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Febre Reumática, APG 18, image, C5F8FEF3-8EB9-41E6-A574-AEC892C27D98, APG…
Febre Reumática
Introdução
A Febre Reumática (FR) permanece como a principal causa de morbimortalidade nos países em desenvolvimento que sofrem com a pobreza
A infecção do trato respiratório superior por estreptococos β- hemolíticos do grupo A (EBGA) é o gatilho essencial em indivíduos predispostos.
Trata-se de uma doença multissistêmica que acomete aproximadamente 3% dos pacientes com faringite por EBGA, após um período de latência de cerca de duas a três semanas, e se caracteriza por envolvimento do tecido conjuntivo dos órgãos e sistemas, com preferência pelo coração, articulações e sistema nervoso central.
Consiste numa doença autoimune aguda de caráter sistêmico que se manifesta como uma sequela tardia não supurativa de uma infecção respiratória das vias aéreas superiores causada pelo Streptococcus pyogenes, ou seja, um estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA).
Esse comprometimento pode afetar o funcionamento das articulações, da pele e tecido subcutâneo, do sistema nervoso central e do coração, sen- do esse último passível de sofrer um processo de cronificação, lesionan- do de forma permanente estruturas cardíacas, como suas válvulas (prin- cipalmente a esquerda).
Epidemiologia
No Brasil estima-se 30.000 casos novos por ano, sendo que metade desses pacientes têm lesões cardíacas que são geralmente irreversíveis
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A idade de pico de risco é de 5 - 15 anos, sendo rara antes dos 3 anos.
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É a maior causa de mortalidade
cardiovascular em crianças e adultos jovens em países em desenvolvimento.
Aglomerados habitacionais, alimentação inadequada, aumentam a disseminação da infecção
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Histopatologia
Na febre reumática, as lesões cardíacas são iniciadas após uma infecção na garganta ou na pele por um estreptococo b-hemolítico do grupo A, que induz formação de anticorpos contra elementos de sua parede.
Estes anticorpos podem reagir de forma cruzada com antígenos presentes nas três camadas do coração (epicárdio, miocárdio e endocárdio), desencadeando reação inflamatória aguda, com deposição de substância fibrinóide (daí o termo pancardite reumatismal).
A fagocitose do material fibrinóide por macrófagos nos chamados nódulos de Aschoff é seguida de fibrose.
O caráter recidivante das lesões inflamatórias a cada novo surto de infecção pelo mesmo germe causa piora progressiva das cicatrizes e disfunção permanente, principalmente das valvas cardíacas.
LESÕES NO PERICÁRDIO
As lesões no pericárdio correspondem a uma pericarditefibrinosa em organização, constituída por tecido de granulação jovem, com vasos neoformados e células inflamatórias, principalmente macrófagos e neutrófilos.
A evolução desta lesão levaria a fibrose, provavelmente com aderência entre os folhetos parietal e visceral do pericárdio. A pericardite por si só não permite o diagnóstico de febre reumática, pois as lesões são inespecíficas.
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LESÕES NO
MIOCÁRDIO
No miocárdio são bem observáveis as lesões características da febre reumática, chamadas nódulos de Aschoff, e constituídos de granulomas de macrófagos modificados em volta do material fibrinóide.
Os nódulos de Aschoff situam-se no interstício entre os feixes de miocardiócitos e, freqüentemente, próximos a vasos.
Alguns macrófagos multinucleados são chamados células gigantes de Aschoff.
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O corte de coração mostra as lesões da febre reumática aguda envolvendo as três camadas do miocárdio. A lesão básica é a deposição de material fibrinóide e fagocitose do mesmo por macrófagos modificados, formando os nódulos de Aschoff, melhor demonstráveis no miocárdio do VE. A reação inflamatória inclui linfócitos, monócitos e neutrófilos e se acompanha de tecido de granulação no epicárdio e no endocárdio valvar.
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Quadro Clínico
Ocorre quase sempre em crianças, e a principal manifestação clínica é a cardite.
Artrite
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Melhora com o tratamento, que é a base de um anti-inflamatório.
Cardite
Consequência mais grave da febre reumática, que responde pelas sequelas crônicas, muitas vezes incapacitantes, em fases precoces da vida, gerando elevado custo social e econômico.
Lesão pode ser leve ou grave, com insuficiência cardíaca
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Coreia de sydenham
Presença de movimentos involuntários, desordenados
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Pode alterar o comportamento, a fala e a escrita
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É autolimitada, embora possa durar até três meses.
Nódulos subcutâneos
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Em geral ocorrem apenas em casos graves, mais comumente sobre as articulações, e a coluna espinal
Nódulos duros, móveis, indolores localizados na pele e variam de alguns milímetros a 2 cm de diâmetro
Eritema Marginado
Erupção eritematosa, macular, serpiginosa, com bordas bem demarcadas, aparece primariamente no tronco e nas extremidades
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Diagnóstico
Clínico
Critérios de Jones
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Menores
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- Intervalo PR prolongado no ECG
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Epistaxe, dor abdominal, anorexia, fadiga, perda de peso e palidez
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Categorias diagnósticas
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- Recorrência de FR em pacientes sem CRC estabelecida
- Coreia de Sydenham CRC de início insidioso
- Recorrência de FR em pacientes com CRC estabelecida
- Lesões valvares crônicas da CRC
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