Príons são proteínas que possuem formato anormal, mantendo a sequência original de aminoácidos, mas erroneamente enoveladas, não exercendo suas funções proteicas. Em vez disso, tendem a se agregar formando fibras em forma de hélice, chamadas fibras amiloides. Estas fibras se acumulam nas células, afetando seu funcionamento ou levando-as à morte. Hoje, o PrPsc (alteração da PrPc) é o chamado príon por excelência, isso é, o agente infeccioso por traz dos agentes priônicos, principalmente em neurônios.
