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Malformaciones Congénitas del SNC
Meroencefalia
Es un defecto severo de la bóveda craneal y del encéfalo que se debe a la falta de cierre del neuroporo rostral durante la cuarta semana.
No están presentes el prosencéfalo, el mesencéfalo, la mayor parte del romboencéfalo, ni la bóveda craneal.
Exencefalia, encéfalo sale del cráneo
Se observa en al menos uno de cada 1000 recién nacidos.
Mayor prevalencia de entre 2 de cuatro veces en el sexo femenino.
Se asocia a la acrania ( ausencia parcial o completa del neurocráneo).
Defecto más grave y frecuente observado en la vida intrauterina.
Asociado a la raquisquisis.
Tiene una herencia multifactorial.
Microcefalia
La presión insuficiente que ejerce sobre la bóveda craneal, el encéfalo en desarrollo hace que el neurocráneo (huesos del cráneo) tengan un tamaño pequeño.
Se presenta en aproximadamente 2.500 recién nacidos cada año.
Algunos casos presentan origen genético.
Resultado de la disminución del crecimiento del encéfalo.
Agentes teratógenos que lo provocan: radiación ionizante, citomegalovirus, virus de la rubeola, toxoplasma gondi, alcohol.
Lactantes presentan retraso mental debido a que el encéfalo se desarrolla de manera insuficiente.
Puede detectarse durante la vida intrauterina.
Bóveda craneal y encéfalo pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal.
Puede deberse a la sinostosis prematura.
Trastorno del neurodesarrollo
Hidrocefalia
La presencia de sangre en el espacio subaracnoideo puede obstruir las cisternas o las vellosidades aracnoideas.
Encéfalo queda comprimido entre el líquido ventricular y el neurocráneo.
Un niño prematuro puede desarrollar una hemorragia intraventricular.
Cuando las aberturas del cuarto ventrículo o el espacio subaracnoideo están bloqueadas todos los ventriculos presentan tamaño aumentado.
Adenoma del plexo coroideo.
Causa a menudo adelgazamiento de los huesos de la bóveda del cráneo, prominencia de la frente y atrofia de la corteza cerebral y la sustancia blanca.
Se debe a un desequilibrio entre la producción y la absorción del LCR.
Aumento significativo de tamaño de la cabeza.
Holoprosencefalia
Diabetes materna, diversos teratógenos, consumo elevado de alcohol, son algunas causas
Causan a menudo anomalías faciales a consecuencia de la disminución de tejidos en el proceso frontonasal.
1: 250 fetos y 1: 15.000 recién nacidos vivos.
Genes asociados: sonic hedgehog ( SHH).
Asociado a las alteraciones faciales.
Se debe a la separación incompleta de los hemisferios cerebrales.
Hidranencefalia
El tronco encefálico ( mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo ) es relativamente normal.
Los lactantes muestran un aspecto normal en el momento del crecimiento.
En esta anomalía infrecuente no existen los hemisferios cerebrales o bien están representados por sacos membranosos.
Su cabeza crece excesivamente
Malformación de Chiari
Es un tipo de hidrocefalia no comunicante
El diagnóstico actual se lleva a cabo mediante resonancia magnética.
Fosa craneal posterior suele ser anormalmente pequeña, presionando contra el cerebelo y el tronco encefálico.
Tipo I
La parte inferior del cerebelo se hernia a través del agujero magno.
Proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con desplazamiento en dirección inferior del vermis cerebeloso.
Tipo II
Conocido como malformación de Arnold Chiari
Herniación de tejido cerebeloso
Se acompaña de encefalocele occipital y de mielomeningocele lumbar.
Defecto estructural del cerebelo.
Tipo III
Herniación del cerebelo y del tronco encefálico a través del agujero magno hacia el canal vertebral.
Tipo IV
Cerebelo ausente o poco desarrollado
Lactantes no sobreviven.
