Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
SLE Systemic lupus erythematosus - Coggle Diagram
SLE
Systemic lupus erythematosus
SLE. คืออะไร? 🤔🙋🏼♀️
เป็นโรคที่มีการอักเสบของอวัยวะหลายระบบในร่างกายพร้อมกันเช่น
ผิวหนัง
ข้อต่อกระดูก
ไต
ปอด
หัวใจ.
เลือด
สมอง
การอักเสบที่ว่าไม่ได้เกี่ยวกับการติดเชื้อ
ไม่ใช่โรคติดต่อหรือแพร่ระบาดไปสู่ผู้อื่น
โรคนี้เกิดจากร่างกายสร้างภูมิต้านทานหรืออิมมูน. (Immune ). ขึ้นมาต่อต้านเนื้อเยื่อต่างๆในร่างกายของตัวเอง
เกณฑ์วินิจฉัยเสี่ยงป่วยโรคภูมิแพ้ตนเอง (SLE) 📚👨⚕️
ผื่นบริเวณใบหน้าและมีการกระจายเป็นรูปผีเสื้อ Malar rash
ผื่นผิวหนังชนิดที่เรียกว่าผื่นดีสคอยด์ พบได้บ่อยบริเวณใบหน้า ใบหู ลำตัว และแขนขา
Diconic rash
อาการแพ้แดด โดยมีผื่นผิวหนังแดงอย่างรุนแรงเมื่อโดนแดด
Photosensitity
แผลในปาก. Oral ulcer
ข้ออักเสบ 2 ข้อขึ้นไป Arthritis
ไตอักเสบ โดยปริมาณโปรตีนหรือไข่ขาวในปัสสาวะมากกว่าปกติ
Renal. Disorder
อาการชักหรืออาการทางระบบประสาทอื่นๆ
Neurologic Disorder
เยื่อหุ้มปอดหรือหัวใจหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
อาการซีด เม็ดเลือดขาวต่ำ หรือเกล็ดเลือดต่ำ (ที่ไม่ได้เกิดจากยาหรือการติดเชื้อ)
ตรวจพบแอนตินิวเคลียร์แอนติบอดี (antinuclear antibody) ในเลือด
ตรวจพบแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอ (anti-dsDNA) หรือการตรวจพบแอนติฟอสโฟไลปิดแอนติบอดี หรือการตรวจเลือดพบผลบวกปลอมต่อการตรวจซิฟิลิส
การวินิจฉัยโรค SLE จะต้องอาศัยประวัติการเจ็บป่วย และผลเลือด โดยมีเกณฑ์การวินิจฉัยความผิดปกติอย่างน้อย 4 ใน 11 ข้อ ได้แก่
อาการของ SLE
อาการทั่วไป
มี อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักตัวลดลง ครั่นเนื้อครั่นตัว มีไข้ เป็น ๆ หาย ๆ
อาการทางผิวหนัง
มี ผื่นแดงที่หน้าบริเวณโหนกแก้ม แพ้แดด ผมร่วง แผลที่ริมฝีปากและข้างในปาก ลมพิษ จุดแดงตามผิวหนังโดยเฉพาะที่ปลายนิ้วมือนิ้วเท้า ปวดปลายนิ้วมือเท้าเวลาถูกความเย็น
อาการทางระบบข้อ กล้ามเนื้อ และกระดูก
ทางข้อมักเริ่มด้วยอาการปวดอย่างเดียวก่อน ต่อมาจึงมีบวม แดง และร้อน เป็นได้กับข้อต่าง ๆ ทั่วตัว แล้วตามด้วยอาการข้อแข็งตอนเช้า พบข้อพิการประมาณร้อยละ 10 สำหรับกล้ามเนื้อและกระดูก พบ มีอาการปวดกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้ออักเสบ และกระดูกเสื่อม
อาการทางไต
มี บวม ปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะน้อยลง และอาการที่เกิดจากภาวะไตวาย ซึ่งในบางกรณีเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วจนเป็นสาเหตุตายได้
อาการทางระบบประสาท 🧠
ปวดศีรษะ ชัก ซึมจนถึงหมดสติได้ นอกจากนั้นก็อาจมีเลือดออกในสมอง อัมพฤกษ์ และอัมพาต
อาการทางเลือด 💉
มีการทำลายเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือด ทำให้เกิดอาการซีด ติดเชื้อง่ายเพราะเม็ดเลือดขาวลดลง และเลือดออกง่ายเพราะเกร็ดเลือดลดลง
อาการทางหัวใจและระบบไหลเวียนเลือด ❤️
มีหอบเหนื่อยนอนราบไม่ได้จากภาวะหัวใจล้มเหลว ชีพจรเต้นผิดจังหวะจากกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และอาจมีอาการเจ็บตื้อที่หน้าอกด้านซ้ายจากล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ซึ่งเกิดจากมีพยาธิสภาพที่หลอดเลือดที่เลี้ยงหัวใจ นอกจากนั้นอาจพบว่ามีความดันโลหิตสูง
อาการทางระบบทางเดินหายใจ 👃🏻
อาการเหนื่อย เจ็บเสียวหน้าอก ไอ อาการของทางระบบทางเดินหายใจนี้ แม้จะพบไม่บ่อยแต่ก็มีความสำคัญ ในรายที่มีอาการรุนแรงอาจเป็นสาเหตุตายได้
อาการทางระบบทางเดินอาหาร👄
มีอาการปวดท้องซึ่งอาจเกิดจากมีการอักเสบของลำไส้หรือตับอ่อนก็ได้ นอกจากอาการต่าง ๆ ดังกล่าวแล้ว ยังอาจมีอาการตาแห้ง ปากแห้งด้วยอาการต่าง
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
👨⚕️💡✅
anti-nuclear antibody (ANA)
ส่วนใหญ่ของผู้ป่วย SLE ให้ผลบวกต่อ anti-nuclear antibody (ANA) สูงถึงร้อยละ 90
แต่มีความจำเพาะเจาะจงเพียง
ร้อยละ 30
ANA จัดว่าเป็นการตรวจระยะเบื้องต้นเพื่อ
ช่วยการวินิจฉัยได้ดี
anti-double stranded DNA
สามารถบอกถึงการกำเริบ และ
ความรุนแรงของโรคจึงมีประโยชน์ในการช่วยติดตามการรักษา
เป็นการตรวจหาแอนติบอดี้ที่เฉพาะเจาะจงที่สุด
ตรวจเนื้อของไต
Renal biopsy
ทำในผู้ป่วยที่สงสัยว่าจะเกิด nephritis เพื่อดูเนื้อเยื่อของไตเสี่ยงต่อการเกิด. End-stage renal. Disease
ถ่ายภาพโดยรังสี. Radiologic
X-ray ข้อ และกระดูกสันหลัง
Anti-Smith. (Anti-Sm)
ผู้ที่ป่วยเป็นโรค SLE อาจตรวจพบร้อยละ50 แต่ก็มีถึงร้อยละ50 ที่ไม่ได้เป็นโรคนี้
พยาธิสภาพของSLE🦠
พยาธิการดำเนิดโรคจากหลักฐานในปัจจุบันพบว่า Lupus nephritis เกิดจากการสร้าง autoantibody ต่อ selt-antigen คือ double stranded DNA,Sm anting,C1q จาก auto-reactive B และ T-lymphocyte cells ร่วมกับความผิดปกติของขบวนการ phagocytosis ของ macrophage cells ทำให้การขจัด immune complex ลดลง แล้วเกิดการสะสมimmune complex ในไต ทำให้เกิดการกระตุ้นขบวนการอักเสบผ่าน inflammatory cells,complementsและinflammatory cytokines ต่างๆ ก่อให้เกิดพยาธิสภาพที่ไตโดยกลไกของการเกิด immune complex กับพยาธิสภาพไตสามารถแบ่งได้ดังนี้
1.lmmune complex formation ส่วนใหญ่เกิดจาก antids DNA จับกับ DNA ในกระแสเลือด แล้วเกิดการสะสมบริเวณ glomeruli และ renal tubule โดยพบว่า immune complex ขนาดใหญ่ และประจุลบจะสะสมบริเวณ mesangium และ subendothelial ของ glomeruli ส่วน immune complex ขนาดเล็ก และประจุบวกจะหลุดลอดผ่านผนังชั้น Glomerular basement membrane(GBM)และสะสมบริเวณ subepithelial ของ Glomeruli และเกิดการตุ้นระบบ completment และ chemotactic neutrophil กับ mononuclear cells ทำให้เกิดพยาธิสภาพไตอักเสบตามมา
