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ADRENOLEUCODISTROFIA, Reni Martinez Moura RA:00250829 - Coggle Diagram
ADRENOLEUCODISTROFIA
GORDURAS
As gorduras insaturadas são encontradas nos óleos vegetais e em alimentos como nozes e abacate e ajudam a elevar a HDL
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SINTOMAS
Provoca demêcia severa, perda da visão da audição e da fala e o paciente tem dificuldade em se alimentar
CAUSA GENÉTICA
É uma doença genética hereditária recessiva, ligada ao cromossomo X (feminino) a mãe que é portadora da doença tem 50% de chance de ter um filho que desenvolva os sintomas
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DIAGNÓSTICO
O resultado se dá pela demonstração de concentraçõe ee-levadas de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) no plasma ou fibroblastos
TRATAMENTO
Não há cura, o transplante medular alognico em uma fase inicial da doença pode estabilizar a desmielinização, ministrar o óleo de Lorenzo ameniza os efeitos da doença
CAUSA
ADL, também conhecida como doença de Lorenzo, acomete o sistema nervoso central e as glândulas adrenais (suprarrenais), acomete quase exclusivameste homens
ÁCIDOS GRAXOS
Acumulo de A.G. de cadeia muito longa, ácidos hexacosanóico (C-26) e tetracosanóico (C-24). Nos tecidos e fluidos biólogicos o aumento da concentração desses metabólicos está relacionado com a progressiva da desmielinização da substância branca do sistema nervoso central insuficiencia adrenal e hipoganadismo
Uma falha no perixossomo responsável pela absorção de ácido graxo faz a gordura acumular no sangue, quando o organismo não recebe ácidos graxos da alimentação ele os produz sozinho através da biosíntese
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