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Alteraciones del sistema inmune - Coggle Diagram

- - - - Por el uso rutinario de antibióticos, las enfermedades alérgicas o autoinmunes pueden ser la primera manifestación de estos cuadros.
        
        También existe un riesgo aumentado de desarrollar tumores, especialmente en aquellos con defectos en celulas B y T.
    - - Inmunodeficiencias primarias
        
        Son una serie de enfermedades genéticas en las que existe una alteración cuantitativa o funcional de distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunitaria
        
        Clasificación
        
        Inmunodeficiencias combinadas
        Son aquellas causadas por un defecto predominantemente del linfocito T que repercute en muchos otros actores del sistema inmune del paciente que las padece.
        
        Principalmente se dividen entre
        
        Inmunodeficiencias combinadas graves (IDCG)
        
        Síndrome de Omenn
        
        El resto de las inmunodeficiencias combinadas, a menudo catalogadas como “profundas” (IDCP).
        
        Los dos primeros tipos pueden detectarse de manera rutinaria mediante la determinación de círculos de escisión del receptor del linfocito T (TRECS) como parte del cribado neonatal.
        
        Síndromes con inmunodeficiencias bien definidos. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades que asocian, al defecto inmunitario, manifestaciones que afectan a otros órganos o sistemas.
        
        Las más frecuentes
        
        Síndrome de WiskottAldrich
        
        Ataxia-telangiectasia
        
        Microdeleción 22q11
        
        Pero hay un importante abanico de entidades en las que se debe investigar la presencia de un defecto inmunitario. Aunque el grado de inmunodeficiencia es variable, la mayoría de ellas se comportan como IDP combinadas.
        
        Deficiencias predominantemente de anticuerpos Constituyen el grupo más frecuente de IDP. Se extiende desde pacientes con una reducción grave de todos los isotipos de inmunoglobulinas séricas y ausencia de linfocitos B (agammaglobulinemia) a pacientes que tienen una deficiencia selectiva de producción específica de anticuerpos con cifras de inmunoglobulinas séricas.
        
        Las entidades más importantes de este grupo son
        
        Déficit selectivo de IgA
        
        Inmunodeficiencia común variable
        
        Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
        
        Entre otras.
        
        Enfermedades de desregulación inmune. Se trata de un grupo en entidades en las que, ya sea por un defecto de la tolerancia inmune central o periférico, el principal signo clínico son las manifestaciones autoinmunes con presencia de autoanticuerpos
        
        Entre las entidades más importantes destacan
        
        Síndrome de inmunodesregulación
        
        Poliendocrinopatía
        
        Enteropatía ligado al cromosoma X (IPEX)22
        
        Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)23
        
        Síndrome autoinmune de poliendocrinopatía
        
        Candidiasis
        
        Displasia ectodérmica (APECED)
        
        Defectos en la inmunidad innata
        Entre ellas destacan los defectos de la vía de Toll-like receptor (TLR) TLR3 que se asocian a infecciones por virus herpes a nivel del sistema nervioso central, déficit de quinasa 4 asociada al receptor de la interleucina 1 (IRAK-4) y déficit de proteína 88 de respuesta primaria de diferenciación mieloide (MyD88) con infecciones piogenas31-33, la candidiasis mucocutánea crónica34-36 o la susceptibilidad mendeliana a micobacterias
        
        Desórdenes autoinflamatorios. Se trata de un grupo de IDP, causadas por una hiperfunción a nivel del sistema inmune con características muy diferenciadas de los otros siete grupos puesto que las infecciones graves y/o de repetición no forman parte de su fenotipo clínico
        
        Entre las entidades más frecuentes a tener presentes están
        
        La fiebre mediterránea familiar43
        
        El síndrome PFAPA44
        
        El grupo de criopirinopatías
      - Inmunodeficiencias secundarias
        
        Existe una gran variedad de factores extrínsecos capaces de alterar el funcionamiento del sistema inmunológico, tales como infecciones, uso de drogas inmunosupresoras, condiciones ambientales adversas, enfermedades metabólicas y otras situaciones de stress para el organismo.
        
        Dentro de estas causas secundarias, probablemente la más conocida es el VIH, pero epidemiológicamente la mayor causa de ID secundaria a nivel mundial es la desnutrición.
        
        Clasificacion
        
        Edades extremas de la vida
        
        RN Prematuros
        
        Vejez
        
        Malnutrición.
        La desnutrición calórico-proteica es la mayor causa a nivel mundial de inmunodeficiencia. Ella puede estar causada no sólo por la ingesta deficiente de alimentos, sino también por la caquexia resultante de una enfermedad oncológica.
        
        Enfermedades metabólicas.
        Diabetes mellitus y la uremia (de causa renal o hepática) alteran la inmunidad.
- - - - Enfermedades autoinmunes sistémicas:
        
        Lupus eritematoso (sistémico o generalizado).
        
        Más frecuente en mujeres caracterizada por remisiones y exacerbaciones afectando múltiples órganos.
- - - - Xenogénicos: órganos de animales a humanos, animales a diferentes especies son rechazados.
        
        Alogénicos: entre individuos de la misma especie, donadores vivos o cadavéricos que se relaciona genéticamente o no.
        
        Singénicos: fácilmente entre animales, misma genética, personas gemelas idénticas, no existe rechazo.
  - - - Hiperagudo: minutos después de realizar el trasplante; incompatibilidad de grupo sanguíneo o anticuerpos, actualmente rara vez.
        
        Agudo: siete días después de realizar el trasplante, manifestaciones clínicas sistémicas y locales, células T y NK participan.
        
        Crónico: 0 años o meses después de realizar el trasplante, seguramente inevitable, el órgano trasplantado pierde su función
- - - - Pasiva; utiliza efectores de respuesta inmune, anticuerpos tumorales o inyecciones de citocina.
        
        Inespecífica; estimulan respuesta fuerte inmune generalizada no exclusiva contra células cancerosas