Síndrome de Sjögren
Definición
Enfermedad autoinmune sistémica crónica, caracterizada por infiltración linfocítica progresiva en glándulas exocrinas, que ocasiona disminución de secreciones debido a atrofia y sustitución del tejido glandular por adipocitos.
Exocrinopatía crónica autoinmune, de progresión lenta y etiología desconocida. Se caracteriza por la sequedad de mucosas, principalmente bucal y ocular, aunque con frecuencia puede producir síntomas por sequedad nasal, cutánea o vaginal.
Epidemiología
En mayores de 70 años alcanza 1.5-4.4%.
Se presenta a cualquier edad, pero los primeros síntomas aparecen entre los 45-50 años.
En estudios recientes muestra una prevalencia entre 1-9/10000.
Afecta fundamentalmente mujeres durante la cuarta y quinta década de la vida (proporción mujer-varón 9:1).
Conectivopatía mas frecuente con una prevalencia entre 0.5 y 3.4%.
Etiopatogenia
Multifactorial
Factores inmunológicos: Densa infiltración linfocítica de glándulas exocrinas y producción de múltiples anticuerpos; dos anticuerpos encontrados son antiRo (SS-A) y antiLa (SS-B), ayudan para establecer el diagnostico; sobre estimulación de células B causa exceso : de Ig y autoanticuerpos que altera la distribución de células B periféricamente y en glándulas salivales; causa formación de centros germinales, escape de células B autorreactivas.
Factores ambientales: Invasión local, inducción de migración linfocítica, mimetismo molecular; Cocksakie virus, VEB en células epiteliales, VHC, VIH, CMV, parvovirus B19, adenovirus; Marcado tropismo por glándulas exocrinas, capacidad para infectar diversas líneas celulares tanto epiteliales como linfoides, eluden constantemente sistema inmune, lo que causa cronicidad.
Factores genéticos: Genes asociados al HLA (principalmente DR3), genes no asociados al HLA y genes que codifican para IL-6 (manifestaciones extraglandulares y severidad).
Factores hormonales: En mujeres especialmente en edad fértil; niveles elevados de estrógenos; aumento de hidroxilación de estrógenos y oxidación de andrógenos; deficiencia central de ejes neuroendocrinos adrenal y gonadal, elevación de prolactina.
Manifestaciones clínicas
Glandulares
Extraglandulares
Queratoconjuntivitis seca, xerostomía, sequedad de piel, xerorrinia, garganta seca, laringotraqueitis, síndrome obstructivo de las pequeñas vías aéreas, gastritis atrófica, esofagitis, insuficiencia pancreática exocrina, parotiditis.
Musculoesqueléticas; síntomas inespecíficos; neoplasias; artralgias; cutáneas y vasculares (vasculitis de vaso pequeño), purpura hiperglobulinemica de Waldenstrom, mononeuritis múltiple, purpura necrótica; neurológicas (neuropatía sensitivo motora periférica), abolición de reflejos osteotendinosos, alteración del sistema nervioso autónomo con pupilas de Adie, afectación de pares craneales V,VII y VIII; vías respiratorias superiores e inferiores (traqueobronquitis y el síndrome obstructivo de las pequeñas vías aéreas, tos disnea, neumopatía); renales.
Criterios de clasificación
Diagnostico
Historia clínica y exploración física completa
Diagnostico con 4 o mas de los siguientes criterios:
- Síntomas orales, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a) ¿Ha sentido la boca seca a diario durante >3 meses?, b) ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto?, c) ¿Necesita beber agua para tragar los alimentos secos?.
- Signos oculares positividad de al menos uno de los siguientes test: a) Prueba de Schimer <5 mm de humedad en 5 minutos, b) Prueba Rosa de Bengala con 4 o mas puntos en la escala de Van Bijisterveld.
- Síntomas oculares, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a) ¿Ha presentado ojo seco a diario durante >3 meses?, b) ¿Tiene sensación de arenilla ocular de forma repetida?, c) ¿Utiliza lagrimas artificiales 3 o mas veces al día?.
- Hallazgos histopatológicos: en la biopsia de glándula salival menor la presencia de uno o mas focos (>50 linfocitos/ 4 mm2 de tejido glandular.
- Afección objetiva de glándulas salivales con uno de los siguientes tests: a) Flujo salival sin estimulación <1.5 ml en 15 minutos, b) Sialografía parotídea con alteraciones difusas (puntuales, cavitarias o patrón destructivo) sin evidencia de destrucción de los ductos mayores, c) Gammagrafía parotídea con retraso en la captación, concentración reducida o excreción del trazador.
- Autoanticuerpos: positividad de anti-Ro (SSA) o anti-La (SSB) o ambos.
Tratamiento
Primera linea: Lagrimas artificiales y pomadas oculares, preparados oftalmológicos (carboximetilcelulosa, carbomeros e hidroxipropilmetilcelulosa).
Segunda linea: Antiinflamatorios tópicos, esteroides tópicos pueden ser benéficos en pacientes con queratoconjuntivitis seca que tienen un componente inflamatorio moderado, rituximab.
Nombre: Ponce Rodríguez Jessica
Grupo: 4810