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SÍNDROME ICTÉRICA - Coggle Diagram
SÍNDROME ICTÉRICA
METABOLISMO DAS BILIRRUBINAS
Formação e Transporte
hemoglobina
fagocitada
heme
ferro livre
protoporfirina
biliverdina
biliverdina livre insolúvel
biliverdina livre + albumina
1 more item...
globina
Metabolismo Hepático
1) captação
bilirrubina indireta
hepatócito
dissocia
liga-se a proteínas citoplasmáticas
2) conjugação
enzima glucoroniltransferase
conjugação da
bilirrubina com o carboidrato glucoronídeo
bilirrubina direta
hidrossolúvel
excretada do hepatócito para a bile
3) excreção para a bile
processo dependente de ATP
limita a velocidade do metabolismo da bilirrubina
primeira a
ser afetada quando há um distúrbio no hepatócito
Fase Intestinal
bilirrubina na luz ntestinal
2 caminhos
1) ser excretada nas fezes
2) ser metabolizada em urobilinogênio
(maioria)
urobilina
estercobilina
coloração de urina e fezes
Excreção Renal
condições normais
bilirrubina não é detectável na urina
hiperbilirrubinemia direta
bilirrubinuria
MECANISMOS PATOGÊNICOS DA ICTERÍCIA
Hiperbilirrubinemia INDIRETA
Aumento da produção de bilirrubina
Hemólises
Eritroblastose Fetal
Anemia falciforme
Anemia hemolítica induzida por drogas, infecções, leucemias e linfoma
Hemólise por trauma
Defeitos metabólicos genéticos dos eritrócitos
Deficiência de G6-PD
Hemoglobinopatias
Eritropoiese ineficaz
Talassemia
Anemia
megaloblástica
ferropriva
Deficiência na captação de bilirrubina ao nível do hepatócito
Síndrome de Gilbert
leve deficiência da enzima glicoronil- transferase
realiza a
conjugação da BI dentro do hepatócito
benigna
em complicações
crônica
bilirrubina total <5mg/dl
icterícia se agrava
após
jejum prolongado, exercício intenso, ingestão de álcool e administração de ac. Nicotínico
não é necessário tratamento
ICC
Cirrose
Hipoalbuminemia
Deficiência de conjugação da bilirrubina
Ictericia do leite materno
1 a 2 sem após o nascimento
predomínio de BI
duração de 2 semanas a 2 meses
suspensão do LM
ocorre queda da bilirrubina
devido a um aumento da beta-glucoranidase no leite materno
Ictericia fisiológica do RN
imaturidade hepática dos recém nascidos
inicia-se nas 48 a 72h após nascimento
nas primeiras 24h é
patológica
pico ocorre entre 3 a 7 dias
some com 2 dias
sem risco de vida
Síndrome de Cringler-Najjnar
distúrbio hereditário da glucoronil-transferase
Síndrome de Gilbert
Aumento da circulação enterohepática (porta)
Estenose hipertrófica de piloro
Obstrução intestinal
Hiperbilirrubinemia DIRETA
Alteração da excreção
Síndrome de Dubin-Johnson
mutação no gene ABCC2/MRP2
predomina a BD
variando de 3 a 10 mg/dl
níveis séricos de fosfatase alcalina e Gama-GT estão normais
acumulo de pigmento na região centrolobular dos lóbulos hepáticos
Síndrome de Rotor
distúrbio do armazenamento da BD
Doença Hepatocelular
Colestase Induzida por Medicamentos
Infecção
Colestase Intra-Hepática Recorrente
Icterícia Colestática da Gravidez
Obstrução Biliar
Estenose
Tumor
Colangiocarcinoma
periampulares
Calculose
Coledocolitiase
Corpo Estranho
Tipos
I
obstrução completa da via biliar principal
icterícia severa
II
obstrução intermitente
alterações enzimáticas evidentes
com ou sem
icterícia clínica
III
obstrução crônica incompleta
com ou sem alterações enzimáticas
ou icterícia clínica
IV
obstrução segmentar intra-hepática de um ou mais segmentos
anatômicos
podendo assumir a forma progressiva, intermitente ou incompleta
COLESTASE
Quadro Clínico
Hipocolia ou acolia fecal
Colúria
Esteatorreia
Xantomas
Prurido
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
História Clínica
Periodicidade
episódios recorrentes
início abrupto
icterícia incisiosa
Desde de quando
nascimento
IFRN
eritroblastose feral
infância
patologia congênita
vida adulta
patologia adquirida
idosos
icterícia obstrutiva neoplásica
Sinais e sintomas
hipocolia ou acolia fecal
colúria
febre
tríade de Charcot
colangite
pêntade de Raynaud
colangite grave
anemia
prurido
adenomegalias
esplenomegalia
xantomas
vesícula biliar palpável
Sinal de Murphy
Abuso de medicamentos
Exame Físico
Exames Laboratoriais
Exames de Imagem
Ultrassom abdominal
TC abdominal
colangioressonância
ultrassom endoscópico
CPRE
colângiografia transhepática percutânea