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Tumores renales durante la niñez, Más común, Se encuentra, Provoca una…
Tumores renales durante la niñez
Tumor de wilms
tumor renal mas frecuente en la infancia
antes de los 5 años
focos de células metanefricas o (restos restos nesonefricos)
mayores de 10 años
cancer embrionario
durante el desarrollo del tejido renal
-células blastematosas indiferenciadas
-celulas epiteliales inmaduras
-estroma
hasta los 5 años de edad en la actualidad en un 90%
abordaje multidisciplinario del tratamiento
protocolo SIOP
quimioterapia precoperatoria
Grupo del NWST-COG
nefrectomía de entrada
se presenta masa asintomatica
-dolor abdominal 40%
-anorexia
-nauceas o vomito
-irritabilidad o malestar general
-fiebre
-hematuria microscopica 25%, mas raramente macroscopica 18%
-hipertension arterial 25% por aumento de renina
-ecografia
-TC o RM abdominal
Tumor de no wilms
Nefroma mesoblástico
Congénito
Se manifiesta antes de los 5 meses
Tumor renal mas frecuente en los primeros 3 meses
90% diagnosticado antes del año
Aveces el diagnóstico en prenatal
Masa sólida ,algunas veces con quiste
En abdomen
Ecografía con signo de anillo
Hematuria
Tratamiento
Quirúrgico
Nefrectomía
Quimioterapias
En metástasis o recaídas
Hipertensión arterial + Hipercalcemia
Histología
Clásica
Celular
Traslocación
t(12;15)(p13;q25)
ETV6-NTRK3
Sarcoma de células claras
Entre el 3 y el 5% de los tumores renales
Niños entre 2 a 4 años
Tumor agresivo
Hueso
Calcificación
Cerebro
Presentación clínica
Hematuria
Hipertensión arterial
Dolor abdominal
Tratamiento
Cirugía con nefrectomía
Quimioterapia intensiva
Alteraciones citogenéticas
Traslocación t(10;17)
(q22;p13/p12)53
Deleción de 14q24q31
Nefroma quístico
Jóvenes
75% masculino(Pedíatrica)
Quistes con septos
Hernia hacia el sistema colector
sin nodularidad
Lesión renal
Grupo de tumores mixtos epiteliales y mesenquimales
Comportamiento benigno
Muy rara
Diagnóstico
+Postoperatorio
Incidental- imagen abdominal
Quiste (calcificaciones)
Histopatológico
Lesiones delimitadas
Líquido en interior
Morfología en cabeza de clavo
Estroma similar al ovarios con citoplasma basófilo
Biopsia
Tratamiento
Quirúrgico
Nefrectomia
Radical
Parcial
Sintomatología
Dolor Lumbar
Hematuria
Infecciones urinarias
Angiomiolipoma
(AML)
Tumores compuestos de células epitelioides perivasculares
PEComas
Tipo de tumos mesenquimal
Compuestos de
Vasos sanguíneos
Células musculares lisas
Adipocitos
Aspecto histologico
Típico
Monofásico
Único componente
Tejido adiposo
Músculo liso
95% o más
Músculo liso
Pobre en grasa
Tumoración asentada
Dermis profunda
Paniculo adiposo
Monofásico o pobre en grasa
Diagnóstico
Ecografía
masa renal de aspecto hiperecogénico
Tomografía axial computarizada
Asociada a
Esclerosis tuberculosa
Linfangioleiomiomatosis
Tumor metanéfrico estromal
2 años
la mayor parte son hallazgos incidentales
-dolor
-hematuria
-masa palpable o policitemia
-solido (mayoría)
-extensas areas quisticas
-hemorragia o calcificaciones
rara neoplasia cortical renal benigna
neoplasia epitelio mas común en niños
sexo femenino
la mayoría de los casos ocurren en jóvenes adultos (41 años de media)
desarrollo del túbulo proximal del riñón fetal o restos nefrogénicos
exéresis quirúrgica completa
no habiéndose descrito casos de recurrencias o metástasis
Tumor rabdoide
Altamente agresiva
Mal pronóstico
20%
En menores de 2 años
11 meses
Médula
Clínica
Dificultad Respiratoria
Masa Abdominal
Parálisis nervios periféricos
Metástasis nodulares
Pacientes con tumores neonatales
TR en:
Riñones
Hígado
Nervios periféricos
Partes blandas
El TR que afecta al SNC
Tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA)
Mutaciones germinales o deleciones
SMARCB1
INI1
SNF5
BAF47
25%
Tratamiento
Quimioterapia multimodal
Radioterapia
Carcinoma renal
2-6% de los tumores renales pediátricos
10-11 años de edad
Células epiteliales del túbulo renal
En supervivientes de cá. infantil y en síndromes como:
Esclerosis tuberosa
Patología quística renal
Enfermedad Von-Hippel-Lindau
Fases terminales de enfermedad renal
Enfermedad drepanocítica
Dolor abdominal
Masa abdominal
Hematuria
Metástasis
Hueso
Hígado
Pulmón (40%)
Diagnóstico
Rx
Masa más pequeña que el TW
Invasión vascular
Afectación linfadenopática
Pronóstico
90% Estadío I
50-80% Estadíos II y III
-10% Estadío IV
Tratamiento
Nefrectomía
Tratamientos inmunológicos
INF- a
IL-2
Sorafenib, bevacizumab
Más común
Se encuentra
Provoca una fusión
Clínica
Examenes
Caracteristicas
Eficaz
Representa
Se presenta
Se origina
Presentación clínica
Siempre
Tx base
Terapias recientes
Surge
Es
Se presenta
Pico de presentación
En
Edad Media
son
En
Se denomina
es el
aparece
raro en
Abarca
a partir
es un
se gesta
formado por
supervivencia
mejorando por
Tipos de tratamiento
por el
por el
clinica
menos frecuente sintomas inespecificos como:
diagnostico
Representa
Más frecuente en
Es un
Puede metastatizar
Se han descrito
es una
Es infrecuente la
predominio
Son
También conocidas como
Son un
es la
Puede ser
aunque
clinica
Compuesto predominante
sintomas acompañantes
Es
Es llamado
Se presenta como
En
Se observa como
relacionado con el
tratamiento