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PROTOPORFIRIA ERITROPOIÉTICA, CRITÉRIOS ESTABELECIDOS PELOS PROFESSORES,…

- - - - Esse acúmulo de protoporfirina também traz consequências hepáticas. Há o acúmulo dessa substância nas membranas dos hepatócitos, na bile e nas fezes
        
        Devido a esse acúmulo no hepatócito, enzimas presentes na membrana dessa célula são comprometidas.
        
        Isso pode gerar doenças hepáticas crônicas, como insuficiência hepática fulminante, esplenomegalia (devido ao aumento da hemocaterese) e hipertensão portal.
        
        O prognóstico depende muito do quão comprometido está o fígado. Pacientes que possuem maiores lesões hepáticas, obviamente, terão uma menor qualidade de vida. Além disso, infelizmente, ainda é muito difícil determinar se o paciente portador dessa doença terá comprometimentos hepáticos ou não.
        
        COMO AMENIZAR AS CONSEQUÊNCIAS DAS DOENÇAS HEPÁTICAS
        
        Se os pacientes ainda não tem doenças hepáticas:
        
        Monitorar o órgão com testes não invasivos
        
        Realização de sorologia para hepatites virais
        
        Testes de hemocromatose
        
        Analisar marcadores séricos de fibrose hepática
        
        TC/RM para análise de surgimento de colelitíase
        
        Vacinação contra hepatites
        
        Evitar consumo de álcool
        
        Se necessário, biópsia do tecido para análise
        
        Se os pacientes tiverem doenças com possibilidade de insuficiência hepática fulminante
        
        Transplante de fígado e medula óssea.
        
        Com isso, a excreção de substâncias tóxicas, o metabolismo de carboidratos (glicogênio), lipídeos (emulsificação de gorduras) e proteínas (síntese) são afetados
        
        Os altos níveis de protoporfirina dão a bile um caráter tóxico, que danifica o epitélio do ducto biliar e pode causar uma fibrose biliar e colelitíase.
    - - Essa molécula absorve radiações, o que aumenta seu contéudo energético
        
        Quando essa energia está em excesso, pode ser transferida para átomos de oxigênio próximos, formando EROs, capazes de reagir negativamente com outras moléculas
      - Após absorver radiação UV tende a gerar na membrana uma reação fotodinâmica que danifica a célula por peroxidação de lipídeos de membrana e danifica os tecidos próximos
        
        Estimulação através da lesão do sistema complemento e os mástocitos que degranulam a região
        
        Se mantida o estresse, reações inflamatória crônicas podem ocorrer com sucessivas tentativas de reparo com síntese de colágeno
        
        As manifestações cutâneas dessa fotossensibilidade se apresentam de forma dolorosa, aguda, formigante, com ardor, queimação, eritemas, edemas e, as vezes, petéquias, mas sem formação de bolhas
        
        No geral, tem grande impacto no comportamento do portador, afetando muito o dorso das mãos e a face
        
        Dependendo do grau de exposição e da duração a gravidade das manifestações cutâneas variam, podendo levar a lesões crônicas e permanentes.
        
        MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
        
        Dosagem nos níveis de protoporfirina nos eritróctios + plasma
        
        Detecção de um pico de fluorescência de 634nm no plasma
        
        Detecção de fluorescência em eritrócitos de um esfregaço sobre efeito da luz de Wood
        
        Dosagem de protoporfirina nas fezes
        
        Dosagem dos níveis de atividade de ferroquelatase
        
        Análise genética em busca de mutações no gene FECH
        
        COMO AMENIZAR OS EFEITOS DA FOTOSSENSIBILIDADE
        
        Considerada uma medida terapêutica essencial
        
        Redução a exposição solar.
        
        Uso de bonés, chapéus, óculos, luvas, etc.
        
        Uso de protetor solar.
        
        Betacaroteno (antioxidante contra EROS).
        
        Compressa de água úmida fria em lesões.
        
        Anti-inflamatórios não esteroides
        
        SE FOR NECESSÁRIO REALIZAR CIRURGIA
        
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        COMO AMENIZAR AS CONCENTRAÇÕES DE PROTOPORFIRINA IX
        
        Estas abordagens devem ser feitas com cautela por conta de alguns pontos negativos
        
        Reduzir eritropoiese por exsanguineotransfusão ou hipertransfusão (ponto negativo = incapaz de ser feito a longo prazo).
        
        Administrar sequestrantes de bile para aumentar a eliminação pelo sistema biliar (ponto negativo = efeitos adversos).
- - - - Análise crítica com nível técnico alto (destinado a profissionais). Podemos pular a introdução
        
        Como o fígado se livra da protoporfirina IX
        
        Por que EROS causam danos?
        
        Consequências do comprometimento hepático (ureia, albumina, etc).
        
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- - - - ASSUNTO "NEUTRO"
        
        OBSERVAÇÕES / CURIOSIDADES