血鉀，腎結石，nephrocalcinosis的pts 應使用potassium citrate
-找出病治療根本病因
- type2(proximal)
-10-15 meq/kg/d with NaHCO3 or sodium citrate ,PO
-potassium citrate 同時治療低血鉀
- type4
-同時治療高血鉀
-限鉀飲食±loop diuretic± oral NaHCO3(0.5-1 meq/kg/d)± sodium polystyrene sulfonate(Kayexalate)
-for pts with 原發性腎上線功能不全者 -> 應給予礦物性皮質素(fludrocortisone 50-200 mcg PO daily)
，也可考慮使用於其他原因造成的hypoaldosteronism的pts
Metabolic alkalosis
Etiology
- development of a persistent metabolic alkalosis require both兩個因素
- Initiating factor(病因)
- Maintance phase維持(腎臟排除HCO3-功能持續性的受損)
- Initiating factor: gain of HCO3- or loss of H+
-Loss of H+: from GI tracts or kidney
-Exogenous alkali: iatrogenic HCO3- administration or milk alkali syndrome
-Contraction alkalosis: 在碳酸氫根濃度不變的情況下發生體液容積減少的情況
-Posthypercapnia: 呼吸性酸中毒 -> HCO3-代償性增加 ->酸中毒快速矯正
->transient HCO3-過量
- Maintenance phase:腎臟排除HCO3-功能的受損
- Decreased GFR
- 腎小管對HCO3-再吸收增加
-腎臟在(1)氯缺乏(chloride depletion), (2)容積不足(volume contraction), (3)低血鉀(hypokalemia)時會增加對HCO3-的再吸收。濾出的氯減少can be sensed by 緻密班 and, as a result of tubuloglomerular feedback
->濾出的HCO3-減少, 並刺激aldosterone釋放, 同時也限制遠端腎小管對HCO3-的分泌減少
->所以代謝性鹼中毒可分為(1)chloride sensitive, (2)chloride insensitive
:star: 小麻4-5
Clinical presntation
- hypokalemia常伴隨代謝鹼中毒
- 常見原因; initiating/maintenance factor: loss of Ｈ＋＆造成體液容積不足
-嘔吐
-利尿劑
- PE: 低血容表徵
Diagnosis
:star: 小麻4-5 etiology
- 當病史和理學檢查無法找到代謝鹼中毒發生的原因時，檢驗尿液電解質通常很有用
(Urine Cl)
-Ucl <20meq/L: chloride responsive
-Ucl>20meq/L: chloride-resistant
->check blood pressure
-*驗尿鈉對診斷沒幫助
Management
- Chloride-responsive:
-Saline resuscitation until euvolemia is achieved
- Chloride-resistant:
-通常對fluid resuscitation沒有反應
-對於mineralcorticoid過量 -> 給予保鉀型利尿劑(amiloride, spironolactone),並矯正低血鉀
-alkalosis due to excessive alkali administration -> 停藥後可迅速改善
- 矯正低血鉀
-縱使有其他處置，只要低血鉀存在，就會持續造成某種程度的鹼中毒。因此對於所有鹼中毒的pts，都應該補充鉀的缺乏
- 如果經上述治療後鹼中毒仍持續存在，或因為患者體液容積過量而無法給予食鹽水灌注
-acetazolamide，250mg*4次 q6H or 給予單一劑量 500mg
-此藥會促進HCO3-的排出＆改善腎臟對K+的流失
- 嚴重鹼中毒(pH>7.7)合併ECF volume excess and/or renal failure
-中央靜脈給予等張(150meq/L)的HCL
-所需的HCL量可以藉由公式來推估：0.5淨體重(kg)[HCO3-]-24
-而輸注的時間應超過8-24hrs
呼吸性酸鹼中毒
Clinical presntation
- Respiratory alkalosis
- lightheadeness and impaired consciousness
- seizure and arrhythmia
