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Doença pulmonar intersticial - Coggle Diagram
Doença pulmonar intersticial
Definição
Em sua maioria é progressiva e gera evolução com fibrose pulmonar
Acomete principalmente o parênquima pulmonar(Septos)
Grupo heterogêneo de doenças com infiltrado pulmonar difuso
É necessário excluir causas infecciosas
Etiologias
Alveolites
Fibrose pulmonar idiopática
Quadro clínico
Dispneia incapacitante
Tosse crônica não explicada por outras etiologtias
Pode haver baqueteamento digital
Presença de crepitações ao fim da expiração no terço pulmonar inferior
Doença de padrão insidioso
Pode haver sintomas constitucionais
Epidemiologia
Incidência aumenta com a idade e atinge seu pico aos 65 anos
Europa 3 a 9 casos a cada 100000
Mortalidade 12,11 óbitos a cada 1000000(Data SUS
Homens possui incidência levemente acima(Tabagismo)
Diagnóstico
Radiológico e histológico
Sem biópsia
Quadro clínico característico
Achados muito característicos na TC como padrão reticular bilateral em bases, aspecto de faveolamento, padrão PIU(Pneumonia intersticial usual)
Afastadas outras causas como colagenases
Função pulmonar anormal
Com biópsia
Padrão pulmonar atípico e ausência dos critérios acima
Laboratorial: VHS + e o FAN pode ser positivo em até 30% dos casos
Prova de função pulmonar alterada com capacidades pulmonares reduzidas, VEF1/CVF normal ou alterado
Saturação de O2 pode está normal
Perfusão de monóxido de carbono diminuida
Tratamento
Específico
Pirfenidona
Transplante pulmonar
Pacientes sem comorbidades
Contraindicações
Absolutas
Relativas
Nintedanibe
Ocasiona diarréia
Sintomático
Glicocorticóides(Predinisona)
Antitussígenos
Habituais(não são os mais eficázes
Talidomida
Gabapentina
Suporte
Oxigenoterapia
Reabilitação pulmonar( Pelo menos durante 12 semanas
Morfina
Cuidados paliatívos
Tratamento de comorbidades
Hipertensão
DPOC
Doenças psiquiátricas
Pulsoterapia com metilpredinisolona para crises agudas
Fatores de risco
DRGE
Exposições a poeiras
Tabagismo, em baixa intensidade
Genética
Gene da mucina
Associado a produção do surfactante
Doenças associadas a perda da telomerase
Fisiopatologia
Predisposição genética a problemas relacionados a cicatrização
Excesso de migração de fibroblásticos
Processo inflamatório mínimo
Inicia com lesão das células alveolares e liberação excessiva de citocinas
Radiologia
Induzidas por medicamento: Quimioterápicos, antibióticos e etc...
Pneumoconicoses
Colagenases
Granulomas
Sarcoidose
Pneumonias por hipersensibilidade
Vasculite granulomatosa
Quadro clínico
Apresentações variáveis
O principal sintoma é a dispneia importante e progressiva
Diagnóstico
Radiológico
Infiltrado bilateral difuso podendo ser superior ou inferior dependendo da histologia
Provas funcionais
Possui padrão restritivo em sua maior parte, mas também pode ser mista
Capacidade vital reduzida
VEF1/CVF aumentada ou normal
Clínico
Lavado broncoalveolar e biópsia