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SÍNDROME DE MARFAN, 1-Guilherme Freitas
2-Heloene
3- Adriane Gontijo
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SÍNDROME DE MARFAN
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Prognóstico
O prognóstico melhorou com o uso de terapia médica, monitoramento de rotina, do tamanho da aorta, cirurgia eletiva, reparo da aorta e restrição de exercícios físicos vigorosos
A expectativa de vida de pacientes não tratados com a MFS clássica era de aproximadamente 32 anos em 1972
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Quanto mais precoce as manifestações clínicas cardiológicas, mais reservado é o prognóstico
TRATAMENTO
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Monitorar os fatores de risco: controle dos diâmetros aórticos, dilatação aórtica progressiva, história familiar de dissecção.
Avaliação anual ou bi-anual, se houver taxa de crescimento mais rápida dos diâmetros aórticos (≥2mm/ano).
Uso de betabloqueador profilático com o objetivo de diminuir a pressão arterial, a contratilidade, a tensão na parede aórtica, reduzindo os riscos de dissecção e ruptura.
betabloqueadores (propranolol ou atenolol) e bloqueadores dos receptores da angiotensina II (losartan)
Encaminhamento para cirurgia em caso de diâmetros aórticos no seio de valsalva maiores de 5,0 cm (criança) ou 5,5 cm (adulto).
Pacientes grávidas têm maior risco de rutura com diâmetros aórticos maiores de 4,0 cm (monitorar).
Uma rede do forte apoio pode ajudar indivíduos a tratar seus interesses e dificuldades relativos a tratar a circunstância. Alguns pacientes encontram que é benéfico discutir sua situação com um profissional de saúde, tal como um conselheiro ou um psicólogo.
A participação dos olhos na síndrome de Marfan deve ser verificada para identificar as mudanças que podem conduzir para danificar ou perda de visão.
A cirurgia da catarata pode ser exigida para remover e substituir a lente afetada com uma lente artificial.
A glaucoma não pode ser curada pelo tratamento com gotas de olho, terapia do laser da cirurgia pode ser do benefício.
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Meninas muito altas po-dem iniciar tratamento, por volta dos 10 anos de idade, com estrógenos e progesterona para induzir puberdade precoce e reduzir o potencial da altura final.
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Fisiopatologia
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Atividade inadequada da proteína mutante em depósito ou pela função da proteína normal codificada pela cópia normal do gene FBN1, também chamado de efeito dominante negativo
Alguns pacientes possuem mutações associadas com baixa produção da proteína mutante e apresentam uma variante leve da doença
A fibrilina-1 tem papel estrutural e as microfibrilas também desenvolvem um papel importante na regulação de citocinas
Concentrações elevadas de TGF-β têm sido relacionadas com o aumento do espaço aéreo distal, sem inflamação ou destruição alveolar.
É provável que esse mecanismo também seja responsável pelas alterações da válvula mitral, alterações craniofaciais, desenvolvimento de doença valvar e crescimento exagerado dos ossos
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1-Guilherme Freitas
2-Heloene
3- Adriane Gontijo
4- Ana Gardenia Pedreira
5-Caio Souza Mota
6- Paula Romana
7- Tássio Valente
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