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VASCULITES ou ANGIITE - Coggle Diagram

- - - - Do ponto de vista histológico, ocorre caracteristicamente um infiltrado da parede vascular do tipo linfomonocitário, com formação de granulomas e presença de células gigantes. Em estágios avançados de cicatrização do processo inflamatório, podem ocorrer retrações e estenoses arteriais por fibrose da camada média e da íntima ou ainda enfraquecimento da parede, predispondo a formação de aneurismas. A arterite de Takayasu possui predomínio em mulheres, com início entre 15 a 40 anos, sendo causa de claudicação intermitente de extremidades, sopros vasculares e diferença de pressão entre os membros. As manifestações clínicas decorrentes destas lesões consistem em alterações isquêmicas no território dos ramos principais da aorta torácica e/ou abdominal. Nesses casos, a corticoterapia é o tratamento de escolha. O uso de imunossupressores pode ser utilizados para o controle da doença. Recomenda-se ainda o uso associada de ácido acetilsalicílico (AAS).
      - VASCULITES DE VASOS DE MÉDIO CALIBRE: POLIARTERITE NODOSA CLÁSSICA E DOENÇA DE KAWASAKI.
        
        O quadro clínico característico da poliarterite nodosa clássica (PAN) corresponde habitualmente ao território afetado pelo processo inflamatório, levando a formação de aneurismas. De um modo geral, a doença se inicia com sintomas constitucionais, tais como, febre, mal estar geral, emagrecimento, mialgias e artralgias. Pode surgir em qualquer idade, sendo mais 3x mais comum em homens.A neuropatia periférica está presente em mais de 70% dos casos de PAN, sob a forma de mononeurite, ou de polineurite sensitivo-motora. A manifestação cutânea é bastante freqüente, seguindo-se sintomas intestinais decorrentes de isquemia mesentérica, dor testicular, hipertensão, alterações da função renal e menos comumente, manifestações hepáticas, coronarianas e neurológicas. O tratamento inclui uso de corticoides e imunossupresores associados. O Colégio Americano de Reumatologia (CAR) estabeleceu dez critérios para o diagnóstico de PAN; na presença de três destes critérios, o diagnóstico pode ser proposto, com uma sensibilidade de 82% e uma especifidade de 87%: • Perda de peso acima de 4 kg • Livedo reticularis • Dor ou hipersensibilidade testicular • Mialgias, astenia ou polineuropatia • Mononeuropatia ou polineuropatia • Elevação recente da pressão diastólica acima de 90 mmHg • Elevação da creatinina sérica acima de 1,5 mg/dl • Sorologia positiva para o vírus da hepatite B • Presença de microaneurismas em arteriografia • Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos.
    - - É uma forma de vasculite que acomete crianças, tendo como principais características sintomas semelhantes a infecções sistêmicas, exantema polimorfo, poliadenopatia e envolvimento das artérias coronárias. Histologicamente, a vasculite da doença de Kawasaki é semelhante à observada na PAN. Os critérios diagnósticos foram estabelecidos por Tomisaku Kawasaki em 1967, sendo requerida a presença de febre no mínimo por cinco dias, combinada a quatro dos seguintes critérios: • Inflamação conjuntival bilateral • Lesões na mucosa oral: fissuras nos lábios, língua ou faringite • Eritema palmar ou plantar, descamação periungueal • Exantema polimorfo • Linfoadenopatia cervical.
      - Vasculites de hipersensibilidade (pequenos vasos): púrpura de Henoch-Schonlein, crioglobulinemia mista, vasculite leucocitoclástica cutânea isolada ou secundária a doenças do tecido conectivo.
        
        VASCULITES DE PEQUENOS VASOS: GRANULOMATOSE DE WEGENER (GW), POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA (PAM), SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS, VASCULITES DE HIPERSENSIBILIDADE.
        
