ARTICULO -INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE
EN
ADUTOS
La inmunodeficiencia común variable (IDCV)
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son poco comunes, causadas por defectos en genes involucrados en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune.
DIAGNOSTICO
INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN
COMPLICACIONES
Los pacientes deben tener 1 de MC:infección,autoinmunidad o linfoproliferación
Y cumplir con los siguientes criterios
Los niveles de IgA o IgM bajos
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
Hipogammaglobulinemia
Niveles de IgG mayores a 100 mg/dL evaluar las respuestas a antígenos dependientes de LT
Es la inmunodeficiencia sintomática más común de la
edad adulta; el primer pico es entre lo 6-10 año y el segundo entre 18 -25 años de edad
COMPLICACIONES PULMONARES:30 a 70% bronquiectasias
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA:8 a 22%granulomas no caseificantes en pulmón, bazo,piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro
INFECCIONES:80% otitis media, neumonía y rinosinusitis
AUTOINMUNIDAD:20 a 30%son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
NEOPLASIAS: 20% linfomas no
Hodgkin los mas fecuentes
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES:20 a 60% Diarrea crónica,hiperplasia nodular linfoidea,atrofia vellosa
> 1 % LB
Grupo B+
< 1 % LB
Grupo B-
< 2 % células B de memoria
con cambio isotipo Grupo smB-
2 % células B de memoria
con cambio isotipo Grupo smB+
9 % Células B transicionales
Grupo smB-Tr
< 9 % Células B transicionales
Grupo smB- Tr
10 % células B CD 21
< 10 % células B CD 21
LINFOPROLIFERACIÓN:20 a 30% hepatomegalia,esplenomegalia y linfadenopatías
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:poco frecuentes meningitis enfermedades autoinmunes del sistema
nervioso central y neuropatías con afectación sensitiva y motora
TRATAMINETO
TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA
• 100-200 mg/kg/dosis cada 1-2 semanas SC
• 400-600 mg/kg/dosis cada 21-30 días IV
TRANSPLANTE
Trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas