Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram

- - - - พยาธิสรีรภาพ
        
        กลุ่ม preductal coarctation จะมีการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าอยู่เหนือรอยต่อของหลอดเลือด ductus arteriosus
        
        กลุ่ม postductal coarctation จะมีการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าเป็นช่วงสั้น และอยู่ใต้รอยต่อของ ductus arteriosus
      - การรักษา
        
        ในรายที่เป็น preductal coarctation และมีอาการของหัวใจวาย ให้รักษาจนทุเลา แล้วพิจารณาทำการผ่าตัดcoarctectomy คือ ตัดส่วนที่ตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าออก ควรพิจารณาทำผ่าตัดในผู้ป่วย CoA ก่อนอายุ 2 ปี
      - อาการและอาการแสดง
        
        กลุ่ม preductal coarctation มักมีอาการผิดปกติตั้งแต่ 2-3 เดือน คือ มีภาวะหัวใจวาย เช่น หายใจแรง และเร็ว เหนื่อยหอบ เหนื่อยออกมาก ดูดนมช้า เลี้ยงไม่โต
        
        กลุ่ม postductal coarctation อาจไม่พบอาการผิดปกติในช่วงขวบปีแรก แต่เมื่อเด็กโตขึ้น การคอดหรือการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าจะมากขึ้น ผู้ป่วยมักมีอาการเหนื่อยง่าย และปวดขา 2 ข้างเวลาออกกำลังกาย
      - การวินิจฉัย
        
        ตรวจร่างกาย: ชีพจรที่ขาสองข้างเบากว่ามความดันโลหิตต่างระหว่างส่วนแขนและขา
        
        กลุ่ม preductal coarctation
        
        ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: Ventricular hypertrophy หรือ Combined ventricular hypertrophy
        
        กลุ่ม Posductal coarctation
        
        ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ลักษณะปกติ
        
        ภาพรังสีทรวงอก: หัวใจโตและพบ rib nocthing
    - - อาการและอาการแสดง
        
        ในผู้ป่วยที่มี mild PS จะไม่มีอาการผิดปกติ ส่วนในรายที่มี moderate PS และ severe PS อาจมีภาวะหัวใจวาย หรืออาการเขียวเล็กน้อยได้ เช่น มีอาการเหนื่อยง่าย หรือเจ็บแน่นหน้าอก และจะเป็นมากขึ้นเวลาออกกำลังกายบางรายอาจจะมีอาการเป็นลมหมดสติ หรือถึงขั้นเสียชีวิตในขณะออกก าลังกายอย่างหนักหรือมากเกินไปได้
      - พยาธิสรีรภาพ:
        
        เมื่อมีการตีบที่ลิ้นพัลโมนารีหรือเนื้อเยื่อใต้ลิ้น หรือมีการตีบแคบของหลอดเลือดแดงพัลโมนารีจะเกิดการอุดกั้นของทางออกของเวรตริเคิลขวาทำให้เกิดมีเลือดคั่งในเวนตริเคิลขวา แล้วส่งผลให้กล้ามเนื้อของเวนตริเคิลขวาหนาตัวขึ้น แต่ห้องหัวใจอาจจะมีขนาดปกติ หรือเล็กกว่าปกติ นอกจากนี้การที่เวนตริเคิลขวาหนาตัวขึ้นทำให้เลือดไหลจากเอเตรียมขวาจะไหลลงสู่เวนตริเคิลขวาได้ไม่สะดวก เอเตรียมขวาจึงขยายตัวออกเป็นผลให้เกิดการไหลลัดของเลือดดำจากเอเตรียมขวาไปผสมกับเลือดแดงในเอเตรียมซ้ายได้ทำให้ผู้ป่วยเขียวได้ ซึ่งมักพบในทารกแรกเกิด
      - การรักษา
        
        รายที่มี mild PS ไม่จำเป็นต้องทำผ่าตัด ควรติดตามดูอาการต่อไป และแนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ
        
        รายที่มี moderate PS และ severe PS
        
        การขยายลิ้นพัลโมนารีที่ตีบ ด้วย balloon catheter ในระหว่างการสวนหัวใจ
        
        การทำผ่าตัดขยายลิ้นพัลโมนารีที่ตีบ (pulmonary valvulotomy)
      - การวินิจฉัย
        
        ภาพรังสีทรวงอก ในผู้ป่วยที่มี mild PS และ moderate PS จะพบขนาดหัวใจปกติ และหลอดเลือดในปอดปกติ ส่วนในรายที่ severe PS จะพบขนาดหัวใจโตกว่าปกติ
        