        Este importante grupo de doenças caracteriza-se pela gravidade do envolvimento sistêmico, destacando-se quadros freqüentes de insuficiência respiratória por alveolite hemorrágica e insuficiência renal decorrente de glomerulonefrite necrozante. Com exceção das vasculites de hipersensibilidade, as demais entidades são ANCA - positivas e guardam muitas semelhanças entre si, sendo comumente difícil o diagnóstico correto num determinado paciente.
        
        A Granulomatose de Wegener (GW) consiste em inflamação granulomatosa que afeta o trato respiratório, ao lado de vasculite necrozante, que pode comprometer as artérias, arteriolas, vênulas e capilares, incluindo o capilar glomerular. Existem duas formas de expressão clínica da doença: uma forma difusa ou clássica, em que ocorrem sintomas gerais, alterações do trato respiratório alto, dos pulmões e dos rins; a outra é localizada, com lesões preferencialmente granulomatosas do trato respiratório alto e/ou pulmões, sem outras evidências de vasculite sistêmica. Histologicamente, a lesão granulomatosa das vias respiratórias e do parênquima pulmonar se caracteriza por um exsudato inflamatório com predomínio de polimorfonucleares, vasculite necrozante e granuloma com células gigantes e epitelióides. O comprometimento pulmonar ocorre em aproximadamente 85% dos pacientes e constitui uma das manifestações iniciais desta doença. A imagem radiológica mais característica é a de nódulos pulmonares que, ocasionalmente, evoluem para a cavitação. Observam-se também infiltrados uni ou bilaterais, de distribuição irregular e que não se resolvem com a correção da hiperidratação, na eventual presença de insuficiência renal. Em 40% dos pacientes ocorre alveolite hemorrágica e insuficiência respiratória grave, freqüentemente fatal. O envolvimento das vias aéreas superiores manifesta-se por sinusopatia, otites e rinites purulentas e/ou hemorrágicas. Uma das lesões nasais mais típicas na GW avançada é a rotulada de "nariz em sela", decorrente da destruição da cartilagem nasal. O envolvimento renal se manifesta por microhematúria em praticamente todos os pacientes. A proteinúria também está presente, mas é raro o quadro de síndrome nefrótica. No momento do início da doença, mais da metade dos pacientes têm função renal normal; os demais apresentam disfunção moderada ou insuficiência renal grave, necessitando de suporte dialítico (10 a 20%).
        
        A determinação do ANCA é praticamente sempre positiva na forma difusa da GW, sendo tipicamente observado o padrão citoplasmático (ANCA c) e especificidade antigênica para a proteinase-3 (PR 3). Na forma localizada, a determinação do ANCA nem sempre é positiva. O Colégio Americano de Reumatologia, em 1990, estabeleceu quatro critérios clínicos para o diagnóstico da GW, antes que estivesse. disponível o teste do ANCA:
        
        • Processo inflamatório da mucosa oral ou nasal • Imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou cavitações • Sedimento urinário com hematúria ou cilindros hemáticos • Vasculite granulomatosa demonstrada em biópsia
        
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        A poliangeíte microscópica caracteriza-se por vasculite necrozante que acomete pequenos vasos, principalmente arteríolas de pequeno calibre, vênulas e capilares, com especial predileção para o território glomerular e pulmonar. As manifestações renais da poliangeíte são semelhantes às descritas na GW; a insuficiência renal pode estar presente, sendo tanto mais severa quanto maior o retardo no diagnóstico da doença. O acometimento pulmonar ocorre em 40 % dos pacientes, geralmente sob a forma de infiltrados e quadro de alveolite hemorrágica. As manifestações cutâneas são comuns, na forma de púrpura palpável e de lesões necrozantes. Tanto a sintomatologia renal, como a de outros órgãos, costuma ser acompanhada ou precedida por sintomas constitucionais como febre, mal estar geral, artralgias e perda de peso. A determinação do ANCA é quase sempre positiva, podendo ocorrer tanto o padrão citoplasmático quanto o padrão perinuclear (ANCA- p), com especificidade antigênica para a mieloperoxidase. O tratamento baseia-se no uso de ciclofosfamida associada a altas doses de corticoide, possuindo boas respostas.
        
