Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรค G6PD - Coggle Diagram
โรค G6PD
การรักษา
-
-
-
ให้คำแนะนำแก่เด็กและญาติให้รู้จักสังเกตอาการ และหลีกเลี่ยงสารเคมี ยาโรคติดเชื้อที่จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกและควรมีบัตรประจำตัวว่าเป็นโรคนี้โดยบอกหมู่เลือดไว้ที่บัตร
-
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
- มีโอกาสเกิดการคั่งของบิลิรูบิน กรดยูริค และโปตัสเซียมในร่างกายเนื่องจากมีการแตกของเม็ด
- เสี่ยงต่อเนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ เนื่องจากมีอาการซีดจากการแตกของเม็ดเลือดแดง
- ให้คำแนะนำอาหารและยาที่ควรหลีกเลี่ยง
- ให้คำแนะนำเรื่องการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
-
อาการแสดง
ในทารกแรกเกิดจะมี อาการตัวเหลืองจัดจากตับทำงานได้ไม่เต็มที่ร่วมกับเม็ดเลือดแดงของทารกมีระดับเอนไซม์ G6PD ต่ำ
ภาวะปกติจะไม่มีอาการผิดปกติ จนกว่าจะเจ็บป่วยหรือได้รับยาหรือสารบางอย่างจะทำให้เม็ดเลือดแดงที่ขาดเอนไซม์ G6PD แตกจะมีอาการซีด เหลือง ปัสสาวะสีน้ำปลา
ภาวะแทรกซ้อนได้แก่ หัวใจวายจากซีดมาก โปตัสเซียมในเลือดสูง ไตวายเฉียบพลันจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้ขาดเลือดแดงที่จะนำออกซิเจนมาเลี้ยง
ความหมาย
G6PD เป็น Enz. ในกระบวนการเมตาบอลิซึมของกลูโคส เมื่อขาด Enz. ทำให้เม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติคือ เม็ดเลือดแดงแตกความผิดปกติของ G6PD มี 2 แบบคือ สร้าง Enz. ลดน้อยลงและEnz. มีจำนวนปกติแต่การทำหน้าที่ผิดปกติ
พยาธิสภาพ
G6PD มีหน้าที่รักษาเสถียรภาพของ cell ในร่างกาย การขาด G6PD จะไม่มีผลต่อ cell เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียส G6PD เป็น Enz ที่เปลี่ยน G6PD ไปเป็น 6-ฟอสโฟกลูโคเนต กลไกที่ทำให้เกิด NADPH ที่เปลี่ยนกลูทาไทออนที่รวมกับออกซิเจนให้เป็นกลูทาไทออนปกติซึ่งป้องกัน cell เม็ดเลือดแดงแตกจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นเมื่อร่างกายพร่อง G6PD จึงทำให้เกิดเลือดแดงแตก
-
