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DOENÇA DE KAWASAKI, image - Coggle Diagram

- - - - Comprometimento cardíaco: // COMPLICAÇÕES ->
        A maioria dos pacientes cursa com miocardite em diferentes graus, acompanhada de taquicardia no período febril, podendo ocorrer arritmias e, mais raramente, pericardite e endocardite com insuficiência valvar.
        Aneurismas coro- narianos -> ocorrem precocemente, raramente são observados novos aneurismas após as duas primeiras semanas de doença. Quando ocorrem, cerca de 50% dos aneurismas pequenos regridem ao ecocardiograma, mas podem ainda persistir alterações funcionais devido ao processo de cicatrização vascular.
        Os aneurismas gigantes (> 8 mm de diâmetro) são bastante temidos, pois têm maior chance de obstrução e isquemia.
    - - Artralgia, artrite, miosite, diarreia, dor abdominal, icterícia obstrutiva, vesícula hidrópica, miocardite, pericardite, insuficiência mitral aguda, uretrite, induração do local da aplicação da vacina BCG etc.
  - - - Em relação às alterações de extremidades (80%), são precocemente observados edema do dorso de mãos e pés, acompanhados de eritema palmo-plantar. A partir de 10 dias de doença, habitualmente ocorre uma descamação laminar que se inicia na região periungueal, muitas vezes exuberante.
        
        Não se deve aguardar a presença de descamação para se realizar o diagnóstico e o tratamento, visto que esta ocorre tardiamente.
      - O exantema da DK ocorre em mais de 90% dos pacientes, é polimórfico, sendo mais frequentemente macular ou máculo-papular e raramente vesicular ou bolhoso. É bastante típica a confluência em região perineal, seguida de descamação do local.
- - - - Nos pacientes com alterações coronarianas, os esquemas terapêuticos para prevenção de tromboses dependem da gravidade do comprometimento coronariano e incluem:
        terapia com ácido acetilsalicílico (3-5 mg/ kg/dia, uma vez ao dia) associado ou não a dipiridamol (2-6 mg/k- g/dia, dividido em três vezes ao dia) ou clopidogrel (1 mg/kg/dia, uma vez ao dia);
        terapia anticoagulante com dicumarínico (0,05- 0,34 mg/kg/dia, uma vez ao dia, ajustando-se a dose com o objetivo de manter o INR entre 2 e 2,5)
        ou
        heparina de baixo peso molecular (1-1,5 mg/kg/- dia, fracionado em duas doses ao dia, via subcutânea)
        ou ainda a combinação de antiplaquetários e anticoagulantes.
        
        Nos casos com alterações coronarianas, esta dose deve ser manti- da indefinidamente. Apesar do tratamento, 5% dos casos irão desenvolver ao menos dilatações coronarianas transitórias, e cerca de 1% dos pacientes apresentarão aneurismas gigantes (acima de 8 mm de diâmetro).
      - Aproximadamente 10% dos casos são refratários ao esquema habitual de gamaglobulina e ácido acetil salicílico.
        Nos casos persistentemente refratários, indica-se a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/ kg/dia, administrada por via intravenosa em duas horas, uma vez ao dia, por três dias consecutivos.
        
        Outros tratamentos propostos nos casos refratários são a utilização de anticorpos monoclonais anti-TNFα (infliximabe, 5,0 mg/kg/dose) e/ou agentes citotóxicos como metotrexate ou pulsoterapia intravenosa com ciclofosfamida.
      - A DK resistente à imunoglobulina ocorre em 15% dos casos, sendo definida pela recorrência da febre ou persistência por 36 horas após o término da infusão inicial da gamaglobulina.
        Estes pacientes tem risco aumentado de AAC. Nesses casos, pode-se repetir uma ou duas vezes a infusão da gamaglobulina.
- - - - Desconhecida. Acredita-se -> resposta imune patológica desencadeada por agentes ambientais ou infecciosos em indivíduos geneticamente predispostos. Vários fatores sugerem etiologia infecciosa, inúmeros relatos têm sido realizados associando a doença a agentes virais e bacterianos. Entretanto, até o momento nenhum agente causal foi identificado.