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DESTRUCCION AUMENTADA DE PLAQUETAS - Coggle Diagram
DESTRUCCION AUMENTADA DE PLAQUETAS
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastornos agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
etiologia
Insuficiencia de una enzima (ADAMS 13) que degrada multimeros de peso molecular grande de FvW, lo que permite que se acumulen y causen agregacion plaquetaria y adhesión al endotelio.
factores que disminuyen la actividad de ADAMTS13: sindrome uremico, hemolitico, cancer, infecciones, embarazo, farmacos y enfermedades autoinmunitarias.
características
Trompocitopenia+anemia hemolitita+insuficiencia renal+fiebre+alt.Neurológicas
manifestaciones clinicas
Purpura , petequias, hemorragia y síntomas neurológicos, alteraciones de la conciencia ,convulsiones.
tratamiento
PLASMAFERESIS
retiro del plasma de la sangre extraida y su reemplazo con plasma fresco congelado. la infusion proporsiona la enzima deficiente.
patogenia
es de inicio abrupto, que puede ser mortal. las oclusiones vasculares diseminadas se deben a trombos en arteriolas y capilares de muchos organos (corazon, cerebro y riñones).
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre.
MECANISMOS INMUNITARIOS
Actúan como haptenos inducen respuesta antígeno-anticuerpo.
Formación de complejos inmunes causan X de plaquetas a través de la lisis mediada por el complemento.
Formación de complejos antiplaquetarios dependientes de heparina
FORMAS DE PRESENTACION
PRIMARIA O IDIOPATICA
AGUDA
Niños pequeños
CRONICA
adultos, insidioso, con incidencia maxima entre los 18 a 40 años, 2 veces mas en mujeres que en varones.
SECUNDARIA
VIH, LES, sindrome antifosfolipido, T. linfoproliferativos, hepatitis C y farmacos.
patogenia
formacion de anticuerpos antiplaquetarios contra glucoproteinas (IIb/IIIA y Ib/IX) en la membrana plaquetaria.
las plaquetas se hacen mas suceptibles a la fagocitosis por el anticuerpo y se destruyen en el Bazo e Higado.
niveles bajos de trombopoyetina.
la PTI es causada por disfuncion de las celulas T, en especifico cel. reguladoras CD4 y T que activan la respuesta inmunitaria y pasan a trombocitopenia.
manifestaciones clinicas
antecedentes de equimosis, sangrado: encias, epistaxis, melena, hemorragia menstrual anomala, esplenomegalia leve.
diagnostico y tratamiento
Trombocitopenia grave < 20.000 μL a 30.000
μL y exclusión de otras causa.
tratamiento sintomatico,corticoides, inmunoglobulinas, transfuciones de plaquetas.
