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Malformação Adenomatóide Cística (MAC), Pós-natal, Pré-natal, 0 …
Malformação Adenomatóide Cística (MAC)
COMPLICAÇÕES
Dificuldade respiratória aguda
Anasarca e hidropsia fetal
Presença de hipoplasia pulmonar
Infecção crônica pulmonar localizada
Outras anomalias associadas
DEFINIÇÃO
São lesões do tipo hemartoma
Crescimento limitado, similar ao do tecido de origem
Crescimento desorganizado de células maduras do mesmo tecido de origem
Formam displasias focais com crescimento anômalo de bronquíolos terminais
É similar, mas não é um tumor benigno
Raramente se torna maligna
Característica da MAC
Massa pulmonar multicística, com cistos sólidos ou cheios de ar
TRATAMENTO
Segmentectomia ou lobectomia
Toracoscopia ou
toracotomia
Uso de esteroides
DIAGNÓSTICO
Radiografia de tórax
Tomografia computadorizada
Ultrassonografia
QUADRO CLÍNICO
Amplo espectro
Assintomático de resolução espontânea
Associado à outras malformações pulmonares
Sequestro Pulmonar
Sintomas Clássicos
Cianose
Desvio Mediastinal
Insuficiência respiratória
Infecções de Repetição
Morte perinatal
Hipoplasia pulmonar
Hidropsia fetal
Obstrução da veia cava inferior
Compressão cardíaca
Se o cisto se romper
Hemoptise
Hemotórax
Pneumotórax
Associação à outras malformações (+ raro)
Defeitos do tubo neural
Defeitos cardíacos
Defeitos faciais
Displasia ou
agenesia renal
Onfalocele
CLASSIFICAÇÃO
Tipo II: apresenta múltiplos pequenos cistos, (0,5 a 2cm); associação com sequestro pulmonar extralobar.
Tipo III: é composto por volumosa massa densa, consistente, contendo microcistos.
Tipo I: contém vários cistos volumosos (> 2 a 10 cm), irregulares ou cisto predominante circundado por menores.
Tipo 0: corresponde a cistos mínimos (< 0,5 cm)
Tipo IV: apresenta cistos com diâmetro acima de 7cm.
Pós-natal
.
.
Pré-natal
.
0 -Traqueobrônquica
I - Brônquico/bronquiolar
II -Bronquiolar
III - Bronquiolar/alveolar
IV - Acinar distal
Tratamento Cirúrgico
Tratamento Conservador
Evita o crescimento da MAC
Carcinomas e blastomas pleuropulmonares
Representa de 25 à 30% das malformações pulmonares congênitas
Ocorrem entre a 5º e a 22º semana de gestação