Autoantibody ในกระแสเลือดมีการ cross reactivity กับ non-nucleosomal glomerular antigens (planted antigens) บน GBM ของผู้ป่วย lupus nephritis ทำให้เกิดเป็น in situ immune complexes แล้วกระตุ้นผ่านระบบ complement และ infammatory cytokines จึงเกิดไตอักเสบ
3.Autoantigens อยู่ภายในกระแสเลือดหลุดไปติดอยู่ภายในไตแล้ว autoantibody จากกระแสเลือดตามมาจับกับ antigens เกิดเป็น insituimmune complexes
ปัจจัยการกระตุ้นโรคกำเริบ‼️
Estrogen
E Estrogen เพิ่มการสร้าง auto-antibodies เหนี่ยวนำ
ให้ต่อม thymus เล็กลง ยับยั้งการทำหน้าที่ของ natural killer cell ทำให้กระบวนการ hydroxylation ของ estrone เพิ่ม ได้สาร
16-hydroxyestrone และ estriol (ซึ่งเป็นอนุพันธ์ของ estrogen ที่ มีฤทธิ์กระตุ้น T lymphocyte มากที่สุด) gen เพิ่มการสร้าง auto-antibodies เหนี่ยวนำ
ให้ต่อม thymus เล็กลง ยับยั้งการทำหน้าที่ของ natural killer cell ทำให้กระบวนการ hydroxylation ของ estrone เพิ่ม ได้สาร
16-hydroxyestrone และ estriol (ซึ่งเป็นอนุพันธ์ของ estrogen ที่
มีฤทธิ์กระตุ้น T lymphocyte มากที่สุด)
การติดเชื้อ เช่น เชื้อไวรัส EBV (Epstein-Barr virus);
CMV (cytomegalovirus) เชื้อแบคทีเรีย
ผู้ป่วยโรค autoimmune จะมีภูมิคุ้มกันเชื้อโรคต่ำ
นอกจากนี้เชื้อโรคอาจมี antigen คล้ายกับ elf-antigen จึงอาจทำให้อาการโรคกำเริบง่ายยิ่งขึ้น
ได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อมและในขณะทำงาน
เช่น hydrazine, tartrazine
Tartrazine อาจกระตุ้นการสร้าง ANA และanti-ssDNA
(antibodies against single-stranded DNA) hydrazine ยับยั้ง เอนไซม์(hepatic N-acetyltransferase,glutathione-S-transferase
และ cytochrome P450) ที่เกี่ยวข้องกับเมตาบอลิสมของ autoantibody จึงทำให้ปฏิกิริยาตอบสนองต่อ auto-antibody เพิ่มขึ้น
4.แสงแดด เช่น ultraviolet light A และ B
แสงแดดกระตุ้นการหลั่ง epidermal และ dermal
cytokines และ antinuclear antibody (ANA) และส่งเสริมกระตุ้น โมเลกุล Ro, La และ U1-RNP (ribonucleoprotein) ให้ปรากฏที่
ผิวเยื่อหุ้มเซลล์ของkeratinocyteจึงส่งเสริมปฏิกิริยาauto-antibody
กับ self-antigen ของ keratinocyte
อารมณ์ ความเครียด ความเจ็บป่วยจากโรคอื่น
ปัปัจจัยเหล่านี้จะส่งเสริมความรุนแรงของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน เนื่องจากความเครียดลดการหลั่งcorticotropinreleasing hormone Drugs ที่มี่ความสำคัญต่อการเกิด Systemic Lupus Erythematosus
ทำไมถึงพบโรคนี้ในผู้หญิง > ผู้ชาย.