        Echocardiography พบเวนตริเคิลขวาโต และอาจพบเอเตรียมขวาโตร่วมด้วย รวมทั้งสามารถบอกตำแหน่งของ PS ได้
  - - - อาการและอาการแสดง
        
        Small VSD มักไม่ก่ออาการเด็กจะเติบโตได้เป็นปกติ
        
        Large VSD จะมีอาการ heart failure โตช้า ติดเชื้อในทางเดินหายใจบ่อย
      - การวินิจฉัยโรค
        
        Chest radiograph ในผู้ป่วยที่มี large VSD พบ cardiomegaly, increased pulmonary vascular marking
        
        Echocardiography ใช้ยืนยันการวินิจฉัยและบอกตำแหน่งของ VSD เพื่อวางแผนการรักษา
        
        Electrocardiography พบ left ventricular hypertrophy หรือ combined left and right ventricular hypertrophy
      - พยาธิสรีรวิทยา
        
        Small VSD: เกิดทางลัดการไหลของเลือดจากซีกซ้ายไปขวาน้อย ไม่เกิดหัวใจวาย หรือความดันปอดสูง และ Lange VSD: เกิดทางลัดการไหลของเลือดปริมาณมากไหลไปปอดทำให้หัวใจวายและไหลย้อนกลับ left atrium ไหลลงสู่ left venticle ทำให้หัวใจห้องล่างซ้ายโต
      - การรักษา
        
        Small VSD มีโอกาสปิดเองได้สูง โดยเฉพาะ muscular defect มักเปิดเองได้ ในช่วง 1-2 ปีแรก
        
        Large VSD มีโอกาสปิดเองได้น้อย หากมีอาการ heart failure สามารถใช้ยาได้ เช่น Diuretic digoxin, ACE inhibitor การผ่าตัดพิจารณาในกรณีที่มีเลือดไปปอด,
    - - พยาธิสรีรวิทยา
        
        Moderate to large ASD: เกิด shunt ปริมาณมากจนเกิด volume overload ทำให้เกิด right atrial enlargement และ right ventricular
        
        hypertrophy หากไม่รักษาจนเวลาผ่านไปหลายปี ทิศทางของ shunt จากเดิม left to right จะเปลี่ยนเป็น right to left shunt
        
        Small ASD: ขนาดเล็ก 3 mm. ปิดเองได้ ขนาด 3-8 mm. ปิดเองได้ก่อนอายุ 18 เดือน
      - อาการและอาการแสดง
        
        small ASD: ไม่ก่ออาการ
        
        Moderate to large ASD: เหนื่อยง่ายเมื่อออกแรง,หัวใจเต้นผิดจังหวะ ,ใจสั่น, เมื่อยล้า, มีลิ่มเลือดอุดตัน
      - การวินิจฉัยโรค
        
        Echocardiography ใช้ยืนยันการวินิจฉัยหรือตรวจหา heart defect ชนิดอื่นที่สามารถพบร่วมได้
        
        Chest radiograph พบ cardiomegaly ร่วมกับ right atrial and right ventricular dilation และพบincreased pulmonary vascular marking (บ่งบอกถึง pulmonary blood flow ที่เพิ่มขึ้น)
        
        Cardiac catheterization ไม่มีความจ าเป็น ยกเว้นในกรณีวางแผนการรักษาโดย transcatheter intervention
        
        Electrocardiography อาจพบ right axis deviation, right ventricular hypertrophy และ right bundle branch block
      - การรักษา
        
        Small ASD อาจไม่จำเป็นต้องรักษาและมีโอกาสปิดเองได้สูง
        
        Moderate to large ASD ที่มีเลือดไปปอดเพิ่มอย่างมีนัยสำคัญ เช่น pulmonary flow: systemic flow ratio >1.5:1 ควรได้รับการรักษาโดย transcatheter closure หรือการผ่าตัด
    - - พยาธิสรีรวิทยา
        
