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Inmunodeficiencia común variable en adultos, Nombre: Daniel Alejandro…
Inmunodeficiencia común variable en adultos
Diagnostico
El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
Los pacientes deben tener al menos una de las
siguientes manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación y cumplir con los
siguientes criterios:
En pacientes con niveles de IgG mayores a 100
mg/dL L se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes e independientes de linfocitos T, en busca de alteración en al menos un tipo
de antígeno
Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor
considerado normal para la edad
Hipogammaglobulinemia de acuerdo con el
rango de referencia para la edad y para el laboratorio en donde se procesó la muestra
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
Antecedentes
La inmunodeficiencia común variable (IDCV)
Es la inmunodeficiencia sintomática mas común en la edad adulta.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP)
Son enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del
sistema inmune
Diagnostico diferencial
Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia,
deben ser descartadas en cualquier paciente con sospecha de IDCV
Clasificación
El esquema de clasificación original se basó en el fenotipo de células B, que estratificaba a los pacientes de acuerdo con la producción de anticuerpos invitro
Producción solo de IgM
Sin producción de inmunoglobulinas
Producción normal de inmunoglobulinas
M y G (IgM e IgG).
Complicaciones
Neurologico
Infecciones
Neuropatías Sentivomotoras
Pulmonar
Neumonías recurrentes
Bronquiectasias
Enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa
linfocítica
Enfermedad granulomatosa
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Gastrointestinal
Diarrea crónica
Síndrome de mala absorción
Neoplasias
Linfomas
Cáncer gástrico
Autoinmunidad
Citopenias autoinmunes
PTA, AHAI
Neutropenia autoinmune
Órgano específicas
Tiroiditis autoinmune
Vitíligo
Sistémica
LES
Nombre: Daniel Alejandro Céspedes Tavera