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varios genes han sido relacionados con su desarrollo, entre ellos TACI,…

- - - - Manifestaciones gastrointestinales
        
        diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea
        y atrofia vellosa
        
        Neoplasias
        
        Linfomas
        Cáncer gástrico
      - Manifestaciones pulmonares
        
        bronquiectasias, intersticiales
        
        Autoinmunidad
        
        Las más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
      - respiratorias recurrentes como otitis media, neumonía y rinosinusitis
    - - reemplazo con gammaglobulina
        
        reemplazo de IgG vía intravenosa o subcutánea
        
        400 a 500 mg/kg/
        mes para la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) cada tres o cuatro semanas.
        
        Trasplante
        
        El TCPH (trasplante de células
        progenitoras hematopoyéticas)
- - - - infección, autoinmunidad o linfoproliferación
        
        Hipogammaglobulinemia
        
        niveles de IgA o IgM deben estar al menos
        una desviación estándar debajo lo normal
        
        Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.