AIJ sistêmica
Clinicamente se caracteriza por febre geralmente persistente, organomegalia, disfunção do sistema nervoso central, sintomas hemorrágicos.
Achados laboratoriais:
queda da VHS, citopenia, hipofibrinogenemia e aumento da ferritina, enzimas hepáticas, desidrogenase lática, D-dímeros, triglicerídeos,
prolongamento do tempo de protrombina e do tempo parcial da tromboplastina.
Aumento de citocinas pró-inflamatórias como IL-6 e TNF .
É importante que o paciente seja acompanhado com exames frequentes para que o tratamento correto seja realizado a tempo, pois trata-se de uma complicação grave que pode ser fatal em 6-8% dos casos.
O fenômeno de Koebner, em que lesões evanescentes de cor salmão, lineares ou circulares, distribuídas mais comumente em tronco e região proximal de membros são provocadas por trauma superficial (hipersensibilidade cutânea), está frequentemente presente.