Hormone Estrogen ปริมาณสูง.
ซึ่งคือฮอร์โมนเพศหญิง
ทำให้เจอมากในเพศหญิงมากกว่าชาย ถึง 9-13เท่า
ข้อควรระวัง ‼️ ไม่ควรรับประทานยาคุมกำเนิด และยาฉีดคุมกำเนิดจะทำโรคกำเริบได้ ควรคุมกำเนิดด้วยวิธีอื่นแทน เช่น ถุงยาง
Estrogen เพิ่มการสร้างauto-antibodiesเหนี่ยวนำ ให้ต่อม thymusเล็กลงยับยั้งการทำหน้าที่ของnatural Killer cell
ทำให้กระบวนการ hydroxylation ของ estrone
เพิ่ม ได้สาร
16-hydroxyestrone และ estriol (ซึ่งเป็นอนุพันธ์ของ estrogen ที่
มีฤทธิ์กระตุ้น T lymphocyteมากที่สุด)
การรักษา💊💊💉
การรักษาอาการไม่รุนแรง (Mild SLE)
ผู้ป่วยจะมีอาการปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ อ่อนเพลีย มีแผลในช่องปาก และผิวหนังอักเสบเล็กน้อย มีไข้ต่ำๆ ค่าแล็บผิดปกติ เล็กน้อย ปวดศีรษะ อาการปวดข้อและกล้ามเนื้อจะเป็นอาการนำที่
พบบ่อยที่สุดสำหรับ SLE ในระยะต้น การรักษาด้วยยา
1.อาจทำให้เกิด proteinuria และ edema ไตวายและ
ภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิด aseptic meningitis
2.Antimalarials(choroquine,hydroxychloroquine) ใช้เมื่อผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อNSAIDs นอกจากบรรเทาอาการปวด ยากลุ่มนี้ช่วยลดอาการอักเสบของผิวหนังได้ดีเนื่องจากมีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกันต้านการอักเสบและกันแดดได้ด้วยและมีรายงานว่ายามีฤทธิ์ต้านการเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือดและลดคอเลสเตอรอลขนาดยาที่ใช้ Hydroxychloroquine ครั้งละ 200 มก. วันละ 2 ครั้งเช้า-เย็นเป็นเวลา 3 เดือน จากนั้นลดลงเหลือวันละ 200 มก. (ขนาดยาไม่เกิน 6 มก./กก./วัน)การเฝ้าระวังยานี้จะมีผลต่อม่านตา ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสายตาทุก 6 เดือน นอกจากนี้ยาอาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้ คัน ผิวคล้ำ ปวดกล้ามเนื้อ การใช้ยาเป็นเวลานานเมื่อหยุดยาผู้ป่วยอาจมีอาการกำเริบและในรายที่ผู้ป่วยดื้อยาให้ใช้ quinacrine ร่วมกับ hydroxychloroquine หรือ dapsone ร่วมกับ thalidomide
3.ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อยาที่กล่าวมา ต้องรักษาด้วยสเตอรอยด์ขนาดต่างๆเช่น Prednisolone 0.3-0.5 มก./กก./วัน เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์หลั หลังจากนั้นค่อยๆลดขนาดยาลงตามลำดับ
4.สำหรับ สำหรับรอยอักเสบที่ผิวหนังให้ทายาสเตียรอยด์
การรักษาอาการรุนแรงปานกลาง(Moderate SLE) ลักษณะอาการได้แก่ ไข้สูง,toxaemia,ผิวหนังและเยื่อเมือกอักเสบรุนแรง แพ้แสงแดด ตรวจพบความผิดปกติของจำนวนแอนติบอดีมาก ปอดอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบระดับกลางไตเริ่มอักเสบโลหิตจางเนื่องจากตกเลือดและเกล็ดเลือดต่ำ การรักษาด้วยยา
