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HEMOFILIA - Coggle Diagram

- - - - Deficiência de uma dessas proteínas da via intrínseca da coagulação resultando em formação inadequada de trombina em locais da lesão vascular
      - Herança ligada ao sexo de (caráter recessivo) sua ocorrência no sexo masculino é quase exclusiva
        
        Portadoras heterozigóticas são assintomáticas (mulheres)
- - - - Manifestaçoes mais comum
        
        HEMATÚRIA: persistente ou pós traumático
        
        SANGRAMENTO GI: investigar úlcera péptica, Hepatite C, varizes
        
        HEMATOMAS: espontâneo ou trauma, limitados ou expansivo ( fibrose, dor, diminuição da força muscular, isquemia)
        
        SANGRAMENTO SNC: infância ou após 50 anos ( pode aparecer 1 semana após)
        Observar cefaléia superior a 4h
        
        HEMARTROSES: sangramentos repetidos podem evoluir para artropatia crônica incapacitante.
        
        PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO/ CISTO HEMORRÁGICO:
        Hematoma que não foi absorvido e destrói estruturas próximas e até ossos.
- - - - Em geral níveis em torno de 50%
      - inativação aleatória de seu cromossomo X normal, no início da vida embrionária
        
        portador com níveis de fator VIII ou IX < 30%
  - - - infectada pelo HIV
        
        desenvolvimento trombocitopenia imunitária
        
        exacerbação do sangramento
- - - - Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos.
        
        Em caso de hemartrose ou sangramento muscular, além da reposição do fator deficiente, fazer aplicação de gelo no local no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.
    - - pessoas com hemofilia grave, geralmente, fazem concentrado de fator de coagulação de forma profilática, ou seja, para prevenir hemorragias
        
        Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII
        
        e com hemofilia B, a molécula do fator IX
        
        :warning: Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde :warning:
    - - alguns desportos não são recomendados na hemofilia, como os desportos de impacto ou de contacto físico violento.
        
        A prática desportiva fortalece os músculos e articulações permitindo assim, prevenir hemorragias.
        
        A natação é o desporto mais aconselhável para pessoas com hemofilia
- - - - Mede o tempo de coagulação a partir da ativação do fator XII até a formação do coágulo de fibrina
        
        Avaliando as vias intrínsecas e comum da coagulação.
        
        O resultado do PTTa deve ser interpretado em função da relação entre o tempo do paciente e o tempo de controle
        
        PTTa está alargado nas coagulopatias da via intrínseca ou via comum
        
        Geralmente quando há deficiência moderada ou grave de apenas um fator
    - - Menos fidedigno do que o PTTa
        
        Exame avalia o tempo necessário para o estabelecimento completo da coagulação sanguínea dentro de um tubo de ensaio
        
        Tempo de coagulação pode estar prolongado em diversas coagulopatias. Ex: Hemofilia A, B e doença de Willebrand
        
        O valor normal é de 5-10 minutos
    - - Diagnóstico é confirmado
        
        Diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente e a gravidade.