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Doenças do Tecido Conjuntivo, SISTEMA CARDIOVASCULAR: - Critérios maiores:…

- - - - principais funções são fornecer sustentação e preencher espaços entre os tecidos, além de nutri-los
  - - - responsável por funções como preencher os espaços entre órgãos, dar sustentação, além de ajudar na defesa do corpo.
  - - - pele
      - pulmões
      - vasos sanguíneos
      - tecidos linfáticos
  - - - Possui como característica principal o envolvimento multissistêmico, afetando principalmente o aparelho cardiovascular, musculoesquelético e ocular.
      - A dilatação da aorta, disseção e rotura são as principais causas de morbimortalidade
    - - três sistemas principais:
        
        esquelético, caracterizado por estatura elevada, escoliose, braços e mãos alongadas e deformidade torácica
        
        cardíaco, caracterizado por prolapso de válvula mitral e dilatação da aorta
        
        ocular, caracterizado por miopia e luxação do cristalino
  - - - Essa síndrome é causada por um defeito em um dos genes que controla a produção de tecido conjuntivo
        
        Sintomas típicos incluem articulações flexíveis, corcunda, pés chatos e pele elástica
        
        A maioria das pessoas com essa síndrome tem uma longevidade normal
        
        A síndrome de Ehlers-Danlos pode alterar a resposta do organismo a lesões. Lesões menores podem resultar em feridas muito abertas. Ainda que não haja sangramento excessivo, deixam grandes cicatrizes
        
        Entorses e luxações ocorrem com frequência
        
        O resultado é um tecido conjuntivo anormalmente frágil, o que causa problemas nas articulações e nos ossos e pode enfraquecer órgãos internos
- - - - Aracnodactilia
      - alterações promovidas pela escoliose ou cifose anorma
        
        Envergadura/altura abaixo da média para idade
      - aumento do crescimento longitudinal das costelas
        
        Deformidade torácica (pectus)
        
        pectus carinatum
      - Palato alto e arqueado
      - Altura >95 % para idade
      - Hiperflexibilidade articular
      - Deformidade da coluna vertebral
      - Pés plano
    - - Ectopia do cristalino
      - Miopia
    - - prolapso de válvula mitral e dilatação da aorta ascendente
        
        regurgitação mitral
        
        Clique meso-sistólico
        
        murmúrio sistólico tardio
        
        Murmúrio regurgitação mitral
        
        Prolapso de válvula mitral
        
        predisposição a dissecação aórtica e ruptura
        
        Murmúrio de regurgitação aórtica
        
        Prótese de válvula aórtica
        
        Amplificação aórtica
        
        Ecocardiograma anormal
    - - ectasia dural
  - - - Características secundárias
        
        Dor crônica grave nas Articulações
        
        Sintomas de disfunção autonômica
        
        Síndrome de taquicardia
        
        postural ortostática
      - Principais características
        
        Hipermobilidade e, dentro da mesma família, os membros podem ser variavelmente afetados
    - - Extremamente rara
      - Luxação congênita bilateral do quadril
      - hipermobilidade articular grave com deslocamentos recorrentes
      - hiperextensibilidade da pele
      - hematomas recorrentes
      - cicatrizes atróficas
      - cifoescolios
      - osteopenia
    - - Principais características
        
        hipermobilidade articular
        
        hiperextensibilidade
        
        cicatrizes atróficas alargadas
      - Características secundárias
        
        Ausência de estrias
        
        Hematomas, pseudotumores moluscoides nos cotovelos e joelhos
        
        Microscopia eletrônica da pele: “flores de colágeno”
    - - Características secundárias
        
        Hipermobilidade articular,
        
        hiperextensibilidade da pele,
        
        hematomas recorrentes,
        
        cicatrizes atróficas
        
        fragilidade da esclerótica com pressão intraocular elevada
        
        Ruptura vascular.
      - Principais características
        
        Início precoce de cifoescoliose progressiva
        
        Hipotonia
        
        atraso motor grave
    - - Características secundárias
        
        Pele fina, frágil e translúcida com vasos visíveis
        
        hipermobilidade articular nas mãos
        
        Nariz fino e comprimido
        
        olhos proeminentes e orelhas sem lóbulo
        
        Acrogeria: aparência envelhecida prematuramente para mãos e pés
        
        Pneumotórax
        
        Microscopia eletrônica: variabilidade de diâmetro do colágeno
      - Principais características
        
        Hematomas recorrentes em locais não propensos a traumas
    - - Características secundárias
        
        Microscopia eletrônica de pele: características “fibrilas hieroglíficas”.
      - Principais características
        
        Extremamente rara
        
        Flacidez
        
        pele frágil
        
        fechamento atrasado das fontanelas
        
        esclera azulada
        
        hérnia umbilical
        
        baixa estatura