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Tumores renales durante la niñez, Más común, Se encuentra, Provoca una…

- - - - focos de células metanefricas o (restos restos nesonefricos)
    - - durante el desarrollo del tejido renal
    - - abordaje multidisciplinario del tratamiento
        
        protocolo SIOP
        
        quimioterapia precoperatoria
        
        Grupo del NWST-COG
        
        nefrectomía de entrada
    - - -dolor abdominal 40%
        -anorexia
        -nauceas o vomito
        -irritabilidad o malestar general
        -fiebre
        -hematuria microscopica 25%, mas raramente macroscopica 18%
        -hipertension arterial 25% por aumento de renina
- - - - Se manifiesta antes de los 5 meses
      - Tumor renal mas frecuente en los primeros 3 meses
      - 90% diagnosticado antes del año
      - Aveces el diagnóstico en prenatal
    - - En abdomen
    - - Quirúrgico
        
        Nefrectomía
        
        Quimioterapias
        
        En metástasis o recaídas
    - - Clásica
      - Celular
        
        Traslocación
        
        t(12;15)(p13;q25)
        
        ETV6-NTRK3
  - - - Hueso
        
        Calcificación
      - Cerebro
    - - Hematuria
      - Hipertensión arterial
      - Dolor abdominal
    - - Cirugía con nefrectomía
      - Quimioterapia intensiva
    - - Traslocación t(10;17)
      - (q22;p13/p12)53
      - Deleción de 14q24q31
  - - - 75% masculino(Pedíatrica)
    - - Grupo de tumores mixtos epiteliales y mesenquimales
        
        Comportamiento benigno
      - Muy rara
    - - +Postoperatorio
      - Incidental- imagen abdominal
        
        Quiste (calcificaciones)
      - Histopatológico
        
        Lesiones delimitadas
        
        Líquido en interior
        
        Morfología en cabeza de clavo
        
        Estroma similar al ovarios con citoplasma basófilo
      - Biopsia
    - - Quirúrgico
        
        Nefrectomia
        
        Radical
        
        Parcial
    - - Dolor Lumbar
      - Hematuria
      - Infecciones urinarias
  - - - PEComas
        
        Tipo de tumos mesenquimal
    - - Vasos sanguíneos
      - Células musculares lisas
      - Adipocitos
    - - Típico
      - Monofásico
        
        Único componente
        
        Tejido adiposo
        
        Músculo liso
      - 95% o más
        
        Músculo liso
        
        Pobre en grasa
      - Tumoración asentada
        
        Dermis profunda
        
        Paniculo adiposo
    - - Ecografía
        
        masa renal de aspecto hiperecogénico
      - Tomografía axial computarizada
    - - Esclerosis tuberculosa
      - Linfangioleiomiomatosis
  - - - -dolor
        -hematuria
        -masa palpable o policitemia
        
        -solido (mayoría)
        -extensas areas quisticas
        -hemorragia o calcificaciones
    - - neoplasia epitelio mas común en niños
        
        sexo femenino
        
        la mayoría de los casos ocurren en jóvenes adultos (41 años de media)
    - - no habiéndose descrito casos de recurrencias o metástasis
  - - - Mal pronóstico
        
        20%
    - - 11 meses
    - - Dificultad Respiratoria
      - Masa Abdominal
      - Parálisis nervios periféricos
    - - Pacientes con tumores neonatales
    - - Riñones
      - Hígado
      - Nervios periféricos
      - Partes blandas
    - - Tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA)
    - - SMARCB1
      - INI1
      - SNF5
      - BAF47
      - 25%
    - - Quimioterapia multimodal
      - Radioterapia
  - - - 10-11 años de edad
    - - En supervivientes de cá. infantil y en síndromes como:
        
        Esclerosis tuberosa
        
        Patología quística renal
        
        Enfermedad Von-Hippel-Lindau
        
        Fases terminales de enfermedad renal
        
        Enfermedad drepanocítica
    - - Hueso
      - Hígado
      - Pulmón (40%)
    - - Rx
        
        Masa más pequeña que el TW
        
        Invasión vascular
        
        Afectación linfadenopática
    - - 90% Estadío I
      - 50-80% Estadíos II y III
      - -10% Estadío IV
    - - Nefrectomía
      - Tratamientos inmunológicos
        
        INF- a
        
        IL-2
      - Sorafenib, bevacizumab