        PDA ขนาดเล็กมักไม่ก่อผลเสียต่อระบบไหลเวียนโลหิตแต่หากมีขนาดใหญ่จะส่งผลให้เกิด left to right shunt ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับที่พบใน large VSD คือ เกิด heart failure
      - อาการและอาการแสดง
        
        ทารกหรือเด็กที่มี small PDA มักไม่มีอาการ
        
        ทารกที่มี PDA ขนาดใหญ่ จะมีอาการของ heart failure
        
        ทารกคลอดก่อนกำหนด มักพบภาวะแทรกซ้อนที่สัมพันธ์กับ prematurity ร่วม ด้วย
        
        ทารกหรือเด็กที่มี small PDA ตรวจพบลักษณะของชีพจรปกติ ฟังหัวใจพบ continuous
        
        murmur grade 1-3 ที่ตำแหน่ง left upper sternal border
        
        ทารกคลอดครบกำหนดที่มี large PDA ตรวจพบลักษณะของชีพจรแบบ bounding pulse
        
        ทารกคลอดก่อนกำหนด ตรวจพบ bounding pulse และ hyperactive precordium เสียงmurmur
      - การวินิจฉัยโรค
        
        Electrocardiography คล้ายกับที่พบใน VSD
        
        Echocardiography ใช้ยืนยันการวินิจฉัยและหาความผิดปกติร่วม
        
        Chest radiograph คล้ายกับที่พบใน VSD ร่วมกับเห็น enlarged ascending aorta
      - การรักษา
        
        Transcatheter closure
        
        Prostaglandin synthesis inhibitor (เช่น indomethacin, ibuprofen) ใช้ได้ผลเฉพาะ ในทารกคลอดก่อนกำหนด
        
        การผ่าตัด (ligation or division)
- - - - พยาธิสรีรภาพ
        
        เนื่องจากมีการตีบหรืออุดกั้นของเวนตริเคิลขวาทำให้ความดันเลือดเวนตริเคิลขวาและซ้ายใกล้เคียงกันหรือเท่ากัน และถ้ามีการตีบของลิ้นพัลโมนารีมากขึ้น หรือบางครั้งมีการหดเกร็งของเนื้อเยื่อ infundibulum บริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารีปริมาณเลือดที่ไปปอดจะลดลง ความดันในเลือดแดงพัลโมนารีจะต่ำลง ความดันในเวนตริเคิลขวาจึงสูงขึ้นทำให้เลือดดำส่วนใหญ่ไหลลัดจากเวนตริเคิลขวาไปผสมกับเลือดแดงในเวนตริเคิลซ้าย
      - การวินิจฉัย
        
        การตรวจร่างกาย ในรายที่มี VSD ขนาดเล็ก จะฟังได้เสียง murmur ผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะ anoxic spells บางรายอาจมีภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ เช่น ฝีในสมอง (brain abscess)มีการอุดตันของหลอดเลือดที่สมอง (cerebral thrombosis) หรือมีการติดเชื้อที่เยื่อบุหัวใจ
        
        คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography) พบว่าเวนตริเคิลขวาโต บางรายที่มีอาการรุนแรงอาจพบว่ามีเอเตรียมขวาโต
        
        ภาพรังสีทรวงอก ขนาดหัวใจมักมีขนาดปกติเด็กโตที่มีอาการเขียวมากๆ อาจมีหัวใจโต
        
        คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง (Echocardiography)
        
        การตรวจสวนหัวใจและการฉีดสารทึบรังสี
      - อาการและอาการแสดง
        
        อาการเขียวทั่วร่างกาย (central cyanosis)
        
        ภาวะหัวใจวาย โดยเฉพาะในเด็กเล็กในช่วงอายุ 2-3 เดือนแรก
      - การรักษา
        
        เด็กที่มีอาการ anoxic spells
        
        จับให้เด็กอยู่ในท่าเข่าชิดอก (knee chest position) และดูแลให้ออกซิเจน
        
        ให้สารน้ าและกลูโคสทางหลอดเลือดดำ เพื่อให้สารน้ำและยา
        
        ให้โซเดียมไบคาร์บอเนต ในรายที่มีภาวะออกซิเจนเป็นเวลานาน และมี acidosis
        
        ให้ sedative ทำให้สงบ เช่น chloral hydrate หรือ morphine ในขนาด 0.1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
        