- S/S of hypocalcemia
2.Respiratory acidosis
- headache and restlessness
->severe: generalized hyperreflxia / asterixis and coma
Management
1.respiratory alkalosis
2.respiratory acidosis
- 治療根本病因
- 改善通氣
- 在通氣不足的情況下給予HCO3-反而會惡化acidemia
(給予的HCO3-會和組織中的H+結合形成CO2&water)
-> HCO3-應避免使用於pure呼吸性酸中毒
腎絲球疾病
1.腎絲球發炎Glomerulonephritis,GN
(1)
- 幾個天內突然發生: Acute GN
- 幾周內發生: RPGN(病理特徵為:star:crescentic formation)
- 好幾個月慢慢形成: Chronic GN,CGN
(2)
- 因為腎絲球發炎, 所以尿中可見dysmorphic RBC, RBC cast, WBC cast, Protein(<3g/d)
- 因為腎絲球失能，所以水無法從腎元濾出, 因此病患會水腫, 高血壓
臨床名稱/ 病理名稱 / 疾病嚴重度
Acute nephritis syndrome / Diffuse proiferative glomerulonephritis / Severe, Acute
RPGN / Crescentic glomerulonephritis / Subacute
Slowly progressive renal insufficiency / Focal proliferative GN / Moderate, Slowly
Asymptomatic hematuria / Mesangioproliferative GN / Mild,indolent
2. 腎絲球的過濾障壁受破壞: 腎病症候群Nephrotic syndrome
(1)
- 導致蛋白被大量濾出, 每天的尿蛋白高達3.5g, 進而造成低白蛋白血症, 水腫
(2)
- 肝臟為了製造白蛋白, 連脂蛋白, 凝血蛋白也一起製造出來, 因而造成高血脂, 高凝固狀態hypercoagulable status
小總結
- 以上兩個名詞是在描述一個臨床診斷, 就像我們在接新病人時, 根據初步的病史,便可大概先給病人一個臨床診斷.
ex
- ->FC p.72
- 因此接下來要介紹很多腎絲球疾病, 有些會以腎炎nephritis 表現, 有些則以蛋白尿表現nephrotic syndrome, 雖然有時候依照病人臨床症狀可能可以猜出病人是哪一種腎絲球疾病, 但最後要確定診斷還是要依靠腎臟切片
腎炎症候群Nephrtic syndrome
分類
- 依照螢光染色, 攻擊的抗體分成三種 / 螢光染色型態 / 比例
:star:
(1). ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody) / Pauci-immune / 45%
(2). Anti-GBM / linear staining線狀染色 / 15%
(3). 免疫複合體 / granular staining粒狀染色 / 40-45%
- ANCA vasculitis血管炎 ->參考資料:
疾病 / 腎臟 / 肺部 / 肉芽腫 / 氣喘 / ANCA類型 / ANCA(+)
-Granulomatosis with polyangitis (Wegener’s) / 80% / 90% / + / - / c-ANCA(anti- PR3) / 90%
肉芽腫伴多血管炎
-Microscopic polyangitis / 90% / 50% / - / - / p-ANCA(anti-MPO) / 70%
顯微性多血管炎
-Eosinophilic granulomatosis with polyangitis(Churg-Strauss)/ 45% / 70% / + / + / p-ANCA(anti-MPO / 50%)
嗜伊紅性肉芽腫伴隨多血管炎
治療: 類固醇+Cyclophosphamide± 血漿置換術Plasmapheresis(有肺侵犯or較嚴重者)
ps.->wegner為c-ANCA, 可用WC(廁所)記憶;其他兩個為p-ANCA
- Anti-GBM
疾病 / 腎絲球腎炎 / 肺出血 / Anti-GBM antibody
-Goodpasture's / + / + / +
-Anti-GBM disease / + / - / +
->好發young males(5-40 yrs; M:F=6:1)
治療: 類固醇+Cyclophosphamide± Plasmapheresis(有肺侵犯or較嚴重者)
ps:->Goodpasture's & ANCA vasculitis 皆有肺部侵犯, 因此GN病人咳血須小心是否有併發: 肺部出血
- 免疫複合體
(3-1)侷限在腎臟的疾病
- 鏈球菌感染後腎絲球腎炎Post-streptococcal GN(PSGN)
