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Coagulopatias - Coggle Diagram

- - - - Liberação de grânulos plaquetários com ADP e TXA2
        
        Coágulo resistente
  - - - liberação de monômeros de fibrina --> polímero (Fibrina S) + fator XIIa + íons cálcio --> fibrina consolidada
    - - Componentes estão presentes no sangue
    - - Ainda necessária a presença da proteína da membrana celular subendotelial, o TF5 (Fator tecidual) --> Tromboplastina tecidual
    - - Ativador do fator X --> Conversão de protrombina para trombina --> Formação da fibrina
    - - Iniciação
        
        Expressão de FT por lesão tecidual --> Combinação com fator VII (Formação do fator VII ativado) --> Ativação do fator X e do fator IX (Fator Xa e IXa)
        
        Fator Xa --> inativação por antitrombina III e TFPI (inibidor da via do fator tecidual)
        
        Fator Xa --> Se permanece, converte protrombina em trombina
      - Amplificação
        
        Adesão pela glicoproteína Ia/IIa e fator de vonWillebrand
        
        Adesão aumentada de plaquetas e ativação dos fatores V, VIII e XI
        
        Liberação de fator V
        
        FVW --> fator VIIIa
        
        Fator Va, VIIIa e IXa
      - Propagação
        
        Produção de complexos tenases e protombinases
        
        Ativação do fator X
        
        Formação do coágulo de fibrina hemostático
        
        Fatores que irão impedir o descontrole de trombina
        
        Proteína C
        
        Proteína S
        
        Inibidor da via do fator tecidual (TFPI)
        
        Antitrombina III
  - - - Plasmina (TPA - Ativador tecidual do plasminogênio)
      - Antiplasmina --> impede fibrinólise generalizada
      - Formação dos produtor de degradação da fibrina (PDFs)
        
        Removidos pelo fígado e pelo sistema retículo endotelial (SRE)
- - - - Deficiência no fator VII (fator anti-hemolítico)
    - - Deficiência do fator IX (fator Christmas)
    - - HA = 1:5.000 --> Sexo masculino
      - HB = 1:30.000 --> Sexo feminino
    - - Genes para fatores VIII e IX --> localização no cromossomo X
        
        Homens não transmitem para seus filhos somente para as filhas
        
        Hemorragia pós-parto
      - Não é significada por mutação única --> Variadas mutações pontuais, missense e nonsense, deleções e inversões também contribuem
    - - Hemofilias A e B são indistinguíveis entre si
        
        Gravidade clínica é inversamente proporcional ao nível sérico dos fatores VIII e IX
        
        Grave <1%
        
        Moderada 1-5%
        
        Leve 5-40%
      - Hemartrose
      - Sangramento espontâneo --> relacionado a trauma ou cirurgia
        
        Hipertrofia sinovial crônica
      - Hemorragia intracraniana
      - Hematomas intramusculares
    - - Histórico familiar e pessoal de sangramento
      - Detecção laboratorial de prolongamentos do TTPa
      - Confirmação por dosagem da atividade do Fator VIII ou IX
      - Níveis de antígenos de cofator de ristocetina --> Diferencia da DVW
    - - Reposição proteica dos fatores deficientes/ausentes
        
        Meta: 25% a 30%
      - Crioprecipitado
      - Alívio analgésico --> Hemartrose
      - Sinovectomia
  - - - Afeta homens e mulheres de todas etnias
      - Distúrbio mais comum de sangramento hereditário
    - - Deficiência ou fisfunção de FVW --> no cromossomo 12
    - - Tipo 1: deficiência quantitativa parcial do FVW, gravidade variavel
        
        75-80%
      - Tipo 2: deficiências qualitativas do FVW --> subtipos A, B, N e M
        
        20-25%
      - Tipo 3: ausência do FVW, com deficiência quase total do FVIII
        
        <1%
    - - Equimoses, sangramento prolongado ou excessivo
      - Epistaxe/ sangramentos de mucosas
      - Sangramento depende do tipo da DVW --> DVW 3 é a mais gravídica
      - Risco aumentado em virtude de cirurgias e processos invasivos
    - - Avaliação clínica
        
