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Hemofilia - Coggle Diagram
Hemofilia
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Diagnóstico
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Quando o fator IX é o fator deficiente , não são necessários testes posteriores. Mas, se o fator defi- ciente for o VIII, deve-se dosar o nível plasmático do antígeno Von Willebrand por eletroimunoensaio, para se excluir qualquer possibilidade de doença de Von Willebrand.
Tratamento
O tratamento das hemofilias tem como principal pilar a reposição do fator da coagulação deficiente (fator VIII na hemofilia A ou fator IX na hemofilia B).
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Quadro clínico
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A gravidade das manifestações hemorrágicas nas hemofilias varia de acordo com o grau de deficiência do fator.
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Conceito
A hemofilia é um grave distúrbio hereditário da coagulação sanguínea, causada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B).
A doença é decorrente de alterações nos genes codificantes destes fatores localizados no braço longo do cromossomo sexual X. Assim sua ocorrência no sexo masculino é quase que exclusiva, devido o homem apresentar somente um cromossomo X.
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