(1). 2-6歲兒童最常見, 常在A型β溶血性鏈球菌感染2周後引起血尿
(1-2).hx for example. 最近幾週發燒(or其他UTI症狀),& 出現nephritic syndrome時懷疑
(2). 檢驗: ASLO(+) ; C3和CH50在兩周下降, 6-8週後回復正常; C4正常
(3). 治療: 支持性療法&抗生素
- IgA nephropathy(Berger's disease)
(1-1). 是GN最常見的原因; 以年輕男性為主; 臨床表現多樣: 1.無症狀血尿(30-40%), 2.發生:STAR:上呼吸道症狀1-3天後發生nephritic syndrome表現(ex.血尿,水腫)(30-40%), 3.慢性GN(10%), 4.腎病症候群(5%), 5.RPGN(<5%)
(1-2). 1/3病人在20-25年內會演變成ESRD
(1-3). 出現血尿與否跟預後無關. 跟什麼有關?->蛋白尿嚴重程度
(2). 檢驗: normal C3±↑ IgA ;
(3). 治療:
若每天蛋白尿>1g: 需以類固醇治療
若已達腎病症候群(>3g): 類固醇+ACEI
- 其他
-膜增生型腎絲球腎炎MPGN / normal C3
-纖絲型腎絲球腎炎Fibrillary GN / ↓C3
(3-2)全身性疾病
狼瘡腎炎Lupus nephritis
-檢驗: ANA(+), anti-dsDNA(+), anti-Sm(+), ↓C3, ↓ C4
冷凝球蛋白血症Cryoglobulinemia
-檢驗: (cryoprecipitate(+), RF(+), anti-HCV Ab(+), ↓C3, ↓ C4)
Endocarditis
-檢驗: fever, 血液培養(+), 瓣膜疾病(+), ↓ C3
Henoch-Schönlein purpura
-檢驗: IgA nephropathy + syst. vasculitis(腹痛), normal C3
- 治療:
針對根本疾病治療;
SLE nephritis: steroids + cyclophosphamide (CYC) or MMF
腎炎症候群臨床表現
- hematuria w/ :star:dysmorphic RBCs or RBC casts, ± 未達腎病症候群的蛋白尿(<3g/d)
- 通常合併:star: 腎衰竭(AKI), HTN, edema
ps.只有GN造成的血尿，會在尿液中看到變形的RBC
--診斷
step1;懷疑
-臨床表現
-UA + sediment (dysmorphic RBCs)
-ANCA, anti-GBM, C3/C4不正常step2:腎臟切片合併免疫螢光分析±電子顯微鏡檢查 確診
:star:小麻4-17(絕對背)
Management
如果懷疑是急性GN, 在等待腎臟切片結果時, 立即給予1g methylprednisolone, 1天1次,共3天, 接下來則依據診斷出來的結果治療(上述)
腎病症候群
分類
- 原發性腎絲球疾病, 8-9成
- 微小腎病變minimal change disease, MCD
(1). 病因:
-idiopathic: most。小孩腎病症侯群主要原因
-infection: HIV
-drug:NSAID, Rifampin, interferon
-neoplasm: Hodgkin's lymphoma
-systemic disease
-others
(2). 切片結果
-光學顯微鏡下: 正常
-免疫螢光染色: 補體正常
-電子顯微鏡: 足細胞足突消失
(3). 病程
-成人易復發
- Focal Segmental Glomerulosclerosis,FSGS
(1). 病因:
-idiopathic
-infection: HIV(最有關連的), HBV, Parvovirus
-drug:NSAIDs, heroin
-neoplasm:
-systemic disease:Hypertensive nephropathy, sickle cell, reflux nephropathy
-others:sustained glomerular hyperfiltration(肥胖, 單腎), 等等
(2). 切片結果
-光學: 局部, 區段性的sclerosis
-免疫螢光染色: 在硬化區域有C3&IgM的染色
-電顯: 足細胞足突消失
(3). 病程
-1/3緩解, 1/3進展至ESRD, 1/3介於兩者之間
- 膜性腎病變Membranous nephropathy,MGN
(1). 病因
-idiopathic: 跟anti-PLA2R有關！，成人&老人最常見的腎病症候群的原因
-infection: HBV, HCV, 梅毒
-drug:金, penicillamine, NSAID, captopril
-neoplasm:實質性腫瘤(乳癌, 肺癌, 大腸癌), 等等
-systemic disease: 自體免疫疾病(SLE, RA等等), else..
-others
(2). 切片結果
-光學: 基底膜變厚(沉積物在subepithelial), 銀染色可見Spikes
-免疫螢光染色: IgG, C3沉積 along the GBM
-電顯: subepithelial depositon
Membranoproliferatice Glomerulonephritis, MPGN
-MPGN可表現為腎病症候群, 腎炎症候群, 或綜合兩者
-分為3種: Type1, Type2, Type3
- Type1, 最常見
(1)
-idiopathic
-infection:HCV, 感染性心內膜炎
-免疫複合物堆積:SLE, cryoglobulinemia
-others
(2).切片
-光學: 銀染色:double-contour(tram-track)
-免疫螢光染色:C1q, C3, C4皆下降
-電顯:subepithelial deposition,
(3).病程
-常呈緩慢惡化，常伴有高血壓和腎功能失常
- Type2(dense deposit disease)
(1)
-補體alternative pathway失調C3 nephritic factor associated
(2). 切片
光學: dense deposit
免疫螢光染色: 只有C3變低
血清: 可見C3 nephritic factor(為攻擊C3 convertase的自體抗體)
電顯: intermembranous deposition
(3). 病程
-較具侵襲性, 且多以急性腎炎表現
- Type3
-idiopathic
-complement receptor deficiency
- 全身性疾病with secondary glomerular involvement
-糖尿病腎病變
-Amyloidosis
-Lupus Nephropathy:典型會併發membranous nephropathy
-Cryoglobulinemia:典型會併發MPGN
臨床表現
- Proteinuria>3.5g/d
- Hypoalbuminemia<3.5mg/dl
- Edema
-3個主要表現中出現兩個以上
- 併發症
-肝臟為了製造白蛋白, 連脂蛋白, 凝血蛋白也一起製造出來, 因而造成高血脂, 高凝固狀態hypercoagulable status
-營養流失(蛋白流失)
-血栓(DVT, PE, 腎靜脈血栓)(高凝固狀態)
-易感染(球蛋白流失)
診斷
- step1:懷疑
-臨床表現
-尿檢
->
24 hour urine collection(正常值:<150mg/day)
urine protein creatinine ratio(UPCR)(正常值:<150)
-排除可能secondary cause
->
-HbA1C + retinop. → DM
-ANA, anti-dsDNA,
-感染:HBV/HCV, HIV, RPR, SPEP/light chains
-C3/C4
-cryocrit
-APLA2R Ab
等等
- step2:確診
-腎臟切片
Management
- General:
-水腫<-利尿劑, 限鹽
-高血脂<-飲食, statin
-低蛋白血症<-補充albumin
- 原發性腎絲球疾病
-類固醇(prednisolone)
-± cytotoxic therapy(CYC,MMF,cyclosporine) (if根據病人情況or復發)
- 次發病因
-治療根本疾病
- 控制蛋白尿
-ACEI/ARB
- 注意併發症
-營養不良
-血栓<-warfarin, heparin
-感染
糖尿病腎病變
病程
- 超過濾期hyperfiltration stage
-GFR較同年齡正常人上升20-40%
-鏡檢: 腎絲球肥厚和間質增生
-此時期為可逆變化, 控制好血糖可使上述變化恢復正常
- 無症狀期silent stage
-發病1.5-2.5年後，尿液白蛋白量正常, 但病理上已出現
-鏡檢:腎絲球基底膜變厚及兼職增加的變化
-一般此階段維持5-15年
- 微量蛋白尿期microalbuminuria stage
-24小時白蛋白尿(albuminuria)30-300mg稱之
-鏡檢:further more腎絲球基底膜變厚及間質增加的變化
-一般至此階段DM已有6-15年病史, 常伴隨血壓上升現象
ps.第三期若好好治療,微蛋白尿還有機會改善回到上個stage。但如果進入第四期,DM腎病變通常就已經無法回頭,而只能逐漸走下坡了
- 明確腎病變期overt nephropathy stage
-10-20years
-鏡檢:diffuse and/or nodular glomerulosclerosis
-尿中白蛋白量>300mg/24hr
-此期病人通常伴隨HTN, 且GFR以每年10ml/min之速率下降
- 末期腎病變期
-20+years
-鏡檢:glomerular closure and obsolescence
-GFR<15
-DM併發症: 視網膜病變, 神經病變, 心臟病, 血管病變
-需透析治療
ps.若沒有經歷前四期,則ESRD通常不是DM引起的
- 病理變化
-Nodular glomerulosclerosis(Kimmelstiel-Wilson lesion):嗜伊紅結塊, 具高度特異性
-間質(mesangium)增加, 微血管壁加厚
-小動脈透明化(hyalinization), 同時侵犯入球&出球小動脈, 最後腎小管間質纖維化將出現
- 篩檢
-自微量蛋白尿出現後, 病人併發視網膜病變, 神經病變, HTN的機會大增, 所以定期篩檢是必要的
-一般建議診斷超過5年的DM患者, 都應每年做一次尿中白蛋白篩檢
- 治療
-血糖控制
-降低蛋白尿<-ACEI/ARB
-控制血壓<-ACEI/ARB，目標140/90
腎間質疾病->AIN
acute interstitial nephritis
- 病因
-allergic: β-lactams, sulfa drugs, NSAIDs, PPIs
-infection
-infiltrative
-autoimmune
ps. 這邊只討論藥物引起的AIN
臨床表現
-皮膚紅疹
-血中嗜伊紅性白血球增加(eosinophilia)
-尿中出現嗜伊紅性白血球(eosinophiluria)
Management
ps.
藥物引起的prerenal or ATN 的AKI->停藥&支持性療法
藥物引起的AIN的AKI->停藥&類固醇
CKD
定義&Etiology
- 以下診斷腎功能障礙
- 尿液異常(ex. proteinuria: UPCR>150)
- 影像:腎臟亮度與萎縮程度。一般而言，CKD常常亮度會上升, 腎皮質變薄, 腎臟萎縮(例外:糖尿病腎病變, 多囊性腎病變, amyloidosis, HIV腎病變)
- 血液: 貧血, 腎性骨病變, 高血磷, 低血鈣, 副甲狀腺亢進
- 病理
- GFR<60
所謂CKD為1,2符合一項以上，且持續≥3個月
- CKD分級
stage / GFR / 治療目標
- 1 / 90-120 / 減慢GFR下降速度, 降低心血管風險
- 2 / 60-89 /
- 3 / 30-59 / 開始限制蛋白質攝取，評估,治療併發症
- 4 / 15-29 / 準備腎臟替代療法
- 5 / <15 or 透析 / 若有尿毒症狀 or volume overload, 開始透析治療
ps.時鐘記憶法: 9-12點想成90-120, 為stage1。6-9點想成60-90, 為stage2。以此類推
- 成因：最主要是DM(45%)，其次為HTN(27%)，腎絲球、腎間質疾病等
臨床表現
- S/S: 泡水高貧倦
- 一般:疲憊，噁心,嘔吐, 食慾不佳，口中金屬味，呼吸有尿味(nitrogenous fetor)
- 皮膚:尿毒霜(Uremic frost (white crystals in & on skin))，pruritus皮膚癢，calciphylaxis
- 神經性: Encephalopathy (∆ MS), restless leg
- 心血管:Pericarditis, atherosclerosis, HTN, CHF, cardiomyopathy (LVH)
- 血液: Anemia( EPO生成不足), bleeding
- 內分泌: ↑ K, ↑ PO4, acidosis, ↓ Ca, 2° hyperparathyroidism, osteodystrophy
- 水腫, 喘, may急性肺水腫
- PE: ↑BP; hypertensive retinopathy; nitrogenous fetor; pericardial friction rub in advanced cases with uremia
