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MIASTENIA GRAVIS - Coggle Diagram

- - - - O quadro clínico clássico da miastenia gravis envolve déficits neurológicos flutuantes, geralmente brandos ao iniciar o dia e piores ao final do dia, e fator de piora ao esforço físico. A forma clínica pode ser ocular ou generalizado,com acometimentos de grupos musculares oculares, faciais, bulbares e somáticos. É importante inquirir sobre a progressão dos sintomas miastênicos, que usualmente afetam os músculos oculares na fase inicial mas tendem a generalizar-se dentro de 2-3 anos após o diagnóstico. Anormalidades oculares: Frequentemente há queixa de ptose palpebral, visão borrada ou diplopia, particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia. O acometimento da musculatura ocular externa estará presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doença. Uma maneira de aumentar a sensibilidade da detecção desse achado é pedir ao paciente que olhe para cima de forma sustentada ou abra e feche ambos os olhos repetidamente. Após a manobra, oftalmoplegia completa e nistagmo também podem ser vistos, embora menos frequentemente. Quando a manifestação inicial de uma síndrome miastênica for de origem ocular, a hipótese de Síndrome de Eaton-Lambert é virtualmente excluída.
    - - Um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver inclusive emagrecimento associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante de língua, disartria e voz anasalada podem sobrevir. Embora menos frequente, a fraqueza facial pode ser detectada pedindo ao paciente que feche os olhos contra resistência. Eventualmente, pode apresentar um “sorriso canino” devido à falência da musculatura do canto da boca e à retração labial.
    - - Fraqueza muscular dos membros e do pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% destes o predomínio é distal.
    - - Ocasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos respiratórios assessórios, configurando a crise miastênica. Uma maneira eficaz de avaliar disfunção respiratória à beira do leito é solicitar aos pacientes que contem em voz alta até 20 após uma inspiração máxima. Caso seja incapaz de realizar tal tarefa sem interromper para respirar novamente, sua capacidade vital forçada pode ser estimada em menos de um litro.
    - - Sensibilidade e reflexos usualmente são normais.
  - - - PREVALÊNCIA
        
        SINAIS
        
        Ptose, diplopia.
        
        GRUPO
        
        Grupo 1 : Ocular
        
        Grupo 2a : Generalizada leve
        
        Grupo 2b : Generalizada moderada-grave
        
        Grupo 3 : Aguda fulminante
        
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        25%
        
        35%
        
        Acometimento ocular e de extremiadades, sem sinais
        
        20%
        
        Sinais oculares ou bulbares, acometimento variável da musculatura aprendicular, sem crises.
        
        11%
        
        Sinais generalizados com acometimento bulbar proeminente, com crises.
        
        9%
        
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- - - - PIRIDOSTIGMINA: comprimidos de 60 mg.
        PREDNISONA: comprimidos de 5 mg e 20 mg.
        AZATIOPRINA: comprimido de 50 mg.
        CICLOSPORINA: cápsulas de 10 mg, 25 mg, 50 mg e 100 mg e solução oral 100 mg/mL – 50 mL
        CICLOFOSFAMIDA: frascos-ampolas de 200 mg e 1.000 mg.
        IMUNOGLOBULINA HUMANA: frascos de 0,5 g, 1,0 g, 2,5 g, 3,0 g, 5,0 g e 6,0 g
      - CRISE MIASTÊNICA
        
        IMUNOGLOBULINA HUMANA
        
        A melhor evidência da eficácia da IGIV na MG utilizou a dose de 1,0 g/kg de peso, administrada ao longo de 3 dias consecutivos. Plasmaférese: Há dúvidas sobre a posologia mais eficaz da plasmaférese no tratamento da MG refratária. Em geral, realiza-se troca de 2-3 litros de plasma três vezes por semana até que a força muscular esteja significativamente restituída (em geral pelo menos 5-6 trocas no total). Em razão dos eventos adversos (trombose, tromboflebite, infecção e instabilidade cardiovascular), a plasmaférese é limitada a situações de crise miastênica.
- - - - Pode ser realizado pela dosagem de anticorpos anti-AchR (antirreceptor), sendo presente em 80% dos pacientes na forma generalizada, e 50% na forma ocular. Pode ser feita ainda a dosagem de anticorpos anti-MuSK (tirosinoquinase específica para o músculo), que está mais presente nas formas bulbares e oculares, com pior resposta ao tratamento convencional.
    - - Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente associadas com MG. Para tal, recomenda-se realização de tomografia computadorizada de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar intervenção cirúrgica, se indicada. Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tiroidiana e de atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças.
    - - A estimulação elétrica repetitiva, realizada durante a eletromiografia, é o teste de escolha para avaliação de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular. É o método diagnóstico mais resolutivo entre os disponíveis para o diagnóstico de MG, variando a sensibilidade conforme o segmento anatômico e a classe de doença segundo a classificação de Osserman e Genkins. A técnica inicial recomendada é a da estimulação repetitiva a 3-4 Hz. O estudo será positivo caso seja registrado um decremento do potencial de ação muscular composto evocado maior que 10% na comparação entre o primeiro e o quarto ou quinto estímulo, apresentando 75% de sensibilidadE. As conduções neurais sensitiva e motora são normais, enquanto que a eletromiografia pode eventualmente demonstrar um padrão miopático concomitante. Caso o estudo seja normal e ainda permaneça a suspeita diagnóstica, recomenda-se a realização da eletromiografia de fibra única, que apresenta uma sensibilidade de 99%, excluindo virtualmente MG caso sua análise seja normal.