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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO :check: - Coggle Diagram

- - - - alopecia, geralmente difusa ou frontal, marcador de agudização do LES.
        pele fotossensibilidade solar ou artificial. lesão em asa de borboleta (eritema malar e no dorso do nariz), poupando o sulco nasolabial, Úlceras orais e nasais;placas eritematosas cobertas por uma escama aderente (couro cabeludo, orelhas, ace e o pescoço). Inicialmente hiperpigmentadas e evoluem com uma área central atrófica, com ausência de pelos.
        lúpus cutâneo subagudo, L simétricas, superficiais, não cicatriciais em áreas fotoexpostas. de pápulas eritematosas, a lesões anulares policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e costumam cursar com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA.
        
        O fenômeno de Raynaud, alterações vasculares (vasoconstrição e vasodilatação) :arrow_right: (palidez, cianose e rubor), se associa: estresse emocional ou frio.
        
        Pericardite, Dpericárdico na ecocardiografia, raramente evoluindo para TP ou pericardite constritiva, ASSOCIADA a Miocardite, valvulopatia (espessamento valvar).
        Endocardite de Libman-Sackslesões verrucosas, nas valvas aórtica e mitral, assintomaticas evoluem :arrow_right: tromboembólicos e endocardite infecciosa. (tbm ass a: anticorpos antifosfolipídios, USCRÔ-GC , anticoncepcional oral.)
        Doença arterial coronariana,
        pleurite com derrame de pequeno a moderado volume, geralmente bilateral; menos comumente, hipertensão pulmonar leve a moderada e pneumonite lúpica.
        
        propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) em 1982 e revisados em 1997
        
        4 dos 11 critérios de classificação, em qualquer momento da vida dos pacientes,
        
        1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial.
        
        Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.
        
        3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de reação incomum ao sol, por história do paciente ou observação do médico.
        
        Úlcera oral: ulceração oral ou nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada pelo médico.
        
        5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor à palpação, edema ou derrame.poliartrite intermitente, mãos (IFP e metacarpofalangianas), punhos e joelhos, sem lesão erosiva. frouxidão ligamentar e de tendões , sem lesão articular (artropatia de Jaccoud) Necrose asséptica de múltiplas articulações, principalmente da cabeça do fêmur, pode ocorrer, particularmenteUSCRÔ-GC dose elevada.
        
        6. Serosite:
        
        a) pleurite – história convincente de dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural; ou
        
        b) pericardite – documentada por eletrocardiografia ou atrito ou evidência de derrame pericárdico.
        
        7. Alteração renal:
        
        a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não quantificada; ou
        
        b) cilindros celulares – podem ser hemáticos, granulares, tubulares ou mistos.
        
        8. Alteração neurológica:
        
        a) convulsão – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos); ou
        
        b) psicose – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos).
        
        9. Alterações hematológicas:
        
        a) anemia hemolítica com reticulocitose; ou
        
        b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou
        
        c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou d) trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na ausência de uso de fármacos causadores.
        
        10. Alterações imunológicas:
        
        a) presença de anti-DNA nativo; ou
        
        b) presença de anti-Sm; ou
        
        c) achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-padrão ou em VDRL falso-positivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo.
        
        11. Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos.
- - - - Embora FAN 95% NA doença ativa, baixa especificidade. Títulos de FAN .
        Nos casos com pesquisa de FAN negativa, particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis, recomenda-se a realização da pesquisa de anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
        Anticorpos anti-DNA nativo e anticorpos anti-Sm são considerados testes específicos, mas têm baixa sensibilidade.
      - A presença de anticorpos tem valor clínico quando ocorrer em pacientes com manifestações compatíveis com o diagnóstico de LES.
- - - - O tratamento envolve uso de medicamentos para o controle dos sintomas, como analgésicos comuns e anti-inflamatórios não esteroides (AINES) e, em casos refratários, glicocorticoides, como a prednisona em dose de 0,5 mg/kg/dia até a resolução do quadro clínico.
  - - - O tratamento: GC e antimaláricos, cuidados e orientações;
        Imunossupressores geralmente contraindicados.
  - - - O tratamento do bloqueio cardíaco fetal depende da gravidade e é realizado com GC ( dexametasona ou betametasona)
        As demais manifestações tendem a ser leves e geralmente estarão resolvidas até o 6o mês de vida da crianç
- - - - QUEM uSA antimaláricos e não consegue atingir a dose de manutenção de prednisona até 7,5 mg/dia, associar outro (poupar GC) Azatioprina (AZA) e metotrexato (MTX);
        
        ciclofosfamida está indicada nos casos de LES grave – vasculites, quadros pulmonares graves, nefrite lúpica grave.
  - - - não exposição ao sol .
        GC tópico, dexametasona, lesões isoladas
        lesões do lúpus cutâneo subagudo: antimaláricos isolados ou em combinação com terapia tópica.
        lesões cutâneas disseminadas, GC sistêmico e imunossupressores.
    - - AINES, antimaláricos (62) ou GCs. Nos casos refratários, pode-se optar por MTX.
    - - convulsões, psicose, mielite transversa, doença cerebrovascular e distúrbios do movimento. exclusão de infecções, efeitos adversos de medicamentos e alterações metabólicas,
        uso de terapia de controle específico para cada manifestação
    - - • Tratar a HAS: IECAS ou :forbidden: receptor AT1 da angiotensina II, , exceto na disfunçã renal aguda;
        • dislipidemia • Evitar o tabagismo; • Evitar: :pill: nefrotóxicos, aines
        • Orientar aspectos nutricionais, • Prevenir a osteoporose nos usuários crônicos de GC, 2do minsaude
        
        glomerulonefrite (GN) proliferativa : GC em doses altas por um período de 6-8 semanas, com posterior redução gradativa da dose. A pulsoterapia com metilprednisolona:graves com disfunção renal aguda.
    - - GC em doses que dependem da gravidade da apresentação. O período de tratamento é variado, em média 4-6 semanas, com posterior redução, dependendo da resposta.
        casos graves, pulsoterapia com metilprednisolona.
        refratários ao GC ou mesmo corticodependentes, imunossupressores, como AZA e CYC.
        Plaquetopenia: GC .
        O uso de imunoglobulina e plasmaférese são opções terapêuticas quando não há resposta ao tratamento convencional, em casos de plaquetopenia e anemia graves.
    - - pericardite ou pleurite: inicialmente AINES. graves ou sem Resp AINES: GC dose moderada e imunossupressores poupadores de GC, (AZA).
        Miocardite: GC em dose alta, por via oral ou em pulsoterapia na fase inicial, e, em casos refratários, imunossupressores como AZA ou CCF.
        Pneumonite lúpica aguda e hemorragia pulmonar são graves : pulsoterapia com GC isolado ou em combinação com CCF, plasmaférese ou AZA podem ser preconizados.
        Outras apresentações, como doença pulmonar intersticial e síndrome dos pulmões encolhidos, podem ser tratadas com GC associado ou não a imunossupressores.