รับประทาน prednisolone 1 มก./กก./วัน ร่วมด้วยยา กลุ่ม antimalarial ควรให้ prednisolone จนกระทั่งโรคสงบ ปกติจะใช้
เวลาประมาณ 6 สัปดาห์หลังจากนั้นให้ค่อย ๆ ลดขนาดลงอย่างช้า ๆ ซึ่งใช้เวลาประมาณ 6-12 เดือน ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงจะรักษา
แบบ pulse therapy ด้วย methylprednisolone (15 มก./กก. ขนาด สูงสุด 1 กรัม) โดยฉีดเข้าหลอดเลือดดำเป็นเวลา 1 ชั่วโมง จำนวน
3-5วันติดต่อกัน เพื่อควบคุมอาการ หลังจากนั้นจึงให้prednisolone โดยการรับโดยการรับประทานผู้ป่วยควรได้รับแคลเซี่ยม 1000 มก./วัน เสริมและวิตามินดี 800 ยูนิต/วันและalendronate 70 มก./สัปดาห์ เพื่อป้องกันกระดูกพรุนเนื่องจากการใช้ prednisolone เป็นเวลานาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่จำเป็นต้องใช้สเตอรอยด์นานเกิน 6 เดือนอาจใช้ antimalarial ควบคุมโรค และใช้ NSAIDs เป็เป็นครั้งคราวเมื่อมีอาการปวด
การรักษาการรักษาอาการรุนแรง(Severe SLE)
อาการของโรคคุกคามต่อการเสียชีวิต เช่น มีไตอักเสบกระจายเป็นบริเวณกว้างมีazotemia ความดันโลหิตสูง มีอาการทางสมอง ชัก สับสนหมดสติหลอดเลือดอักเสบและถูกทำลายเกิดperipheral gangrene เลือดออกในกระเพาะอาหาร การรักษาด้วยยา
2.เริ่มรักษาด้วยสเตอรอยด์ IV 3วันติดต่อกันทุกเดือนและรับประทานcyclophosphamide(2มก./กก./วัน)หรือazathioprine
3.ใช้ยา oral prednisolone ร่วมกับ รับประทานcyclophosphamideและazathioprine
1.high-dose daily oral prednisolone (40-60มก./วัน) ร่วมกับ cyclophosphamide pulses IV (ขนาดยา 0.75ก./ม.2 สูงสุดไม่เกิน 1 กรัมเป็นเวลา 1 ชั่วโมง)เดือนละครั้งติดต่อกัน 6 เดือน จากนั้นเพื่อควบคุมโรคให้ยาcyclophosphamide ทุก 3 เดือน เป็นเวลา 2 ปีสำหรับ prednisolone จะต้องค่อยๆลดขนาดลงโดยใช้เวลา 6 เดือนจนกระทั่งให้ได้ขนาดยาต่ำสุด เช่น 5-7.5 มก./วัน cyclophosphamide อาจทำให้เกิด hemorrhagic cystitis ซึ่งการให้ยาต้องให้คู่กับสารน้ำในปริมาณมากหรือให้ร่วมกับ MESNA อการให้ยาระบบนี้เชื่อว่ามีผลดีกับการป้องกันไตหรือหลังจากให้ยา cyclophosphamide คุมอาการให้สงบในช่วงแรก(6 เดือน) หลังจากนั้นควบคุมโรคด้วยazathioprine 2-2.5มก./กก./วัน เป็นเวลา 2 ปี
4.ใช้กระบวนการplasmapheresisหรือใช้ยาcyclosporineและmycophenolate mofetil การการทำลายอวัยวะยังคงปรากฏแม้ว่าโลกจะสงบลงในระยะสั้นๆการใช้ยาร่วมกัน2-3ตัวพบว่าอุบัติการ ESRลดลงแต่ยังไม่มีรายงานสรุปว่าการใช้ยา 2-ด3ชนิด จะทำให้ผู้ป่วยรอดชีวิตสูงกว่าการใช้สเตอรอยด์ชนิดเดียว