- Lab: ↑ serum creatinine and cystatin C; albuminuria; hyperkalemia, metabolic acidosis, hyperphosphatemia, hypocalcemia, anemia(usually normocytic)
Management
- 目標: 1.減慢GFR下降速度. 2.預防心血管疾病
-double ABCD
- Anemia貧血
- 腎臟製造的EPO減少導致貧血
- 目標值: 個別評估, Hb 10–11.5 g/dL
- 治療:
- 皮下注射EPO(原則上不將Hb提升超過11.5g/dl, ↑糖尿病患者中風風險,增加血栓形成等)
- if 合併缺鐵性貧血(符合TSAT<30% or Ferritin < 500時)，給予鐵劑
- Acidosis酸血症
- 腎臟的NH3代謝量下降導致HCO3-下降
- 目標值: HCO3-:22-24meq/L，可使腎功能障礙進展減少許多
- 治療: 口服碳酸氫鈉
- Blood pressure血壓
- 控制HTN可使腎功能障礙進展減緩
- 目標: <130/80, 高齡患者可容許至140/90
- 治療: ACEI/ARB首選
- Body weight體重
- 限鈉(<2g/day)+利尿劑治療
- 首先使用loop diuretic, 難以控制的水腫再加上thiazide
- CKD-MBDCKD礦物質和骨代謝異常
- 腎臟排磷低下導致高血磷, vitD活性減低導致低血鈣->次發性副甲狀腺亢進(iPTH上升)->renal osteodystrophy
- 目標:
- 數值在標準值內(Ca, P)。
- PTH目標:Stage3(35-70), Stage4(70-100), Stage5(150-300)
- 治療分四個步驟
- 限磷飲食、給磷結合劑(Calcium carbonate or Calcium acetate , S/E:高血鈣)
- 口服補充vitD(if上述方法無效PTH仍高於目標值 or 高血鈣，且符合25-(OH)D <30)
- IV注射Cinacalcet (parathyroid Ca-sensing receptor agonist),if上述方法也無效
- 副甲狀腺切除(以上方法都無效時)
- Cholesterol高血脂
- CKD本身也會引起高血脂
- 目標: LDL-CHO 120mg/dl 以下
- 治療: 飲食運動治療; 首選藥物為statin。fibrate藥物較難使用於腎功能障礙患者
- Diabetes糖尿病
- 糖尿病腎病變的情況，首先須控制血糖才可減緩腎功能障礙進展
- 目標: 至少HBA1C6%左右
- 治療: 飲食運動治療; 首選藥物為metformin，但腎功能障礙進展時無法使用，可併用dpp4 inhibitor, GLP-1 agonist, 胰島素
- Diet飲食
透析適應症
- 健保局的規定
- 絕對適應症: eGFR<5或是serum creatinine>10mg/dL
- 相對適應症
- 糖尿病患者：[ eGFR<15 or Creatinine>6mg/dL ]加上併發症(ex.嚴重尿毒症(ex.噁心嘔吐), 心包膜炎,急性肺水腫, 出血, 神經病變, 高血鉀 等等)
- 非糖尿病患者：[ eGFR<10 or Creatinine>8mg/dL ]加上併發症(同上)
- Renal replacement therapy選擇
- HD血液透析、PD腹膜透析、腎臟移植
- 成功的腎臟移植有最佳的生活品質和較低的死亡率
ESRD併發症(uremic symptoms)的處理
- 營養不良
- 常見、因為Intake↓、消化功能變差
- 治療:限蛋白飲食、熱量30-35kcal/kg/day
- Uremic bleeding
- S/S: bleeding time延長
- 治療:Cryoprecipitate(補充vWF) or desmopressin(讓vWF↑)
- Pericarditis
- S/S: 肋膜性胸痛、pericardial friction rub
- 治療: 現這個狀況，通常已經須要去血液透析治療
- Uremic neuropathy
- S/S:∆ MS, restless leg
- 血液透析治療
- 感染：ESRD患者的免疫力差，感染風險增加