        ให้ beta adrenergic blocker ในกรณีที่ยังไม่ดีขึ้นให้ทางหลอดเลือดดำ
        
        เด็กที่มีประวัติของภาวะ anoxic spells ชัดเจน ควรให้ propranolol ขนาด 1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน ทางปากให้ทุก 6 ชั่วโมง
        
        เด็กที่มีอาการไม่มาก ควรให้มีค่าฮีมาโตคริทอยู่ประมาณร้อยละ 50-60 โดยให้ธาตุเหล็ก วันละ 2-6 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน หรือในบางรายผู้ป่วยอาจมีอาการซีดจากการขาดเหล็ก ควรให้เหล็กเสริม
    - - พยาธิสรีรภาพ
        
        เมื่อมีการตันของลิ้นไตรคัสปิด เลือดดำจากเอเตรียมขวาจะไหลไปสู่เอเตรียมซ้าย และมักจะพบว่าเวนตริเคิลขวาขนาดเล็กและมีผนังหนา ส่วนใหญ่จะพบ VSDมีขนาดเล็ก หรือการตีบบริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารีร่วมด้วย ทำให้มีเลือดไปสู่ปอดน้อยกว่าปกติ ส่วนในบางรายที่มีVSD ขนาดใหญ่และไม่มีทางอุดกั้นของการไหลของเลือดไปปอด ทารกจะมีอาการเหนื่อยจากภาวะหัวใจวาย ส่วนในรายที่ไม่มี VSD เลือดผสมจะถูกส่งจากเวนตริเคิลซ้ายและไปสู่ หลอดเลือดเอออร์ต้า โดยเลือดบางส่วนจะถูกส่งไปที่ปอดโดยผ่านทาง PDA ได้
      - อาการและอาการแสดง
        
        ผู้ป่วยมักมีอาการเขียวให้เห็นตั้งแต่ในวัยทารก การตรวจร่างกาย คล้ายกับผู้ป่วย TOF คือเสียง systolic murmur ในเด็กเล็กบางรายอาจมีหัวใจเต้นเร็ว และอาการหายใจลำบาก ในเด็กโตอาจมีภาวะออกซิเจน ในเลือดต่ำ และมีนิ้วมือนิ้วเท้าปุ้ม
      - การรักษา
        
        การรักษาโดยการใช้ยา prostaglandin E1
        
        การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ
        
        การผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ โดยการทำผ่าตัด bidirectional Glenn operation
      - การวินิจฉัย
        
        การซักประวัติ มีประวัติอาการเขียว และอาจมีภาวะหัวใจวายร่วมด้วย
        
        การตรวจร่างกาย ฟังเสียง S2 ได้ดังขึ้นและเป็นเสียงเดี่ยว และเสียง systolic murmur
        
        คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography) อาจพบว่าเวนตริเคิลซ้ายโต ในรายที่มี TGA ร่วมด้วย จะพบว่าเวนตริเคิลขวาโตด้วย
        
        ภาพรังสีทรวงอก ขนาดของหัวใจมักโตเล็กน้อย หลอดเลือดในปอดลดลง นอกจากนี้ในรายที่มี VSD ขนาดใหญ่หรือมี TGA ร่วมด้วยจะมีหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น
        
        คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง (Echocardiography)
        
        การตรวจสวนหัวใจและการฉีดสารทึบรังสี
  - - - พยาธิสรีรภาพ
        
        ผู้ป่วยที่เป็น TGA และมี infact ventricular septum ทารกจะมีอาการเขียวมากต่อมาจะมีอาการหอบเหนื่อย มีอาการของหัวใจวาย
      - อาการและอาการแสดง
        
        ผู้ป่วยที่เป็น TGA และมี infact ventricular septum ทารกจะมีอาการเขียวมากตั้งแต่แรกเกิดหรือภายใน 2-3วันแรกหลังเกิด ต่อมาจะมีอาการหอบเหนื่อย มีอาการของหัวใจวาย
      - การรักษา
        
        ทารกแรกเกิดที่เป็น TGA และ intact ventricular septum ควรให้ยา prostaglandin E
        
        การผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ ในปัจจุบันนิยมทำ arterial switch operation โดยการผ่าตัดสลับหลอดเลือดเอออร์ต้ากับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี
      - การวินิจฉัย
        
