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Pulmonary outcome measures in long‐term survivors of infantile Pompe…

- - - - La deficiencia de ésta enzima provoca insuficiencia respiratoria
        
        se puede presentar de dos formas
        
        Inicio infantil
        
        Se presenta en lactantes con poca o nula activdad de la enzima, quienes presentan miocardiopatia grave y debilidad en los primeros meses y semanas de vida
        
        Inicio tardío
        
        Presentación más variable, ausencia de miocardiopatía en el primer año de vida y puede presentarse en cualquier lugar desde el primer año hasta la sexta década de la vida
- - - - Diagnostico confirmado de enfermedad de Pompe
      - 5-18 años, diagnosticados en el primer año de vida con miocardiopatia
      - Capaz de realizar espirometría, presión inspiratoria máxima y presión espiratoria máxima
    - - Pacientes sin pruebas de función pulmonar en su archivo
      - Pacientes incapaces de realizar pruebas de función pulmonar
      - Pacientes que dependen de un ventilador