Cerca de 5% dos tumores do pâncreas se originam nas células das ilhotas. Existem variações no que se refere à produção hormonal, tamanho, localização, potencial de malignidade e prognóstico com cada tipo de tumor. Os tumores endócrinos do pâncreas, com exceção dos insulinomas, são em geral de natureza maligna. A morbidade se relaciona principalmente com excesso da produção hormonal, e não com o crescimento do tumor. São, portanto, classificados em funcionantes e não-funcionantes, dependendo da síndrome clínica que desencadeiam. Os insulinomas produzem síndrome clínica de hipoglicemia com hiperinsulinismo. Entre os considerados não funcionantes são incluídos: tumores produtores de peptídeo pancreático, de neurotensina, de HCG alfa e beta e cromogranina A. O insulinoma e o gastrinoma são os tipos mais comuns, seguidos pelos tumores sem manifestação endócrina. Outros tumores de ilhotas secretam glucagon, polipeptídeo intestinal vaso ativo (VIP), somatostatina e polipeptídeo pancreático. São infreqüentes e na literatura, em geral, são descritos casos isolados.
