Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Tumores neuroblástios, En este caso, Afecta, Es el, Genética,…

- - - - Tumor renal primario más frecuente en la infancia y en cuarto tumor maligno más frecuente en este país
    - - Síndrome WAGR
        
        Tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitales y retraso mental
      - Síndrome de Denys-Drash
        
        Disgenesia gonadal y nefropatia de inicio precoz
      - Síndrome de Beckwith-Wiedemann
        
        Hipertrofia de los órganos corporales, macroglosia, hemihipertrofia, onfalocele citomegalia suprarrenal.
    - - Al corte tumores grisáceos o pardos, blandos y homogéneos con focos de necrosis, formación de quistes o hemorragia
    - - Hematuria, dolor abdominal, obstrucción intestinal, hipertensión
    - - Radiografia de Torax (AP y Lat)
      - TAC
      - Ultrasonido
      - Estudio histologico
    - - Cirugia radical combinada
        
        Quimioterapia
  - - - t(10;17)
      - (q22p13/p12)53
      - 14q24q31
  - - - Tumor renal más frecuente en adolecentes
  - - - Hipertensión arterial
        
        Hipercalcemia
    - - Clásica
      - Celular
        
        Translocación t(12;15)(p13;q25)
        
        Proteína de fusión
        ETV6-NTRK3
        
        Vías del Ras-Raf yPI3K-Akt
  - - - Primeros síntomas por metástasis de pulmón, hígado o cerebro
    - - SMARCB1/IN1/SNF5/BAF47
        en cromosoma 22q11.2.
  - - - Lactante
      - Perinatal
        
        Mas frecuentes
      - Neonatal
      - Juvenil
    - - Gen PKHD1
        
        Codifica la fibrocistina
        
        6P21-P23
        
        riñon adulto y fetal, Hígado y páncreas
    - - Lesión hepática
        
        Fibrosis periportal
        
        Proliferación de conductillos biliares
        
        Fibrosis hepática congénita
    - - al nacimiento
        
        insuficiencia renal
      - en lactante
- - - - Generalmente 18 meses y un 40% en lactantes
        
        Niños < 2 años
        
        Se manifiesta como grandes masas abdominales, fiebre y posible adelgazamiento
        
        Niños mayores
        
        Pueden pasar desapercibidos hasta que la metástasis produce clínica
        
        Dolor óseo, síntomas respiratorios o molestias digestivas
        
        Neonatos
        
        múltiples metástasis cutáneas
        
        Producen coloración azul en la piel
        
        Bebé en magdalena de arándanos
      - La mayoría son esporádicos
        
        1-2% son familiares
        
        Puede afectar a ambas suprarrenales o a múltiples órganos autónomos primarios
        
        Mutaciones en la línea germinal del gen de la cintas del linfoma anaplásico
        
        Se han considerado recientemente como una causa fundamental de la predisposición familiar
      - Pueden producir metástasis extensas
        
        Vía linfática
        
        Vía hematógena
        
        Pulmones, hígado, huesos y médula ósea
      - Amplificación del oncogén N-MYC
        
        Alteración molecular que posiblemente influye de forma esencial en el pronóstico
        
        Alto riesgo
        
        Se localiza en el brazo costo distal del cromosoma 2 (2q23-p24)