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Inmunodeficiencia común variable en adultos, MARIBEL TONCONI TICONA -…
Inmunodeficiencia común variable en adultos
la inmunodeficiencia común variable es la inmunodeficiencia sintomática mas común en la edad adulto.
El diagnostico de IDCV es de exclusión se debe considerar en cualquier edad.
fármacos como (glucocorticosteroides, antiepilépticos, anticuerpo monoclonal anti-CD20 entre otros.)
hipogammaglobulinemia
Los pacientes deben tener al menos una de las
siguientes manifestaciones clínicas
infección
autoinmunidad o linfoproliferación
Los criterios diagnósticos de IDCV
Hipogammaglobulinemia niveles por debajo de 100 a 300mg/dL.
Los niveles de IgA o IgM desviación estándar por debajo del valor
considerado normal para la edad.
niveles de IgG mayores a 100
mg/dL
Los estudios genéticos
criterios de clasificación de los pacientes
con IDCV
medición de subtipos de células B. - células B totales, células B de memoria IgD-IgM, células B Transicionales y células B CD21.
establece dos grupos principales: B+ con más de 1 % de células B y B− con menos
de 1 % de células B.
Complicaciones IDCV
infecciones: mas de 80% cursara con infecciones respiratorias recurrentes. infecciones gastrointestinal, infecciones cutáneas, oculares y renal
Manifestaciones gastrointestinales se presentan en 20 a 60 % de los pacientes con IDCV.
son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa,
Manifestaciones pulmonares se presenta en 30 a 70 %.
neumonías recurrentes, bronquiectasias, enfermedades intersticiales, incluyen neumonía intersticial linfoide y enfermedad linfocítica granulomatosa.
Manifestaciones cardiacas
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los microorganismos identificados son Campylobacter jejuni, rotavirus y Giardia lamblia.
El primer pico entre los seis y 10 años.
El segundo entre los 18 y 25 años.
no se logro identificar un gen especifico, los genes relacionados son:
TACI
BAFF-R
MSH5
MARIBEL TONCONI TICONA