        การซักประวัติ มีอาการเขียวจัดตั้งแต่แรกเกิด บางรายจะมีอาการหอบลึก และมีประวัติของภาวะหัวใจวาย
        
        การตรวจร่างกาย ในรายที่มี VSD จะได้ยินเสียง systolic murmur บริเวณขอบซ้ายของกระดูกอก
        
        คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography) มีเวนตริเคิลขวาโต แต่ในสัปดาห์แรกหลังเกิดอาจพบว่าอยู่ในเกณฑ์ปกติ
        
        การตรวจสวนหัวใจและการฉีดสารทึบรังสี
        
        ภาพรังสีทรวงอก พบว่าหัวใจโต โดยขั้วหัวใจ จะมีลักษณะแคบยาวคล้ายไข่ตะแคง
        
        คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง (Echocardiography)
    - - พยาธิสรีรภาพ
        
        มีความผิดปกติของการเชื่อมของหลอดเลือดpulmonaryและหลอดเลือดหัวใจด้านขวา เลือดที่มีออกซิเจนสูงไหลไปที่หัวใจห้องบนขวาเกิดการผสมกับเลือดดำกลับเข้าสู่หัวใจห้องล่างซ้ายและไหลไปเลี้ยงร่างกาย
      - อาการทางคลินิก
        
        มีอาการเขียวตั้งแต่อายุน้อยร่วมกับภาวะหัวใจล้มเหลว
      - การวินิจฉัย
        
        คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography): หัวใจห้องบนขวาขยายตัว(enlargement)และห้องล่างขวามีความหนาตัว
        
        ภาพรังสีทรวงอก: พบลักษณะน้ำคั่งในหลอดเลือดดำที่ปอดมาก
        
        คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง (Echocardiography): หัวใจด้านขวาโต
        
        การตรวจร่างกาย: เขียว หายใจหอบเหนื่อย การเจริญเติบโตช้า
        
        ซักประวัติ: ประวัติการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจบ่อย
      - การรักษา
        
        การผ่าตัด
        
        เพื่อบรรเทาอาการ: ทำ Atrial septostomy
        
        แก้ไข้ความผิดปกติ: โดยการผ่าตัดย้ายหลอดเลือดดำ pulmonary มาเชื่อมต่อกับหัวใจห้องบนซ้ายและปิด ASD
    - - พยาธิสรีรภาพ
        
        หากไม่พบความผิดปกติอื่นร่วมด้วย เลือดดำจะไปเลี้ยงร่างกายและมีเลือดไหลไปที่ปอดมากจากความผิดปกติของหลอดเลือดAortaและหลอดเลือดPulmonaryทอดออกมาจากหัวใจห้องล่างขวา ทารกจะมีอาการเขียวมาก มีภาวะหัวใจล้มเหลวและเสียชีวิตในเวลาสั้น
        
        เกิดร่วมกับ VSD: Subaortic VSD เลือดไหลจากห้องล่างซ้ายผ่าน VSD ไปAorta เลือดจากล่างขวาจะไหลเข้าPulmonary ไม่มีอาการเขียวแต่มีอาการหัวใจล้มเหลว
        
        เกิดร่วม Subpulmonic VSD: เลือดไหลจากห้องล่างซ้ายผ่าน VSD ไปยัง Pulmonary ล่างขวาไหลเข้าAortaไปเลี้ยงร่างกาย ทารกจะมีอาการเขียว
      - อาการทางคลินิก
        
        Subaortic VSD ไม่มีอาการเขียวแต่มีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว
        
        Subpulmonic VSD มีอาการเขียว ภาวะแทรกซ้อน anoxic spell
      - การวินิจฉัยโรค
        
        อาการแสดงภาวะหัวใจล้มเหลว : หัวใจเต้นเร็ว หายใจหอบ
        
        ฟังหัวใจ: diastolic rumble murmur ที่ opex
        
        ภาพถ่ายรังสีทรวงอก: หัวใจห้องบนและล่างซ้ายโต
        
        Echo Heart: หลอดเลือดAortaและหลอดเลือดPulmonaryเชื่อมต่อกับหัวใจห้องล่างขวา
      - การรักษา
        
        ให้ยาควบคุมอาการให้คงที่ก่อนผ่าตัด
        
        ผ่าตัด Biventricular repoir