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Inmunodeficiencia común variable en adultos - Coggle Diagram
Inmunodeficiencia común variable en adultos
Complicaciones de IDCV
Infecciones
otitis media, neumonía y rinosinusitis, ocasionadas principalmente por bacterias encapsuladas
Manifestaciones gastrointestinales
más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 % de los pacientes
Autoinmunidad
más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con una prevalencia de 5 a 8 %
Neoplasias
Los tumores sólidos como el cáncer gástrico, de mama, próstata, vejiga, páncreas, tiroides y pulmón también han sido descritos. El tratamiento es similar al que recibe un paciente inmunocompetente
Manifestaciones pulmonares
bronquiectasias están presentes en 30 a 70 % de los pacientes, enfermedades intersticiales incluyen neumonía intersticial linfoide y enfermedad linfocítica granulomatosa.
Antecedentes
Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades de baja incidencia, causadas por defectos en genes involucrados en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune.
Tiene una prevalencia de 1 en 25 000 a 50 000 sujetos de la población general.
Diagnostico
se realizó un consenso internacional con el fin de uniformar dichos criterios, ya que la variedad de manifestaciones clínicas y anormalidades de laboratorio no necesariamente coinciden y pueden ocurrir a lo largo de la vida limitando su identificación.
Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor considerado normal para la edad
En pacientes con niveles de IgG mayores a 100 mg/dL
Hipogammaglobulinemia
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
Los estudios genéticos se requieren solo en aquellos pacientes que presentan complicaciones
es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
Diagnóstico diferencial
Enteropatía perdedora de proteínas
Infecciones
Pérdida de proteínas
Etiologia renal
Síndromes genéticos
Clasificación
Producción solo de IgM
Producción normal de inmunoglobulinas
Sin producción de inmunoglobulinas
Dos grupos de estudio en IDCV son pioneros en estas clasificaciones utilizando algoritmos similares; el realizado por el grupo alemán, Freiburg, que estableció la clasificación con el mismo nombre, y el realizado por Piqueras et al., que constituye la Clasificación de París.
Se puede agrupar clínicamente.
Citopenias
Linfoproliferación policlonal
Complicaciones relacionada
Enteropatía de causa desconocida
Tratamiento
Trasplante
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
Conclusión
es un síndrome compuesto por distintas entidades, las cuales condicionan manifestaciones clínicas variables que dificultan su diagnóstico y tratamiento oportuno.