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CRANIOSSINOSTOSES ou CRANIOESTENOSES, Laisy Amorim Farias de Almeida -…
CRANIOSSINOSTOSES ou CRANIOESTENOSES
CONCEITO
São Malformações Congênitas devido ao Fechamento Precoce de uma ou mais Suturas Cranianas, resultam numa Deformidade Craniana ou Craniofacial e Graus variados de Desproporção Volumétrica entre Crânio e Encéfalo.
Incidência de 1:2000 nascidos vivos
DIAGNÓSTICO
Na Fase IntraUterina através de:
USG E RM Fetal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Plagio Cefalia Posicional: deixa a criança muito tempo deitada (de um lado), e o crânio começa a ficar "torto" daquele lado, ou seja, o Crânio ele cresce de maneira assimétrica
CLÍNICO
, porém, é de
rotina
pedir
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA 3D
p/ Confirmação
CLASSIFICAÇÃO
Sindrômicas
Associadas a Malformações Faciais e por vezes Extracranianas
Não Sindrômicas
Isolada
Simples
Quando Comprometem uma Única Sutura
Completa
Complexas
Comprometida
Escafocefalia ou Dolicefalia
:fechamento precoce da Sutura Sagital.
É A + COMUM
Em Geral, Não está relacionada à Sindromes
BOSSA ou PROJEÇÃO Frontal ou Occiptal
Comum, predomina entre 40-60%
Afilamento ou Alargamento Frontal ou Occiptal
Aumento do Comprimento e Diminuição da Largura
TRATAMENTO CIRÚRGICO
independente da Técnica, visa Diminuir o Alongamento Craniano e Aumentar a o Diâmetro Lateral
"H" DE RENIER
Crista na Sutura Sagital
pode ser palpável e visível
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS EC
INDEX CRANIANO (IC)
= Largura/ Comprimento X 100
Valores Normais IC= 76-78%
Valores Crianças com EC IC = 60-67%
Alguns autores Não confiam na fidedignidade desse exame, e preferem a Mensura por TC
Nesses Trabalhos, o uso TC também é defendido por seu uso em Classificar o Grau de Severidade da EC, além de Confirmar o Diagnóstico.
Predomíno no sexo masculino
Trigonocefalia:
fechamento precoce da Sutura Metópica
2ª + COMUM, 20-26% dos casos são CS
Crânio de
Aspecto Triângular
, em geral evidente desde o Nascimento
Associado, comum, com
Hipotelorismo:
Anormalidade Congênita dos olhos, pouco espaçamento entre os olhos.
Predomínio
no sexo Masculino, + comum em Gestações Gemelares e Apresentação Sentada na hora do nascimento. Associado `a Fatores Mecânicos Externos
TRATAMENTO : Técnica de Concha/ Shell technique
p/ correção da Deformidade Fronto Orbitária
Plagiocefalia:
fechamento precoce da Sutura Coronal e/ou Lambidóide, Unilateral
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: PlagioCefalia Postural
Assimetria Craniana que ocorre mediante ao posicionamento do Recém-nascido
Predomínio
no sexo Feminino
Não parece estar associada a Fatores Mecânicos IntraUterinos
Assimetria Craniofacial do lado acometido + um Recuo na Região Frontal e da órbita Isolateral
BOSSA TEMPORAL
Base do Nariz deslocada
SINAL DO OLHO DE ARLEQUIM
TRATAMENTO
: Remodelagem Bilateral do rebordo Supraorbitário com um avanço Frontal Unilateral com formação de uma nova Fronte
Braquicefalia ou Turricefalia:
fechamento precoce das Suturas Coronais e/ou Lambdóides
Conhecida como: CRÂNIO CURTO
Crânio com Aspecto Curto, Arcadas Supra-Orbitárias Recuadas, com Achatamento Frontal Baixo, o Aspecto da parte Superior do Frontal, por vezes, evolui com aspecto proeminente, superpondo a face e elevando-se exageradamente, é a turricefalia.
TURRICEFALIA
: além do fechamento das coronais, também tem um Achatamento Posterior
TRATAMENTO
:
Avanço Fronto-Orbitário em Monobloco
, ou Utilização da
Técnica de Paul-Tessier
, ou pela
Técnica da "Fronte-Flutuante"
.
CONSEQUÊNCIAS e ASSOCIAÇÕES
Se Não tratada, pode causar
problemas Psicológicos
nas crianças, que vão evitar o
convívio social
devido a sua aparência
Algumas
MALFORMAÇÕES
podem estar associadas
Malformações do SNC
Associadas ou não a Síndromes, as Malformações de SNC ocorrem em 4,5% nos casos de
Braquicefalia não sindrômicas
Malformações Cardíacas
Malformações Urinárias
Ainda se Não tratado pode causar 2
Problemas Principais:
PIC
DISTÚRBIOS COGNITIVOS FUTUROS
ETIOLOGIA
Distúrbios Metabólicos
Uso de AntiConvulsivantes durante a Gestação
Hipertireoidismo
Tabagismo materno durante a gestação
Idade avançada dos pais
, em algumas CS (
sobretudo sindrômica
)
Gemelaridade
Posicionamento e Apresentação do Feto
CS Familiar
Aberrações Cromossômicas
Causas Idiopáticas
, outras
Forças Biomecânicas; Alterações Genéticas; Expressões Locais de Fatores de Crescimento
TRATAMENTO
Cirúrgico
, ENTRE 6-8 MESES DE IDADES P/ MELHOR RESULTADO
A depender do: Centro de Referência, Experiência do Neurocirurgião, Severidade da Deformação Craniana ou CranioFacial, Associação ou Não com Síndromes Genéticas e Idade da Criança no momento do Diagnóstico.
O Sangramento IntraOperatório é a Principal Complicação nos casos de Reconstrução Facial
Suturectomia
: Retirada de Sutura Comprometida Sem Reconstrução Craniana, podendo ser realizada Via Endoscópica ou Não
Uso de Molas para Expansão
Reconstrução e Remodelagem Craniana
ESCALAS DE AVALIAÇÃO PÓS-CIRÚRGICA
OUTROS
CRANIOSSINOSTOSES SINDRÔMICAS
As + comuns associadas são:
Sindrome de Aspert
Síndrome de Crouzon
Síndrome de Saethre-Chotzen
Síndrome de Pfeiffer
Síndrome de Carpenter
PLAGIOCEFALIA POSTURAL
Dismorfismo Craniano Posicional ou Plagiacervical Postural
Aconselhamento de Evitar o Decúbito Ventral em Neonatos e durante os primeiros meses de vida devido ao risco de Morte Súbita.
Fatores Mecânicos Externos, sobre um crânio bastante maleável, posição viciosa no Berço
Achatamento da região Occiptal, associado a uma
BOSSA FRONTAL ISOLATERAL
e Deslocamento do Pavilhão Auricular deste mesmo lado.
DIAGNÓSTICO
: Clínico
TRATAMENTO
:
Até < ou igual a 4 anos: modificação regularmente de posição
Persistência da Deformidade Craniana após 5-6 meses de vida: questionava-se uso de
capacete
para remodelar o crânio, porém essa técnica está caindo em desuso.
Laisy Amorim Farias de Almeida