        Na síndrome de Churg-Strauss, o envolvimento respiratório ocorre em 100 % dos casos, manifestando-se por asma acompanhada de eosinofilia. Outros sintomas importantes são de natureza neurológica (polineurites), cutânea (úlceras necrotizantes) e cardíaca (arritmias, angina e infarto do miocárdio). O Colégio Americano de Reumatologia propôs seis critérios para o diagnótico da arterite de Churg-Strauss; a presença de quatro ou mais destes critérios fornece uma sensibilidade diagnóstica de 85% e uma especificidade de 99,7 %: • Presença de asma • Eosinofilia > de 10 % na contagem leucocitária diferencial • Mononeuropatia ou polineuropatia • Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias • Sinusopatia • Biópsia com acúmulo de eosinófilos em áreas extravasculares A determinação do ANCA pode ser positiva em 60 a 75 % dos casos, geralmente apresentando o padrão perinuclear (ANCA p) à imunofluorescência, com especificidade antigênica para a mieloperoxidase.
        
        Trata-se de um grupo heterogêneo de doenças que acomete principalmente as vênulas do território pós-capilar e que tem em comum um quadro de vasculite cutânea que, de modo característico, se manifesta por púrpura palpável. A biópsia desta lesão revela infiltrado inflamatório com fragmentação de neutrófilos na parede vascular, denominada vasculite leucocitoclástica. A púrpura cutânea, por sua vez, é um achado incomum na granulomatose de Wegener e na poliarterite nodosa, exceto nos pacientes que têm as chamadas síndromes de superposição ("overlap"). O Colégio Americano de Reumatologia definiu os seguintes critérios para a classificação de vasculite de hipersensibilidade34 em pacientes com esta suspeita diagnóstica: • Púrpura palpável • Exantema maculopapular • Relação temporal com uso de droga • Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica Uma classificação alternativa tem sido proposta para este grupo, levando-se em conta a presença ou ausência de envolvimento visceral sistêmico. Desta forma, pacientes com púrpura cutânea isolada seriam portadores de vasculite leucocito-clástica propriamente dita, invariavelmente associada a fenômenos de hipersensibilidade a drogas e, mais raramente, a infecções. Nas demais situações, a púrpura palpável associada a manifestações sistêmicas, definiria as demais entidades conhecidas: a púrpura de Henoch-Schonlein (com dor abdominal, artralgias, hematúria e deposição de IgA na pele e no glomérulo renal) e a crioglobulinemia mista (livedo reticularis, alterações renais, crioglobulinas circulantes, hipocomplementemia e depósitos de imunocomplexos em tecidos). Em doenças do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistêmico e a artrite reumatóide, pode ocorrer um quadro de vasculite de hipersensibilidade secundário, cujo diagnóstico é relativamente fácil, no contexto do quadro clínico e das alterações imunológicas subjacentes.
- - - - A monitorização clínica e laboratorial deve ser obrigatória e prolongada, no mínimo por dois a três anos. Os sintomas e sinais de recidivas costumam ser inespecíficos, sendo de fácil detecção: febre, artralgias e mialgias, cefaleia, lesões cutâneas. Outros sintomas, entretanto, são de identificação mais difícil, como aqueles relacionados a isquemia mesentérica, na poliarterite nodosa. Os testes laboratoriais mais utilizados são as chamadas reações de fase aguda do soro, destacando-se a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa, ambos inespecíficos. Em pacientes com GW ou poliangeíte microscópica, a determinação seriada do ANCA pode auxiliar no seguimento, uma vez que sua negativação persistente geralmente coincide com remissões clínicas prolongadas, com baixa probabilidade de recidivas. Por outro lado, o ANCA pode persistir positivo em pacientes que estão em franca remissão e que não necessitam de tratamento imunossupressor. Nestes casos, o parâmetro mais importante será, evidentemente, a avaliação clínica criteriosa e constante.