        Avaliação de antecedentes --> histórico pessoal ou familiar de sangramento anormal
        
        Sinais e sintomas de sangramento (Petéquias, equimoses, hematomas, anemia)
        
        Doença hepática, frouxidão da pele ou articulação e lesões anatômicas
      - Laboratorial
        
        Antígeno do FVW
        
        Atividade do cofator ristocetina
        
        Atividade coagulante do FVIII
        
        Sugerem gravidade
        
        TS ou Analisador de função plaquetária (PFA-100) --> não recomendados para triagem
    - - 1° abordagem
        
        Estimulação de células endoteliais com DDAVP
      - 2° abordagem
        
        Substituição/Suplementação de FVW e FVIII
      - 3° abordagem
        
        Promoção da hemostasia usando agentes hemostáticos --> Diferentes dos atuantes ao FVW e FVIII
  - - - Ativação da hemostasia pela resposta inflamatória pélvica
        
        Sepse
        
        Trauma
        
        Pancreatite
        
        Insuficiência hepática grave
      - Exposição da corrente sanguínea
        
        Neoplasias
        
        Embolia de líquido amniótico
        
        Deslocamento prematuro de placenta
        
        Pré-eclâmpsia
    - - CIVD aguda
        
        Coagulação sanguínea ocorre antes do sangramento
        
        Mais grave e se desenvolve rapidamente
      - CIVD crônica
        
        Coagulação não leva a hemorragia
        
        Desenvolve-se ao longo de semanas ou meses
    - - 0: Pré-Fase hipercoagulável
        
        Sem condições trombóicas
      - I - Fase hipercoagulável
        
        Múltiplos micro-trombos
      - II- Fase hipocoagulável
        
        Consumo de fatores de coagulação --> hemorragia
      - III - Hiperfribrinólise
        
        Sangramento grave
    - - Avaliação clínica
        
        Observação das doenças de base
      - Avaliação laboratorial
        
        Contagem de plaquetas
        
        Visualização de sangue periférico
        
        Tempo de Protrombina
        
        Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada
        
        Tempo de Trombina
        
        Dosagem de fibrinogênio
        
        Dosagem de proteína C e antitrombina
      - Escala pela Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia
        
        Diagnóstico confirmado quando maior que 5
    - - Tratamento da doença de base
      - Medidas de suporte
      - Transfusão de plaquetas
      - Transfusão de plasma e crioprecipitado
      - Concentrados de inibidores (AT, PC, TFPI)
      - Antifibrinolíticos são contraindicados
      - Anticoagulantes Hepatina, LMWH: dose inibidores de trombina Anti-TF (rNAPc2)
- - - - Valor menor que 70%
        
        Deficiência de vitamina K
        
        Hipofibrinogenemia e disfibrinogenemias
        
        Coagulopatia de consumo
        
        Lesões hepáticas com destruição de parênquima
        
        Excesso de fármacos antivitamina K
  - - - Investiga distúrbios de coagulação associados a sangramentos
        
        Plaquetopenia
        
        Disfunção plaquetária congênita
        
        Disfunção plaquetária adquirida
        
        Aumento da fibrinólise
  - - - Deficiências de fatores VIII, IX, XI, XII e fator Fletcher
      - Não investiga fator VII
      - Detecta inibidores da coagulação
      - Monitoramento com heparina não fracionada
      - Relação TTPa/TTPa normal < 1,3
        
        Valor alterado
        
        Deficiência dos fatores de caogulação, exceto o VII
        
        Doença hepática
        
        Deficiência de vitamina K
        
        Tratamento com varfarina
        
        Amiloidose
        
        Doença de von Willebrand
        
        Disfibrinogenemias