ARTICULO -INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE
EN
ADUTOS

La inmunodeficiencia común variable (IDCV)

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son poco comunes, causadas por defectos en genes involucrados en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune.

DIAGNOSTICO

INTRODUCCIÓN

CLASIFICACIÓN

COMPLICACIONES

Los pacientes deben tener 1 de MC:infección,autoinmunidad o linfoproliferación

Y cumplir con los siguientes criterios

Los niveles de IgA o IgM bajos

Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia

Hipogammaglobulinemia

Niveles de IgG mayores a 100 mg/dL evaluar las respuestas a antígenos dependientes de LT

Es la inmunodeficiencia sintomática más común de la
edad adulta; el primer pico es entre lo 6-10 año y el segundo entre 18 -25 años de edad

COMPLICACIONES PULMONARES:30 a 70% bronquiectasias

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA:8 a 22%granulomas no caseificantes en pulmón, bazo,piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro

INFECCIONES:80% otitis media, neumonía y rinosinusitis

AUTOINMUNIDAD:20 a 30%son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI)

NEOPLASIAS: 20% linfomas no
Hodgkin los mas fecuentes

ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES:20 a 60% Diarrea crónica,hiperplasia nodular linfoidea,atrofia vellosa

> 1 % LB
Grupo B+

< 1 % LB
Grupo B-

< 2 % células B de memoria
con cambio isotipo Grupo smB-

2 % células B de memoria
con cambio isotipo Grupo smB+

9 % Células B transicionales
Grupo smB-Tr

< 9 % Células B transicionales
Grupo smB- Tr

10 % células B CD 21

< 10 % células B CD 21

LINFOPROLIFERACIÓN:20 a 30% hepatomegalia,esplenomegalia y linfadenopatías

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:poco frecuentes meningitis enfermedades autoinmunes del sistema
nervioso central y neuropatías con afectación sensitiva y motora

TRATAMINETO

TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA

• 100-200 mg/kg/dosis cada 1-2 semanas SC

• 400-600 mg/kg/dosis cada 21-30 días IV

TRANSPLANTE

Trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas