Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
SKAZY OSOCZOWE - Coggle Diagram
SKAZY OSOCZOWE
nabyte
-
niedobór wielu czynników krzepnięcia
zwiększone
zużycie/utrata
czynników krzepnięcia
DIC
aktywacja fibrynolizy
zaburzenie
syntezy
czynników krzepnięcia
niedobór wit. K (II,VII,IX,X)
choroby wątroby
inaktywacja
heparyna, NOAC
krążące antykoagulanty
objawy
wylewy do stawów
do mięśni
wybroczyny jedynie jeśli także trombocytopenia (DIC!)
z błon śluzowych
z p.pok.
ukł. moczowego
dróg oddechowych
wewnątrzczaszkowe
wrodzone
- zaburzona funkcja lub niedobór (na ogół)
jednego
czynnika krzepnięcia
Hemofilia
hA - FVIII, sprzężona z płcią, najczęstsza
hB - FIX, sprzężona z płcią
hC - XI, autosomalnie recesywnie, równa zapadalność mężczyzn i kobiet
stężenie czynnika krzepnięcia
(norma 50-150%)
<1 % - postać ciężka
1-5% - postać umiarkowana
5% - postać łagodna
objawy
opóźnione objawy krwotoczne
np. po ekstrakcji zębów
krwawienia do dużych stawów
(skokowe, kolanowe, łokciowe) -> artropatia hemofilowa
do mięśni
- zakaz iniekcji do mięśniowych
z dróg moczowych (pourazowe)
z przewodu pokarmowego
do przestrzeni pozagardłowej, języka, mm. szyi -
upośledzenie drożnośći dróg oddechowych
do OUN - główna przyczyna śmierci
z błon śluzowych
duże krwiaki podskórne
badania
wydłużony czas krzepnięcia
wydłużone APTT
obniżenie aktywności czynników krzepnięcia
leczenie
substytucja profilaktyka/leczenie na żadanie
w łagodnej hemofilii A -
desmopresyna
- uwalnia czynnik VIII i vWF ze śródbłonka naczyń, zwiększa 2-5x stężenie
powikłania
artropatia pohemofilowa
związane z wylewami do mięśni i tkanek miękkich (porażenia nerwów, martwica niedokrwienna)
wytworzenie się inhibitora FVIII, FIX
- badanie przesiewowe na jego wytworzenia test korekcji
na inhibiotr
wyższe dawki
immunotolerancja
preparaty omijające (aktywowany czynnik VII, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny)
choroba von Willebranda
najczęstsza wrodzona skaza osoczowa
skaza mieszana - płytkowo-osoczowa!
niedobór/dysfunkcja vWF
zaburzenia
adhezji płytek
, wtórny niedobór akt
FVIII
objawy
krwawienia z bł. śluzowych (nos, dziąsła)
nadmierne siniaczenie
wybroczyny
przedłużone krwawienie bezpośrednio po
ekstrakcji zęba/ zabiegach chirurgicznych
krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienia miesiączkowe nasilone
badania
APTT
stężenie/aktywność vWF
aktywność FVIII
leczenie
desmopresyna w łagodnych przypadkach
VIIIF + vWF
leki antyfibrynolityczne