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artículo de inmunodeficiencia - Coggle Diagram
artículo de inmunodeficiencia
enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del
sistema inmune.
existen mas de 150 IDP
el diagnostico se debe evaluar en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida
causas secundarias pueden ser por fármacos, neoplasias, síndrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas y linfangiectasias congénitas
se debe cumplir las siguientes manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación y cumplir con los
siguientes criterios:
Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor considerado normal para la edad.
En pacientes con niveles de IgG mayores a 100
mg/dL se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes e independientes de linfocitos T
Hipogammaglobulinemia de acuerdo con el
rango de referencia para la edad y para el laboratorio en donde se procesó la muestra
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
en los estudios genéticos se requieren solo en aquellos pacientes que presentan complicaciones, ya que la presencia de defectos genéticos únicos puede convertirlos en candidatos a terapias específicas
Complicaciones de IDCV
seis categorías principales
complicaciones pulmonares
enfermedad granulomatosa
infecciones
autoinmunidad
enfermedaes gastrointestinales
enfermedades neoplasicas
Manifestaciones gastrointestinales
más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa
Manifestaciones pulmonares
Las bronquiectasias es atribuibles a infecciones recurrentes; Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus son los microorganismos que frecuentemente colonizan.
Autoinmunidad
frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune
se debe tomar en cuenta
Prescribir ciclos cortos de inmunosupresores.
Mantener las concentraciones de IgG séricas
mayores a 800 mg/dL.